Akut yayılmış ensefalomiyelit - Acute disseminated encephalomyelitis

Akut yayılmış ensefalomiyelit
Diğer isimler Akut demiyelinizan ensefalomiyelit
Birçok lezyon gösteren ADEM'i ateşliyor.png
Birçok lezyon gösteren fulminan ADEM. Hasta hayatta kaldı, ancak kalıcı vejetatif bir durumda kaldı
uzmanlık Nöroloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Akut dissemine ensefalomiyelit ( ADEM ) veya akut demiyelinizan ensefalomiyelit , beyin ve omurilikte ani, yaygın bir inflamasyon atağı ile işaretlenmiş, nadir görülen bir otoimmün hastalıktır . ADEM, beyin ve omuriliğin iltihaplanmasına neden olmasının yanı sıra, merkezi sinir sisteminin sinirlerine de saldırır ve miyelin yalıtımlarına zarar verir ve bunun sonucunda beyaz maddeyi yok eder . Genellikle viral bir enfeksiyon veya (çok nadiren) aşılar tarafından tetiklenir .

ADEM'in semptomları, multipl skleroz (MS) semptomlarına benzer , bu nedenle hastalığın kendisi, multipl skleroz sınır çizgisi hastalıklarının sınıflandırmasına göre sınıflandırılır . Ancak ADEM'i MS'den ayıran birçok özelliği vardır. MS'den farklı olarak, ADEM genellikle çocuklarda görülür ve hızlı ateşle kendini gösterir, ancak ergenler ve yetişkinler de hastalığa yakalanabilir. ADEM tek bir alevlenmeden oluşur, MS ise uzun bir süre boyunca birkaç alevlenme (veya tekrarlama) ile işaretlenir. ADEM'i takiben nüksler hastaların dörtte birine kadar bildirilmektedir, ancak ADEM'i izleyen bu 'çok fazlı' sunumların çoğu muhtemelen MS'yi temsil etmektedir. ADEM ayrıca MS'de ciddi durumlar dışında çok nadir görülen bilinç kaybı, koma ve ölümle de ayırt edilir.

Yılda 1.000.000 kişi başına yaklaşık 8'i etkiler. Her yaşta ortaya çıkmasına rağmen, bildirilen vakaların çoğu , ortalama yaş 5 ila 8 arasında olan çocuklar ve ergenlerdedir . Hastalık erkekleri ve kadınları neredeyse eşit olarak etkiler. ADEM, kış ve ilkbahar aylarında daha yüksek insidans ile mevsimsel farklılıklar gösterir ve bu aylarda daha yüksek viral enfeksiyonlarla çakışabilir. Ölüm oranı %5 kadar yüksek olabilir; bununla birlikte, küçük kalıcı sakatlık da dahil olmak üzere rakamlarla hayatta kalma oranlarında %70 ila 90'a varan artışla vakaların %50 ila %75'inde tam iyileşme görülür. ADEM alevlenmelerinden kurtulmak için ortalama süre bir ila altı aydır.

ADEM beyinde ve omurilikte , özellikle beyaz cevherde çok sayıda inflamatuar lezyon üretir . Bunlar genellikle subkortikal ve merkezi beyaz cevherde ve her iki serebral hemisfer , serebellum , beyin sapı ve omuriliğin kortikal gri-beyaz birleşiminde bulunur , ancak korteksin periventriküler beyaz cevheri ve gri cevheri , talamus ve bazal ganglionlar da tutulabilir.

Bir kişi birden fazla demiyelinizan ADEM epizoduna sahip olduğunda, hastalığa tekrarlayan yayılmış ensefalomiyelit veya çok fazlı yayılmış ensefalomiyelit ( MDEM ) adı verilir. Ayrıca yetişkinlerde fulminan bir seyir tarif edilmiştir.

Belirti ve bulgular

ADEM'in ani başlangıçlı ve monofazik bir seyri vardır. Semptomlar genellikle enfeksiyondan 1-3 hafta sonra başlar. Başlıca semptomlar ateş , baş ağrısı , bulantı ve kusma , kafa karışıklığı , görme bozukluğu , uyuşukluk, nöbetler ve komadır . Başlangıçta semptomlar genellikle hafif olsa da, saatler ila günler arasında hızla kötüleşir ve ortalama maksimum şiddete ulaşma süresi yaklaşık dört buçuk gündür. Ek semptomlar hemiparezi, paraparezi ve kraniyal sinir felçlerini içerir.

COVID-19'da ADEM

Nörolojik semptomlar, solunum semptomlarının şiddeti ile korele olmayan COVID-19'un ana sunumuydu. ADEM'in kanamalı yüksek insidansı dikkat çekicidir. Beyin iltihabı, muhtemelen, nörotropizmden ziyade hastalığa karşı bir bağışıklık tepkisinden kaynaklanır. BOS analizi enfeksiyöz bir sürecin göstergesi değildi, enfeksiyonun akut fazında nörolojik bozukluk mevcut değildi ve nörogörüntüleme bulguları klasik toksik ve metabolik bozukluklar için tipik değildi. Kortikal gri-beyaz cevher bileşkesinde, talamusta, bazal ganglionlarda, serebellumda ve beyin sapında da bulunabilen derin beyaz cevher tutulumu ile ilişkili bilateral periventriküler nispeten asimetrik lezyonların bulgusu, akut bir demiyelinizasyon sürecini düşündürür. Ek olarak, subkortikal beyaz cevherde hemorajik beyaz cevher lezyonları, aksonal yaralanma ile ilgili makrofaj kümeleri ve ADEM benzeri görünüm de bulundu.

nedenler

Multipl skleroz tanısına karşı anti- MOG özgüllüğünün keşfinden bu yana, ADEM'in anti-MOG ile ilişkili ensefalomiyelitin olası klinik nedenlerinden biri olduğu düşünülmektedir.

Hasta serumunda anti-MOG antikorlarının nasıl göründüğü hakkında birkaç teori vardır:

Teşhis

ADEM terimi farklı zamanlarda tutarsız bir şekilde kullanılmıştır. Şu anda, klinik vaka tanımı için yaygın olarak kabul edilen uluslararası standart , Uluslararası Pediatrik MS Çalışma Grubu tarafından yayınlanan , revizyon 2007'dir.

Tanımın klinik olduğu göz önüne alındığında, ADEM'li tüm vakaların anti- MOG otoantikoru için pozitif olup olmadığı şu anda bilinmemektedir , ancak her durumda ADEM tanısı ile güçlü bir şekilde ilişkili görünmektedir.

Ayırıcı tanı

Çoklu skleroz

ADEM ve MS'nin her ikisi de otoimmün demiyelinizasyonu içerirken, birçok klinik, genetik, görüntüleme ve histopatolojik açıdan farklılık gösterirler. Bazı yazarlar, MS ve onun borderline formlarının yalnızca kroniklik, şiddet ve klinik seyir açısından farklılık gösteren bir spektrum oluşturduğunu düşünürken, diğerleri onları tamamen farklı hastalıklar olarak değerlendirmektedir.

Tipik olarak, ADEM, antijenik bir tehdidin ardından çocuklarda ortaya çıkar ve monofazik kalır. Bununla birlikte, ADEM yetişkinlerde ortaya çıkar ve klinik olarak çok fazlı da olabilir.

Multipl skleroz tanımı üzerinde anlaşma sağlanamaması nedeniyle ayırıcı tanı sorunları artmaktadır. MS McDonald'ın yaptığı gibi sadece demiyelinizan lezyonların zaman ve mekanda ayrılmasıyla tanımlansaydı , bazı ADEM vakaları bu koşulları sağladığı için bir fark yaratmak için yeterli olmazdı. Bu nedenle, bazı yazarlar ayırma çizgisini damarlar etrafındaki lezyonlar şeklinde oluşturmayı önermektedir, bu nedenle "perivenöz ve birleşik demiyelinizasyon" olmaktadır.

Multipl sklerozlu bir hastada akut hemorajik lökoensefalit.

ADEM'in patolojisi bazı farklılıklarla MS'e çok benzer. ADEM'in patolojik özelliği, sınırlı "demiyelinizasyon kolları" olan perivenüler inflamasyondur. Bununla birlikte, MS benzeri plaklar (birleşik demiyelinizasyon) görünebilir.

ADEM'deki glial skar pürüzsüzken MS'de beyaz cevherdeki plaklar keskin bir şekilde tanımlanmıştır . ADEM lezyonlarında aksonlar daha iyi korunur. ADEM'deki inflamasyon geniş çapta yayılmış ve kötü tanımlanmıştır ve son olarak lezyonlar kesinlikle perivenözdür, MS'de ise damarlar etrafında yerleşirler, ancak çok keskin değildir.

Bununla birlikte, bazı bireylerde perivenöz ve birleşik demiyelinizasyonun birlikte ortaya çıkması, akut dissemine ensefalomiyelit ile multipl skleroz arasında patojenik örtüşme olduğunu ve yetişkinlerde biyopsi ve hatta ölüm sonrası ADEM ile bile yanlış sınıflandırmanın MS'e ilerleyebileceğini düşündürmektedir.

Çok fazlı yayılmış ensefalomiyelit

Kişide birden fazla demiyelinizan ADEM epizodu olduğunda, hastalığa tekrarlayan dissemine ensefalomiyelit veya multifazik dissemine ensefalomiyelit (MDEM) adı verilir.

Anti - MOG oto-antikorlarının bu tür ADEM ile ilişkili olduğu bulunmuştur.

Yetişkinlerde ADEM'in başka bir varyantı, ayrıca anti-MOG oto-antikorları ile ilişkili olarak tanımlanmıştır, fulminan yayılmış ensefalomiyelit olarak adlandırılmıştır ve klinik olarak ADEM olduğu, ancak otopside MS benzeri lezyonlar gösterdiği bildirilmiştir. Anti-MOG ile ilişkili inflamatuar demiyelinizan hastalıklar içinde sınıflandırılmıştır .

Akut hemorajik lökoensefalit

Akut hemorajik lökoensefalit (AHL veya AHLE), akut hemorajik ensefalomiyelit (AHEM), akut nekrotizan hemorajik lökoensefalit (ANHLE), Weston-Hurst sendromu veya Hurst hastalığı, ADEM'in hiperakut ve sıklıkla ölümcül bir şeklidir. AHL (az 100 vaka 2006 tıp literatüründe rapor edilmiştir), bu ADEM vakaların yaklaşık 2% görülür nispeten nadirdir ve karakterize vaskülit, nekrotizan ve venüllerin ve kanama ve ödem. İlk haftada ölüm yaygındır ve genel mortalite yaklaşık %70'dir, ancak artan kanıtlar kortikosteroidler, immünoglobulinler, siklofosfamid ve plazma değişimi ile agresif tedaviden sonra olumlu sonuçlara işaret etmektedir. Hayatta kalanların yaklaşık %70'i artık nörolojik defisit gösterir, ancak hayatta kalan bazı kişiler, etkilenen beyaz cevherin büyüklüğü düşünüldüğünde şaşırtıcı derecede az defisit göstermiştir.

Bu hastalık bazen ülseratif kolit ve Crohn hastalığı , sıtma , immün kompleks birikimi ile ilişkili sepsis , metanol zehirlenmesi ve diğer altta yatan koşullar ile ilişkilendirilmiştir. Ayrıca MS ile anekdot ilişkisi bildirilmiştir.

AHL tanısını destekleyen laboratuvar çalışmaları şunlardır: periferik lökositoz, normal glukoz ve artmış protein ile ilişkili beyin omurilik sıvısı (BOS) pleositozu. Manyetik rezonans görüntülemede (MRI), AHL lezyonları tipik olarak, kanama alanları, önemli ödem ve kitle etkisi ile birlikte geniş T2 ağırlıklı ve sıvı ile zayıflatılmış inversiyon iyileşmesi (FLAIR) beyaz cevher hiperintensiteleri gösterir.

Tedavi

ADEM tedavisi üzerinde hiçbir kontrollü klinik çalışma yapılmamıştır, ancak CNS iltihabını hızla azaltmayı amaçlayan agresif tedavi standarttır. Yaygın olarak kabul edilen birinci basamak tedavi , metilprednizolon veya deksametazon gibi yüksek dozlarda intravenöz kortikosteroidler ve ardından 3-6 hafta kademeli olarak daha düşük oral prednizolon dozlarıdır . Metilprednizolon ile tedavi edilen hastalar, deksametazon ile tedavi edilenlerden daha iyi sonuçlar göstermiştir. Üç haftadan daha kısa süreli oral tedaviler, daha yüksek bir tekrarlama şansı gösterir ve daha kötü sonuçlar gösterme eğilimindedir. Plazmaferez , yüksek dozlarda intravenöz immünoglobulin (IVIg), mitoksantron ve siklofosfamid gibi diğer anti-inflamatuar ve immünosupresif tedavilerin yararlı etki gösterdiği bildirilmiştir . Bunlar, kortikosteroidlerin kullanılamadığı veya bir etki göstermediği durumlarda kullanılan alternatif tedaviler olarak kabul edilir.

Hastaların metilprednizolon ve immünoglobulin kombinasyonuna ayrı ayrı yanıt vermemeleri durumunda yanıt verebileceğine dair bazı kanıtlar vardır. ADEM'li 16 çocuk üzerinde yapılan bir çalışmada, 10 hasta yüksek doz metilprednizolondan sonra tamamen iyileşmiştir, yanıt vermeyen ciddi bir vaka IV Ig'den sonra tamamen iyileşen steroidlere; ADAM ve şiddetli periferik nöropati ile en şiddetli beş vaka kombine yüksek doz metilprednizolon ve immünoglobulin ile tedavi edildi, ikisi belden aşağısı felçli kaldı, birinin motor ve bilişsel engelleri vardı ve ikisi iyileşti. ADEM'in IVIg tedavisine ilişkin yakın zamanda yapılan bir inceleme (önceki çalışma vakaların büyük kısmını oluşturdu), çocukların %70'inin IVIg veya IVIg artı kortikosteroidler ile tedaviden sonra tam iyileşme gösterdiğini ortaya koydu. ADEM'li erişkinlerde IVIg tedavisine ilişkin bir çalışma, IVIg'nin duyusal ve motor bozuklukların tedavisinde daha etkili göründüğünü, steroidlerin ise biliş, bilinç ve titizlik bozukluklarının tedavisinde daha etkili göründüğünü göstermiştir. Aynı çalışmada, steroidlere yanıt vermeyen, hastalık başlangıcından 58 gün sonra IVIg tedavisine yanıt veren 71 yaşında bir erkek hasta bulundu.

prognoz

Vakaların %50 ila %70'inde tam iyileşme görülür, bazı küçük kalıcı sakatlıklarla (tipik olarak mRS veya EDSS gibi önlemler kullanılarak değerlendirilir) %70 ila 90 arasında iyileşme görülür , ortalama iyileşme süresi bir ila altı aydır. Ölüm oranı %5-10 kadar yüksek olabilir. Daha kötü sonuçlar, steroid tedavisine yanıtsızlık, alışılmadık derecede şiddetli nörolojik semptomlar veya ani başlangıç ​​ile ilişkilidir. Çocuklar yetişkinlerden daha olumlu sonuçlara sahip olma eğilimindedir ve ateşi olmayan vakalar daha kötü sonuçlara sahip olma eğilimindedir. İkinci etki, ya ateşin koruyucu etkilerinden ya da ateş mevcut olduğunda daha hızlı tanı ve tedavi aranmasından kaynaklanabilir.

ADEM MS'e ilerleyebilir. Farklı zamanlarda ve beyin bölgelerinde bazı lezyonlar ortaya çıkarsa MS kabul edilecektir.

Motor açıkları

Rezidüel motor defisitlerin, hafif sakarlıktan ataksi ve hemipareziye kadar olan şiddet aralığında, vakaların yaklaşık %8 ila %30'unda kaldığı tahmin edilmektedir .

nörobilişsel

MS gibi demiyelinizan hastalıkları olan hastalar, minimum fiziksel sakatlık olduğunda bile bilişsel eksiklikler göstermiştir. Araştırmalar, ADEM'den sonra benzer etkilerin görüldüğünü, ancak açıkların MS'de görülenlerden daha az şiddetli olduğunu göstermektedir. ADEM'li altı çocuk üzerinde yapılan bir çalışma (ortalama sunum yaşı 7.7 yıl), ortalama 3.5 yıllık iyileşmeden sonra bir dizi nörobilişsel test için test edildi. Altı çocuk dahil çoğu testlerde, normal aralıkta gerçekleştirilen sözlü IQ ve performans IQ , ama en az bir gerçekleştirilen standart sapmayı tür karmaşık dikkat (bir çocuk) gibi, en az bir bilişsel etki alanında yaş normları altında kısa süreli hafızada ( bir çocuk) ve içselleştirici davranış/ duygu (iki çocuk). Her bilişsel alan için grup ortalamalarının tümü, bir grup olarak normal olduklarını gösteren, yaş normlarının bir standart sapması dahilindeydi. Bu kusurlar, MS tanısı almış benzer yaştaki çocuklarda görülenlerden daha az şiddetliydi.

Başka bir çalışmada, 10'u o sırada beş yaşında veya daha küçük (ortalama 3,8 yaşında, ortalama 3,9 yıl sonra test edildi) ve dokuzu daha büyük (ortalama yaş 7,7 yıl) olan ADEM öyküsü olan on dokuz çocuğu karşılaştırdı. ADEM, ortalama 2.2 yıl sonra test edildi) on dokuz eşleştirilmiş kontrole. IQ testleri ve eğitim başarısı puanları, genç başlangıçlı ADEM grubu (ortalama IQ 90) için geç başlangıçlı (ortalama IQ 100) ve kontrol gruplarına (ortalama IQ 106) kıyasla daha düşükken, geç başlangıçlı ADEM çocukları sözel işlemede daha düşük puan aldı. hız. Yine, tüm grupların ortalamaları kontrollerin bir standart sapması içindeydi, yani etkiler istatistiksel olarak güvenilir olsa da, çocuklar bir bütün olarak hala normal aralıktaydı. Erken başlangıçlı grupta daha fazla davranış sorunu vardı, ancak bunun en azından kısmen genç yaşta hastaneye yatış stresine bağlı olabileceğine dair bazı öneriler var.

Araştırma

ADEM ve anti-MOG ile ilişkili ensefalomiyelit arasındaki ilişki şu anda araştırılmaktadır. MOGDEM adlı yeni bir varlık önerildi.

MS için ana hayvan modeli olan hayvan modelleri hakkında, deneysel otoimmün ensefalomiyelit (EAE) de ADEM için bir hayvan modelidir. Akut monofazik bir hastalık olan EAE, MS'den çok ADEM'e benzer.

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar