Akut ADEM - Acute disseminated encephalomyelitis


Vikipedi, özgür ansiklopedi

Akut dissemine ensefalomiyelit
Eş anlamlı Akut demiyelinizan ensefalomiyelit
PMC4274983 fneur-05-00270-g002.png
Fulminan ADEM birçok lezyonları gösteren. Hasta sağ kurtulurken, bir kalan kalıcı bitkisel
uzmanlık Nöroloji Vikiveri bu düzenle

Akut dissemine ensefalomiyelit ( ADEM ) ya da akut demiyelinizan ensefalomiyelit , bir nadir otoimmün inflamasyonun ani, büyük bir saldırı ile işaretlenmiş hastalığı , beyin ve omurilik . Hem de iltihaplanmasına, beyin ve omuriliği neden olduğu belirtilerek, ADEM ayrıca merkezi sinir sistemi ve zararlar sonucunda yok eder onların miyelin izolasyon, sinirleri saldırır beyaz madde . Hasta aldıktan sonra Genellikle tetiklenir viral enfeksiyon , belki fazlasıyla nadiren spesifik rutin olmayan veya aşı .

ADEM belirtileri belirtileri benzer multipl skleroz (MS), bu yüzden hastalığın kendisinin sınıflandırma halinde sıralanır multipl skleroz sınır hastalıklar. Ancak, ADEM MS ayırt birçok özelliğe sahiptir. Ergenler ve yetişkinler de hastalığa alabilirsiniz, ancak, MS aksine, ADEM çocuklarda genellikle oluşur ve hızlı ateş ile işaretlenmiştir. MS uzun bir süre boyunca birçok flare-up (veya relaps) ile işaretlenmiş ise ADEM tek alevlenmeden oluşur. ADEM aşağıdaki Relapslar hastaların dörtte kadar raporlanır, ancak ADEM takiben bu 'multifazik' sunumların çoğu büyük ihtimalle MS temsil etmektedir. ADEM da şiddetli durumlar hariç, MS'te çok nadir bilinç, koma ve ölüm kaybı, ayırt edilir.

Yaklaşık 8 yılda 1.000.000 kişi başına etkiler. Her yaşta görülmesine karşın, çoğu durumda çocuk ve içindedir bildirilen ergenlerin yaş ortalaması ile, yaklaşık 5 ila 8 yaşında. Hastalık neredeyse ve erkekleri eşit olarak etkiler. Mortalite oranı% 5 kadar yüksek olabilir; Bununla birlikte, tam bir iyileşme 70 de bir miktar küçük engeli içeren rakamları ile% 90 'ye kadar hayatta kalma oranlarının artması ile hastanın 50 ila% 75 görülür. ADEM alevlenme kurtarmak için ortalama süre altı aya kadar biridir.

ADEM birden üreten enflamatuar lezyonlar beyin ve omurilik , özellikle de, beyaz bir madde . Genellikle bu subkortikal ve merkezi beyaz madde ve hem de kortikal gri-beyaz birleşme bulunan serebral hemisfer , serebellum , beyin sapı ve omurilik, ancak periventriküler beyaz madde ve gri madde korteks , talamus ve bazal gangliyonlar da söz konusu olabilir.

Bir kişinin ADEM birden fazla demiyelinizan bölüm varsa, hastalık daha sonra denir tekrarlayan ensefalomyelitler veya çok fazlı ensefalomyelitler ( MDEM ). Ayrıca, yetişkinlerde fulminan kurs tanımlanmıştır.

Belirti ve bulgular

ADEM birdenbire başlayıp monofazik sahası vardır. Semptomlar genellikle enfeksiyondan sonra 1-3 hafta başlayacak. Başlıca belirtileri şunlardır ateş , baş ağrısı , bulantı ve kusma , kafa karışıklığı , görme bozukluğu , uyku hali, nöbet ve koma . Başlangıçta belirtiler genellikle hafif olmasına rağmen, bunlar dört buçuk gün yaklaşık olmanın maksimum şiddetine ortalama süre ile saatler günler boyunca hızla kötüleşebilir. Ek belirtiler hemiparezi, paraparezi ve kranial sinir felci içerir.

Nedenler

Anti keşfinden beri MOG multipl skleroz teşhisi karşı özelliği o ADEM olası klinik derslerden biri olduğunu kabul edilir karşıtı MOG ilişkili ensefalomyelit

Anti-MOG antikorları hastalarda görünen çeşitli teoriler vardır serum nasıl hakkında:

  • Aşılar maruz kalmak: ADEM ile ilgili kanıtlanmış tek aşı ait Semple şeklidir kuduz aşısı, ancak hepatit B , boğmaca , difteri , kızamık, kabakulak, kızamıkçık, pnömokok , suçiçeği , grip, Japon ensefaliti ve çocuk felci aşıları hepsi sorumlu tutulmuştur . ADEM başlangıcıyla aşı ilişkili çalışmaların çoğunluğunun küçük numunelerini veya vaka çalışmaları kullanın. Büyük ölçekli epidemiyolojik çalışmalarda (örneğin MMR aşısı veya çiçek aşısı) aşılamadan sonra ADEM riski göstermez.
  • Nadir durumlarda, ADEM dan takip görünüyor Organ nakli . Kızamık aşısından ADEM riski gitmekte bir üst, eğer varsa, yaklaşık 1 1,000 başına vaka olan gerçek bir kızamık enfeksiyonu, ADEM'in geliştirme riski çok daha düşüktür milyonda 10, olduğu tahmin edilebilir. Bir kızamıkçık enfeksiyonu için risk 1 5,000 başına kasadır. Daha sonra ev sahibi hayvan ile kontamine edilmiş gösterilen bazı erken aşılar, MSS dokusunda, 600 içinde 1 gibi yüksek ADEM olay oranları vardı.

Teşhis

Şu anda, genelde kabul uluslararası standart klinik vaka tanımına tarafından yayınlanan biridir Uluslararası Pediatrik MS Çalışma Grubu , revizyon 2007.

Tanım klinik olduğunu göz önüne alındığında, ADEM tüm olgular anti pozitif ise henüz bilinmemektedir MOG otoantikor, ama her durumda o kuvvetle ADEM tanısı bağlı gözükmektedir.

Ayırıcı tanı

Çoklu skleroz

ADEM ve MS hem otoimmün demiyelinizasyon dahil olsa da, birçok klinik, genetik, görüntüleme ve histopatolojik yönden farklıdır. Bazı yazarlar, MS ve düşünün sınırda formlar başkaları onlara Discretely farklı hastalıklar olarak görürken, sadece süregenleşme, şiddeti ve klinik seyrinde farklı bir spektrum oluşturmaktır.

Tipik olarak, ADEM antijenik meydan ardından çocuklara görünür ve tek fazlı kalır. Bununla birlikte, ADEM yetişkinlerde meydana ve ayrıca klinik olarak çoklu faz olabilir.

Multipl skleroz bir tanımı için anlaşma olmaması ayırıcı tanı artışı için sorunlar. MS tam zamanında ve olduğu gibi demiyelinizan lezyonların uzayda ayrılması ile tanımlanan olsaydı McDonald yaptığı ADEM bazı durumlarda bu koşulları sağladığı gibi bir fark yaratmak için yeterli olmaz. Bu nedenle, bazı yazarlar bu nedenle "perivenöz vs birleşik demiyelinizasyon" olmak, damarlar etrafında lezyonların şeklinde ayırma hattı kurmak için öneriyoruz.

Çoklu skleroz hastalarının akut hemorajik Leukoencephalitis.

ADEM patoloji bazı farklılıklara sahip MS'in buna çok benzer. ADEM patolojik özelliğidir sınırlı "demiyelinasyon kollu" ile perivenüler iltihabıdır. Bununla birlikte, MS benzeri plaklar (birleşik demiyelinizasyon) görünebilir

İken MS'te beyaz maddede Plaketler keskin, belirginlik glial skar ADEM pürüzsüz. Aksonlar daha iyi ADEM lezyonlarda korunur. ADEM Enflamasyon oldukça yayılmış ve kötü tanımlanmış ve MS onlar kadar keskin damarlar etrafında tanzim değil iken son olarak, lezyonlar, kesinlikle perivenöz vardır edilir.

Bununla birlikte, bazı kişilerde perivenöz ve birleşik demiyelinasyon eşdizimlilik akut dissemine ensefalomiyelit ve multipl skleroz ve yanlış sınıflaması daha biyopsi ile ya da MS ilerleyebilir yetişkinlerde ADEM postmortem arasında patojenik örtüşme anlaşılacağı

Multifazik ensefalomyelitler

kişi ADEM birden fazla demiyelinizan bölüm varsa, hastalık daha sonra tekrarlayan ensefalomyelitler veya çok fazlı ensefalomyelitler (MDEM) denir.

Anti olduğu bulunmuştur MOG otomatik antikorları ADEM bu tür ilişkilidir

Yetişkinlerde ADEM bir başka varyantı, aynı zamanda anti-MOG otomatik antikorlarla ilişkili olarak tarif edilmiştir fulminan dissemine ensefalomiyelit seçildi ve klinik ADEM olduğu rapor edilmiştir, ancak otopsi MS benzeri lezyon gösteren. İçinde sınıflandırılmıştır , anti-MOG ilişkili enflamatuvar demiyelinizan hastalıklar .

Akut hemorajik leukoencephalitis

Akut hemorajik leukoencephalitis (AHL veya AHLE), akut hemorajik ensefalomiyelit (ehem), akut nekrotizan hemorajik leukoencephalitis (ANHLE), Weston Hurst sendromu veya Hurst hastalığı, bir hiperakut ve ADEM sıklıkla ölümcül bir şeklidir. AHL, bu ADEM vakaların yaklaşık% 2 görülmektedir (en az 100 vaka 2006 tıp literatüründe rapor edilmiştir) göreceli olarak nadirdir ve karakterize vaskülit, nekrotizan ve venüllerin ve kanama ve ödem. İlk hafta ve toplam mortalite yaklaşık% 70 olmakla birlikte, kortikosteroidlerin, immünoglobulinler, siklofosfamid ve plazma değişimi ile agresif bir tedavi sonrası olumlu sonuçlar eldeki kanıtlar giderek artan ölüm yaygındır. Kurtulanların yaklaşık% 70'i artık nörolojik eksiklikler göstermektedirler, ancak bazı kurtulanlar etkilenen beyaz maddenin büyüklüğünü dikkate şaşırtıcı küçük açığı göstermiştir.

Bu hastalık bazen ilişkilendirilmiştir ülseratif kolit ve Crohn hastalığı , sıtma , septisemi , immün kompleks birikimi ile bağlantılı metanol zehirlenmesi ve diğer altta yatan. Ayrıca MS anektodal ilişki bildirilmiştir

tedavi

Kontrollü klinik çalışmalar ADEM tedavisi üzerine yapılmıştır, fakat hızla CNS iltihap azaltmayı hedefleyen agresif tedavi standarttır. Yaygın olarak kabul birinci sıra tedavi intravenöz yüksek doz olan kortikosteroidler gibi, metilprednizolon veya deksametazon giderek daha düşük oral doz 3-6 hafta, ardından prednisolon . MP kullanan hastalarda deksametazon ile tedavi edilenlerden daha iyi sonuçlar göstermiştir. Az üç hafta süreli Ağız incelir relapsing şansı daha yüksek göstermek ve kötü prognoz göstermek eğilimindedir. Diğer anti-inflamatuar ve immün baskılayıcı terapileri gibi yararlı bir etki göstermek için rapor edilmiştir plazmaferez , damar içine yüksek dozlarda immünoglobulin (IVIG), mitoksantron ve siklofosfamid . Bu kortikosteroidler ya da bir etki göstermekte başarısız edilemediğinde kullanılır alternatif terapiler, kabul edilir.

Bunlar ya ayrı ADEM, 10 ile 16 çocuk üzerinde yapılan bir çalışmada yanıt veremedi yüksek doz metilprednizolon sonra, bir ağır vaka tamamen iyileşti yanıt başarısız olursa hasta metilprednizolon ve immünoglobulinlerin bir kombinasyonu yanıt olabileceğini düşündürmektedir bazı kanıtlar vardır steroidler tamamen IV Ig sonra geri kazanılan; ADAM ve ağır -ile beş en ciddi vakalarda periferik nöropati - kombine edilen yüksek doz metilprednizolon ve immünoglobulin ile muamele edildi, bir iki motor ve bilişsel handikaplar vardı, felçli kalmıştır ve iki iyileşti. (Önceki çalışmada, olguların büyük bölümünü oluşturduğu hangi) ADEM IVIg tedavisinin ilgili yeni bir inceleme çocukların% 70'i IVIg'in veya IVIg'in artı kortikosteroidler ile tam iyileşme gösterdiğini buldular. ADEM erişkinlerde IVIg tedavisinin çalışması steroidler biliş, bilinç ve titizlik bozuklukları tedavisinde daha etkili görünmektedir iken IVIg, duyusal ve motor bozuklukları tedavisinde daha etkili görünüyor gösterdi. Aynı çalışma bir konu, 58 gün hastalık başlangıcından sonra bir IVIg tedavisine yanıt steroid yanıt vermediğini ileri bir 71 yaşındaki bir adam, buldum.

prognoz

Tam iyileşme bir rezidüel engeli (tipik olarak, ölçümler ile değerlendirilir 70 ila% 90 geri kazanım kadar, vakaların 50 ila% 70 görülür mRS veya EDSS ), bir ila altı ay kurtarmak için ortalama süre. Ölüm oranı% 5% 10 kadar yüksek olabilir.;. Daha kötü sonuçlar steroid tedavisi, olağandışı ciddi nörolojik semptomlarının veya ani gelişen tepkisizlik ile ilişkilidir. Çocuklar yetişkinlerden daha olumlu sonuçlar sahip olma eğilimindedir ve ateş olmadan başvuran olgular kötü prognoz sahip olma eğilimindedir. İkinci etki, koruyucu ateş etkileri ya da ateş mevcut olduğu zaman bu tanı ve tedavi daha hızlı aranan birine bağlı olabilir.

ADEM MS ilerleyebilir. Bazı lezyonlar farklı zamanlarda ve beyin bölgelerinde görünür eğer MS dikkate alınacaktır

Motorlu açıkları

Kalıntı, motor eksiklikleri, şiddeti aralığı hafif hantallığı ila vakaların yaklaşık 8 ila 30% olarak kaldığı tahmin edilmektedir ataksi ve hemiparezi .

nörobilişsel

Minimal fiziksel sakatlık olmasa bile, MS gibi demiyelinizan hastalıklar, hastalar, bilişsel eksiklikleri göstermiştir. Araştırma benzer etkiler ADEM sonra görülür önerir, ancak açıkları MS hastalığında görülen daha az şiddetli olduğu. ADEM altı çocuklarda yapılan bir çalışmada (7.7 yıl başvuru sırasındaki ortalama yaş) kurtarma 3.5 yıl sonra ortalama nörobilişsel testlerin bir dizi test edildi. Altı dahil olmak üzere çoğu testlerde, normal aralıkta performans çocukların sözel IQ ve performans IQ , ama en az bir gerçekleştirilen standart sapma tür karmaşık dikkat (bir çocuk) gibi, en az bir bilişsel etki alanında yaş normları altında kısa süreli hafızada ( bir çocuk) ve içselleştirme davranış / etkileyebilir (iki çocuk). Grup, tüm yaş normlarının bir standart sapma, gösteren içinde olduğu bir grup olarak, onlar normaldi her bilişsel alan için gelir. Bu açıkları MS tanısıyla benzer çağındaki çocuklarda görülen daha az şiddetli idi.

Başka bir çalışmada 10 yaş ve altı, beş yıl anda olmak üzere toplam ADEM öyküsü ile on dokuz çocuğu kıyasla anda yaşı 7.7y ortalama ((ortalama yaş 3.8 yaşında, daha sonra 3.9 yıl ortalama test) ve dokuz yaşlı ADEM, ondokuz eşleştirilmiş kontrol grubuna 2.2 yıl sonra) ortalama test etti. Geç başlangıçlı ADEM çocukların sözel işleme düşük puan ise IQ testleri ve eğitim başarısı üzerinde skorlar, geç başlangıçlı (ortalama IQ 100) ve kontrol grubu (ortalama IQ 106) kıyasla genç başlangıçlı ADEM grubunda (ortalama IQ 90) için düşüktü hız. Yine, tüm gruplar araçları etkileri istatistiksel güvenilir iken, çocuklar hala normal sınırlar içinde, bir bütün olarak olduğunu anlam kontrollerin bir standart sapma içinde idi. Bu genç yaşta hastanede strese, en azından kısmen, bağlı olabilir bazı öneri olmasına rağmen erken başlangıçlı grupta daha davranışsal problemleri de vardı.

Araştırma

ADEM arasındaki ilişki anti-MOG ilişkili ensefalomyelit araştırma aşamasındadır.

Hayvan modellerinde, MS için ana hayvan modelinde Hakkında, deneysel otoimmün ensefalomiyelit (EAE) da ADEM bir hayvan modelidir. Akut monofazik hastalık olan EAE MS'den ADEM çok daha benzerdir.

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar