ataksi - Ataxia


Vikipedi, özgür ansiklopedi

ataksi
Sınıflandırma ve dış kaynaklar
uzmanlık Nöroloji , Psikiyatri
ICD - 10 R27.0
DiseasesDB 15409
MeSH D001259

Ataksi bir olan nörolojik işareti gönüllü eksikliği oluşan kas hareketlerinin koordinasyonu içerebilir yürüyüş anormalliği , konuşma değişiklikleri ve göz hareketlerinde anormallikler. Ataksi parçalarının disfonksiyonu gösteren klinik tezahürü olduğu sinir sistemi gibi, hareket koordinat beyincik . Ataksi hemiataxia olarak adlandırılır gövdenin bir tarafında sınırlandırılabilir. Çeşitli olası nedenler nörolojik fonksiyon bozukluğu, bu türden modelleri mevcuttur. Dystaxia ataksi hafif derecesidir. Friedreich ataksi en sık sunulan semptom olarak yürüyüş bozukluğu taşır. Kelime ila Yunan a- [negatif ön ek] + -τάξις [sırayla] = "amacıyla eksikliği".

Türleri

serebellar

Terimi, serebellar ataksi beyincik disfonksiyona kaynaklanmaktadır ataksi işaret etmek için kullanılmaktadır. Beyincik sorunsuz devam eden hareketleri koordine etmek ve katılmak için kullanılır nöral bilginin önemli miktarda entegre sorumludur motorlu planlaması . Ataksi tüm serebellar mevcut olmasa da lezyonlar , etkileyen bir çok durumda beyinciği ataksiye yapmak. Serebellar ataksi olan kişiler sorun kas kasılmaları kuvvet, dizi, yön, hız ve ritminin ayarlanmasında olabilir. Bu gibi bir çok olası yolla, kendisini dışa düzensiz, koordine olmayan bir hareket karakteristik türü sonuçlanır asteni , asynergy , gecikmeli reaksiyon süresi ve dyschronometria . Serebellar ataksi olan kişiler de yürümenin istikrarsızlık, göz hareketleri, güçlükle gösterebilen disartri , disfaji , hipotoni , dismetri ve disdiyazokinezi . Bu açıkları serebellar yapılar zarar görmüş olan bağlı olarak değişebilir ve lezyon ikili ya da tek taraflı olup olmadığı.

Bir yetersizlik bir bacak üzerinde durmak veya gerçekleştirmek üzere kanıtlanabilir kötü denge olabilir başlangıçta mevcut serebellar ataksi, insanlar tandem yürüyüş . Hastalık ilerledikçe, yürüme genişletilmiş bir baz ve yüksek adımlama, hem de şaşırtıcı ile karakterize edilir ve yan savrulma yan. Torna de problemlidir ve düşme neden olabilir. Serebellar ataksi şiddetli hale geldikçe, büyük yardım ve çaba durmak ve yürüyüş için gereklidir. Disartri , mafsal ile bir değer de mevcut olabilir ve bu daha düşük bir hızda, ritm bozukluğu ve değişken bir hacimden oluşması "tarama" konuşma ile karakterize edilir. Ayrıca ses ve bir titreme, konuşma Orada slurring olabilir ataksik solunum . Serebellar ataksi, özellikle ekstremitelerde hareket koordinasyon bozukluğu ile sonuçlanır. Burun test ve test incik için topuk parmak ile aşılması (veya hypermetria) vardır; Bu şekilde, dismetri belirgindir. Alternatif hareketleri ile (bozuklukları disdiyazokinezi ) yanı sıra, disritmi , aynı zamanda gösterilebilir. Ayrıca baş ve gövde (tremor olabilir titubation serebellar ataksi olan bireylerde).

Düşünülmektedir dismetri etkileşim kontrolünde bir açığı neden olur tork değerlerine multijoint hareket halinde. Birincil ortak taşındığında Etkileşim momentleri ilişkili bir eklemde oluşturulur. Bir hareket vücudun önünde bir hedef dokunmak ulaşan gerekli Örneğin, fleksiyon de omuz bir tork yaratacak dirsek ise, uzatma dirseğinin bir tork yaratacak bilek . Bu tork hareket hızı arttıkça artış ve koordineli hareketi oluşturmak için telafi ve ayarlanması gerekir. Bu nedenle, yüksek hareket azaldı koordinasyonu açıklayabilir hızları ve ivmeler .

  • Vestibulocerebellum disfonksiyonu ( flocculonodular lob ) denge ve göz hareketlerinin kontrolünü bozar. Bu ile kendini göstermektedir postürel instabilite kişi daha geniş bir taban elde etmek ve önlemek için bekletme üzerine kendi / ayakları ayrılma eğiliminde olan, sendeleme (ileri-geri olanlar eğilimi vücut salınımların). Ne olursa olsun gözleri açık veya kapalı olup olmadığı, birlikte ayakları dururken istikrarsızlık dolayısıyla kötüleşmektedir. Bu negatif Romberg testi ya da bireysel hatta açık gözlerle kararsız hisseder çünkü daha doğrusu o, testin gerçekleştirilmesi için bireyin yetersizlik gösterir.
  • Disfonksiyonu spinocerebellum ( vermiste ve orta çizgiye yakın ilişkili alanlar) geniş tabanlı "sarhoş denizci" ile kendini göstermektedir yürüme belirsiz başlar ve durur, yanal sapmalara ve eşit olmayan aşağıdaki adımlarla karakterize (denilen trunkal). Bu yürüyüş bozukluğu sonucunda, düşen ataksi olan hastalarda bir endişe kaynağıdır. Bu nüfusta düşmenin inceleyen çalışmalar hastaların 74-93% geçen yıl en az bir defa düşmüş ve% 60'a kadar düşme korkusuyla itiraf olduğunu göstermektedir.
  • Disfonksiyonu cerebrocerebellum (yanal yarıküreleri) ekstremitelerde tarafından gönüllü, planlı hareketleri gerçekleştirilmesinde bozuklukları (apandis ataksi denir) olarak sunulur. Bunlar arasında:
    • niyet tremoru (istemli hareketlerin yürütme üzerinde vurgulanır kaba titreme, muhtemelen baş ve gözlerini yanı sıra uzuvları ve gövde dahil);
    • tuhaf yazı anormallikler (büyük, eşit olmayan harfler, düzensiz altı çizili);
    • kendine özgü bir model konuşma bozukluğu (bazen normal ritim rağmen ses şiddeti patlayıcı varyasyonlar ile karakterize konuşma bozukluğu,).
    • yetersizlik olarak bilinen hızla değişen hareketi gerçekleştirmek için disdiyazokinezi . Bu geçiş hızla içerebilir pronasyonda için supinasyon önkol. Hareketler hız artışları ile daha düzensiz hale gelir.
    • yetersizlik mesafeleri veya hareketin aralıklarını yargılamak için. Bu bilinen dismetri ve genellikle kalınması olarak görülmektedir hypometria veya aşılması, hypermetria bir hedefe ulaşmak için, gerekli mesafe ya da aralık. Bir hasta uzanmak ve birinin parmağını dokunmayın veya kendi burnuna dokun istenir Bu sorun bazen görülür.
    • Ayrıca çek refleks kaybı olarak bilinen rebound fenomeni, bazen serebellar ataksi olan hastalarda görülür. Örneğin, bir hastanın bir dirence karşı izometrik kendi dirseğini esneme olduğunu. Direnç aniden uyarı olmadan kaldırıldığında, hastanın kol yukarı sallanmaya ve hatta kendilerini çarpabilir. bir intakt kontrol refleksi ile hasta kontrol etmek ve yavaş ve hareketi durdurmak için karşıt başlı kas aktive edecektir.
    • Hastalar belirgin bilimsel belirtilere ince bir takımyıldızı sergileyebilir. Bu belirtiler Schmahmann sendromu terminolojisi altında toplanmıştır.

Duyusal

Terimi, duyumsal ataksi bağlı kaybına ataksi belirtmek için kullanılır proprioseptif , eklem ve gövde parçalarının pozisyonlarına duyarlılık kaybı. Bu genellikle işlev bozukluğundan kaynaklanır dorsal sütunlar onlar beyne kadar proprioseptif bilgiyi taşımak çünkü omuriliğin. Bazı durumlarda, duyusal ataksi neden yerine beyincik de dahil olmak üzere, konum bilgisi almak beynin çeşitli parçaların işlev bozukluğu olabilmektedir talamus ve paryetal lob .

Duyu ataksi ağır olan bir kararsız "Stomping" yürüme ile kendini göstermektedir topuk saldırıları ve aynı zamanda proprioseptif giriş olmaması ile telafi edilemeyen genellikle kötüleşmektedir postüral instabilite görsel giriş gibi zayıf aydınlatılmış ortamlarda gibi.

Doktorlar sırasında duyusal ataksi kanıt bulabilirsiniz fizik muayenesinde onun / onu birlikte ayakları ve sabırlı stand kurarak gözlerin kapattı. Etkilenen hastalarda, bu geniş salınımlar ve muhtemelen bir düşüşe yol açan, istikrarsızlık belirgin kötüleşmesine neden olur. Bu olumlu denir Romberg testi . Gözle parmakla işaret eden testinin kapalı Kötüleşeceği duyusal ataksi başka özelliğidir. Gözlerin kapalı Ayrıca, hasta hekim doğru uzatılmış kol ve ellerle dururken, hastanın parmak ani kas kasılmaları ile yatay uzatılmış pozisyona geri ardından "aşağı düşmek" ve eğiliminde olacaktır ( "ataksik eli ").

vestibüler

Vadeli vestibüler ataksi nedeniyle fonksiyon bozukluğu için ataksi belirtmek için kullanılır vestibüler sistemin akut ve tek taraflı vakalarda belirgin ile ilişkilidir, baş dönmesi , mide bulantısı ve kusma . Yavaş başlangıçlı vestibüler disfonksiyon kronik ikili durumlarda, bu karakteristik bulgular mevcut olabilir ve dysequilibrium tek sunum olabilir.

Nedenler

ataksi üç tip örtüşen nedenleri vardır ve bu nedenle bir arada ya da tek başına ortaya çıkabilir ya. Serebellar ataksi normal MRG rağmen birçok nedeni olabilir.

Fokal lezyonlar

Odak lezyonunun Her tür merkezi sinir sistemi (örneğin, felç , beyin tümörü , çoklu skleroz ), lezyon sitesine karşılık gelen ataksi türü neden olur: beyincik, eğer serebellar duyusal sırt omurilik içinde (ve varsa nadiren talamus veya parietal lob ), vestibüler vestibüler alanlar da dahil olmak üzere vestibüler sistem (eğer serebral korteks ).

Ekzojen maddeler (metabolik ataksi)

Onlar merkezi sinir sistemi fonksiyonu üzerinde baskılayıcı etkiye sahip olduğundan ataksi neden Eksojen maddeler çoğunlukla bunu. En yaygın örneği etanol döner serebellar ve vestibüler ataksi neden olup (alkol). Diğer örnekler, çeşitli ilaç ilaçlar (örneğin en antiepileptik ilaçlar bir sürede serebellar ataksi sahip ters etki ), 1.5mEq / L üzerinde lityum düzeyi , sentetik kannabinoid HU-211 sindirim ve diğer çeşitli keyif verici maddeler (örneğin, ketamin , PCP veya dekstrometorfan , her ki bunlar NMDA reseptör antagonistleri ) yüksek dozlarda disosiyatif durum oluştururlar. Özellikle yüksek dozlarda, kısa süreli ataksi neden olabilir farmasötik bir başka sınıfı olan benzodiazepinler . Yüksek düzeyde maruz kalma Methylmercury yüksek civa konsantrasyonları ile balık tüketimi ile, aynı zamanda ataksi ve diğer nörolojik bozuklukların, bilinen bir nedenidir.

Radyasyon zehirlenmesi

Ataksi şiddetli bir sonucu olarak indüklenebilir akut radyasyon zehirlenmesi 30'dan fazla bir absorbe doz Grilerin .

Vitamin B 12 eksikliği

B vitamini 12 eksikliği birçok nörolojik anormallikleri, örtüşen beyincik ve duyusal ataksi arasında neden olabilir.

Hipotiroidi

Nörolojik fonksiyon bozukluğu belirtileri olan bazı hastalarda dikkat edilen özellik olabilir hipotiroidizm . Bu geri dönüşlü içerir serebellar ataksi , demans , periferal nöropati , psikoz ve koma . Nörolojik komplikasyonların çoğu sonra tamamen iyileştirmek tiroid hormon replasman tedavisi.

İzole edilmiş duyu ataksi nedenleri

Periferal nöropatiler jeneralize veya lokalize duyusal ataksi neden olabilir (örneğin, bir bacak için) nöropatik tutulum ölçüde bağlıdır. Bunlar sırt kolonu tutar zaman çeşitli spinal bozukluklar aşağıda lezyonlu seviyesi, duyusal ataksi neden olabilir.

Sigara kalıtsal serebellar dejenerasyon

Beyincik dejenerasyonu olmayan kalıtsal nedenleri kronik içerir etanol istismarı , kafa travması , paraneoplastik olmayan paraneoplastik otoimmün ataksi, yüksek irtifa serebral ödem , çölyak hastalığı , normal basınçlı hidrosefali ve enfeksiyöz veya post-enfeksiyöz serebellit .

Kalıtsal ataksiler

Ataksi bağlıdır kalıtımsal ve / veya omurga beyincik dejenerasyonu kapsayan bozuklukları; Çoğu durumda, bir dereceye kadar hem özellik ve bir çoğu daha belirgin olan diğer daha bile, serebellar ve duyusal ataksi ile üst üste gelen, bu nedenle, bu. Ataksi neden kalıtsal hastalıklar dahil otozomal dominant gibi olanlar spinoserebellar ataksi , epizodik ataksi ve dentatorubropallidoluysian atrofi , hem de otozomal resesif gibi bozuklukların Friedreich ataksisi (eski hâkimdir duyusal ve serebellar) ve Pick hastalığı Niemann , ataksi-telanjiektazi (duyu ve beyincik, ikinci hâkimdir) ve abetalipoproteinaemia . X-bağlantılı ataksik durumun bir örneği, nadir frajil X-bağlantılı tremor / ataksi sendromu veya FXTAS.

Arnold-Chiari malformasyonu (konjenital ataksi)

Arnold-Chiari malformasyonu bir malformasyonudur beyinde . Bu bir aşağıya doğru yer değiştirme oluşur serebellar bademcik ve medulla yoluyla foramen Magnum bazen hastalık, hidrosefali tıkanması sonucu beyin omurilik sıvısı çıkışı.

Süksiniksemialdehit dehidrogenaz eksikliği

Süksinik dehidrogenaz noksanlığı bir olan otozomal - çekinik gen bozukluğu burada birikiminde ALDH5A1 gen sonuçları mutasyonlar y-hidroksibutirik asit gövdesinde (GHB). GHB sinir sisteminde biriken ve ataksi ve diğer neden olabilir nörolojik fonksiyon bozukluğu.

Wilson hastalığı

Wilson hastalığı , bir olan otozomal - çekinik gen bir yetersizlik ATP7B geni sonuçlarının bir değişiklik doğru salgılanmasını burada bozukluk bakır vücuttan. Bakır sinir sistemi ve karaciğerde birikir ve ataksi ve diğer neden olabilir nörolojik ve organ bozuklukları.

Gluten ataksi

Glüten ataksi birisi bir açıklanamayan (idyopatik) ataksi sahiptir önerilen bir durumdur, ve aynı zamanda var serolojik IgA için test anti-transglutaminaz antikorlar . Bu bilinmeyen ataksilere% 40 ve tüm ataksi% 15 için hesap edilebilir.

Sodyum potasyum pompası

Arızası sodyum-potasyum pompası bazı ataksi bir faktör olabilir. Na +
- K +
Pompa kontrol etme ve intrinsik aktivitesi modunu gösterilmiştir serebellar Purkinje nöronları . Bu pompa sadece iyonik geçişlerini için homeostatik, "temizlik" molekül olmayabilir düşündürmektedir; ama bir hesaplama eleman olabilir beyincik ve beyinde . Gerçekten de, ouabain blok Na +
- K +
Canlı bir beyincik pompalar fare ataksi ve görüntüleme İçinde sonuçları distoni . Ataksi düşük ouabain konsantrasyonları için gözlenmiştir, distoni yüksek Ouabain konsantrasyonlarda gözlenmiştir.

anti-GAD antikorları ile ilişkili serebellar ataksi

Enzim glutamik asit dekarboksilaz karşı antikorlar (GAD: Enzim GABA içine glutamat değiştirme) serebellar açıkları neden olur. antikorlar, motor öğrenme bozar ve davranışsal açıkları neden olur.

Teşhis

tedavi

Ataksi ve etkinliği tedavisi altta yatan nedene bağlıdır. Tedavi sınırlandırabilir veya ataksi etkilerini azaltmak, ancak onları tamamen ortadan kaldırmak için olası değildir. Kurtarma tek fokal yaralanma (örneğin, bireylerde daha eğilimi felç ya da iyi huylu tümör nörolojik dejeneratif durumu olanlara kıyasla). Dejeneratif ataksi yönetiminin gözden belirgin serebellar ataksi ile başvuran nadir durumlardan 2009. Az sayıda yayımlandı spesifik tedavisi ve bu rahatsızlıkların tanınması için uygun oldukları bilinen kritiktir. Hastalıklar E vitamini eksikliği, Abetalipoproteinemi, cerebrotendinous ksantomatoz, Niemann-Pick hastalığı Cı, Refsum hastalığı, glukoz taşıyıcı tip 1 eksikliği, episodik ataksi tip 2, glüten ataksi, glutamik asit dekarboksilaz ataksi içerir.

Ataksi ile ilişkili hareket bozuklukları farmakolojik tedaviler ile ve üzerinden yönetilebilir fizik tedavi ve uğraşı terapisi azaltmak için sakatlık . Ataksi kontrol etmek için kullanılmış bazı ilaç tedavileri içerir: 5-hidroksitriptofan (5-HTP), idebenon , amantadin , fizostigmin , L-karnitin veya bunların türevlerini, trimetoprim / sülfametoksazol , vigabatrin , fosfatidilkolin , asetazolamid , 4-aminopiridin , buspiron , ve bir arada koenzim Q10 ve E vitamini .

Fizik tedavi etkinliğini uyarlama ve kolaylaştırılması odaklanmayı gerektirir motorlu öğrenmeyi spesifik fonksiyonel motor paternlerini için. Bir sistematik değerlendirmeye fizik tedavi etkilidir, ancak bu sonucu destekleyen sadece ılımlı bir kanıt olduğunu ileri sürdü. Serebellar ataksi için en sık kullanılan fizik tedavi müdahaleleri vestibüler alışma olan Frenkel egzersizleri , proprioseptif nöromüsküler kolaylaştırma (PNF), ve denge eğitimi; Ancak, tedavi genellikle oldukça bireyselleştirilmiş ve yürüme ve koordinasyon eğitimi tedavinin büyük bileşenleridir edilir.

Mevcut araştırma bir kişinin veya bir olmadan yürümek mümkün olduğunda düşündürmektedir hareketlilik yardımı statik denge, dinamik denge, gövde-bacak koordinasyonu, merdiven ve:, fizik tedavi beş bileşenlerini ele bir egzersiz programı içermelidir kontraktür önleme. Fizyoterapist bireysel güvenle bağımsız programın bölümlerini gerçekleştirmek mümkün olduğunu belirler sonra, bireysel reçete ve düzenli ayrıca uzun vadeli sonuçlarını iyileştirmek için bu bileşenleri içeren bir tamamlayıcı ev egzersiz programına başlarsanız edilmesi önemlidir. Bu sonuçlar denge görevleri yürüyüşü ve günlük yaşam bireysel faaliyetleri içermektedir. Gelişmeler öncelikle beyinde değişikliklere ve sadece kalça ve / veya ayak bileği eklemleri atfedilir olsa da, hala iyileştirmeler beynin diğer bölgelerine göre beyincik veya tazminat uyarlamaları ile ilgili olup olmadığı bilinmemektedir.

Ayrışma, sadeleştirme veya multijoint hareketinin yavaşlatılması, aynı zamanda terapist ataksi hastalarda işlevini geliştirmek için kullanabilir etkili bir strateji olabilir. Eğitim olasılıkla yoğun ve odaklı-olarak yoğun üst ekstremite yeniden eğitimine yapılan ekstremite ataksi yaşandığı inme hastaları ile gerçekleştirilen bir çalışmada gösterdiği olmalıdır. Bunların tedavi oluşuyordu kısıtlama kaynaklı hareket tedavisi ve kol işlevi gelişmeler ile sonuçlandı. Tedavi yürümek gibi günlük aktivitelerle zorluklar yönetme stratejileri içerir olasılıkla gerekir. (Örneğin bir baston veya yürüteç gibi) Yürüme yardımcıları bozulma ile ilişkilendirilen düşme riskini azaltmak için sağlanabilir denge veya kötü koordinasyonu . Şiddetli ataksi sonunda gerek yol açabilir tekerlekli sandalye . Daha iyi sonuçlar elde etmek için, olası eşlik eden motorlu açıkları ataksi neden olduğu ek olarak ele alınması gerekir. Örneğin, kas zayıflığı ve dayanıklılık artan yorgunluk ve yoksul hareket desenleri yol açabilir düşmüştür.

Terapist ve ataksi hastalarının ile çalışan sağlık profesyonelleri için kullanılabilir çeşitli değerlendirme araçları vardır. Uluslar arası Ataksi Değerlendirme Ölçeği (ICARS) en yaygın olarak kullanılan biridir ve çok yüksek güvenilirlik ve geçerliliğe sahip kanıtlanmıştır. Motor fonksiyon, denge ve koordinasyonu değerlendirmek Diğer araçları da terapist kendi hastanın ilerlemeyi izlemek yanı sıra hastanın işlevselliğini ölçmek için yardım etmek son derece değerlidir. Bu testler içerir, ancak bunlarla sınırlı değildir:

  • Berg Denge Ölçeği
  • Yürüyüş Tandem (test etmek için Tandem gaitability )
  • Değerlendirilmesi ve Ataksi Değerlendirme Ölçeği (SARA)
  • dokunarak testler - terapist miktarını izler iken kişi hızlı ve sürekli kol ya da bacak dokunun gerekir disdiyazokinezi .
  • parmak-burun testi - Bu test parmak-parmak parmağı to-terapistin parmak-, ve alternatif burun-to-parmak dahil olmak üzere çeşitli varyasyonları vardır.

Diğer kullanımlar

Burada kullanılan "ataksi" bazen fizyolojik süreçte koordinasyon eksikliği belirtmek için daha geniş bir anlamda kullanılmaktadır. Örnek olarak optik ataksi (görsel girdilerin ve el hareketleri arasındaki koordinasyon eksikliği ulaşmak için yetersizlik ve kepçe nesneleri ile sonuçlanır) ve ataksik solunum (genellikle bir nefes alma merkezleri disfonksiyonuna solunum hareketleri koordinasyon eksikliği, medulla oblongata ). Optik ataksi birleştirerek ve konumsal bilgi ifade eden ve hareket ilişkilendirilerek sorumludur Posterior parietal korteks, hiç lezyonlar neden olabilir. Posterior parietal kortekste çıktıları omurilik, beyin sapı motor yolları, önceden motor ve prefrontal korteks, bazal gangliyonlar ve beyincik bulunmaktadır. Posterior parietal korteks bazı nöronlar niyeti ile modüle edilir. Optik ataksi, genellikle bir parçası olan Balint sendromu , ancak görsel ilişki korteks ve frontal ön-motor ve motor korteks arasında bir kopukluk temsil eder, üst çeper Lobül yaralanmaları ile izole görülebilir.

Ayrıca bakınız

Referanslar

daha fazla okuma