İyi huylu tümör - Benign tumor

İyi huylu tümör
Normal Epidermis ve Deri İçi Nevüs 10x.JPG ile Dermis
Normal epidermis ve intradermal nevüs ile dermis , 10 kat kırpılmış
Uzmanlık Patoloji

İyi huylu bir tümör , komşu dokuyu istila etme veya metastaz yapma (vücuda yayılma) yeteneğinden yoksun bir hücre kütlesidir ( tümör ). Çıkarıldığında, iyi huylu tümörler genellikle geri büyümezken, kötü huylu tümörler bazen büyür . Vücudun başka yerlerinde bulunan çoğu iyi huylu tümörün aksine, iyi huylu beyin tümörleri yaşamı tehdit edebilir. İyi huylu tümörler genellikle kötü huylu tümörlerden daha yavaş bir büyüme oranına sahiptir ve tümör hücreleri genellikle daha farklıdır (hücreler daha normal özelliklere sahiptir). Tipik olarak bir dış yüzeyle ( bağ dokusunun lifli kılıfı ) çevrilidirler veya epitel içinde kalırlar . İyi huylu tümörlerin yaygın örnekleri arasında moller ve rahim fibroidleri bulunur .

İyi huylu tümörler dokuları metastaz yapmayacak veya yerel olarak istila etmeyecek olsa da , bazı tipler yine de olumsuz sağlık etkileri oluşturabilir. İyi huylu tümörlerin büyümesi, dokuları sıkıştırabilen ve sinir hasarına, vücudun bir bölgesine kan akışının azalmasına ( iskemi ), doku ölümüne ( nekroz ) ve organ hasarına neden olabilen bir " kitle etkisi " üretir . Tümör, kafatası , solunum yolu , sinüs veya kemiklerin içi gibi kapalı bir alanda ise tümörün sağlık üzerindeki etkileri daha belirgin olabilir . Endokrin doku tümörleri, belirli hormonları aşırı üretebilir . Örnekler arasında tiroid adenomları ve adrenokortikal adenomlar bulunur .

Çoğu iyi huylu tümör yaşamı tehdit etmese de, birçok iyi huylu tümör türü, tümör ilerlemesi olarak bilinen bir süreç yoluyla kanserli ( kötü huylu ) olma potansiyeline sahiptir . Bu nedenle ve diğer olası olumsuz sağlık etkileri nedeniyle bazı iyi huylu tümörler ameliyatla alınır.

Belirti ve bulgular

İyi huylu tümörler çok çeşitlidir; anatomik konumlarına ve doku tiplerine bağlı olarak asemptomatik olabilirler veya belirli semptomlara neden olabilirler. Dışa doğru büyürler ve "kütle etkisi" olarak bilinen şeye neden olabilecek büyük, yuvarlak kütleler üretirler. Bu büyüme, yerel dokuların veya organların sıkışmasına neden olarak kanalların tıkanması, kan akışının azalması ( iskemi ), doku ölümü ( nekroz ) ve sinir ağrısı veya hasarı gibi birçok etkiye yol açabilir . Bazı tümörler ayrıca yaşamı tehdit eden durumlara yol açabilecek hormonlar üretir. İnsülinomalar büyük miktarda insülin üretebilir ve hipoglisemiye neden olabilir . Hipofiz adenomları , akromegaliye neden olan büyüme hormonu ve insülin benzeri büyüme faktörü-1 gibi yüksek hormon seviyelerine neden olabilir ; prolaktin ; Cushings hastalığına neden olan ACTH ve kortizol ; Hipertiroidizme neden olan TSH ; ve FSH ve LH . Bağırsak intussusepsiyon , çeşitli iyi huylu kolon tümörleri ile ortaya çıkabilir. Kozmetik etkilere tümörler neden olabilir, özellikle ciltte olanlar, muhtemelen tümörlü kişide psikolojik veya sosyal rahatsızlığa neden olabilir. Vasküler doku tümörleri bazı durumlarda anemiye yol açarak kanayabilir .

Nedenleri

PTEN hamartoma sendromu

PTEN hamartom sendromu , PTEN genindeki genetik mutasyonlarla karakterize edilen dört farklı hamartomatöz bozukluktan oluşur ; Cowden sendromu , Bannayan-Riley-Ruvalcaba sendromu , Proteus sendromu ve Proteus benzeri sendrom . Hepsinin farklı klinik özellikleri olmasına rağmen, hamartom oluşumu dört sendromun hepsinde ortaya çıkar. PTEN, hücresel sinyallemede yer alan bir tümör baskılayıcı gendir . Yok veya işlevsiz PTEN proteini, hücrelerin aşırı çoğalmasına ve hamartomlara neden olmasına izin verir.

Diğer sendromlar

Cowden sendromu , çok sayıda iyi huylu hamartom ( trikilemmomlar ve mukokutanöz papillomatöz papüller) ve ayrıca meme ve tiroid dahil olmak üzere birden fazla organın kanserlerine yatkınlık ile karakterize, otozomal dominant bir genetik bozukluktur . Bannayan-Riley-Ruvalcaba sendromu , hamartomatöz intestinal polipoz, makrosefali , lipomatoz , hemanjiyomatoz ve glans penis makülleri ile karakterize konjenital bir hastalıktır . Proteus sendromu , nevüs , çeşitli vücut kısımlarının asimetrik aşırı büyümesi, yağ dokusu düzensizliği, kistadenomlar , adenomlar , vasküler malformasyon ile karakterizedir.

Ailevi adenomatöz polipoz

Ailesel adenomatöz polipoz (FAP), APC genindeki mutasyonların neden olduğu ailesel bir kanser sendromudur . Bu bozuklukta kolonda , çıkarılmadıkça kolon kanserine ilerleyecek adenomatöz polipler mevcuttur . APC geni, bir tümör baskılayıcıdır ; protein ürünü birçok hücresel süreçte rol oynar. APC geninin inaktivasyonu, iki transkripsiyon faktörünü aktive eden β-katenin adlı bir proteinin birikmesine yol açar : T-hücre faktörü (TCF) ve lenfoid güçlendirici faktör (LEF). Bunlar, hücre proliferasyonu , farklılaşması , göçü ve apoptoz (programlanmış hücre ölümü) ile ilgili birçok genin yukarı düzenlenmesine neden olarak iyi huylu tümörlerin büyümesine neden olur.

Tüberoskleroz kompleksi

Tüberoskleroz kompleksi (TSC) , sırasıyla hamartin ve tuberin proteinlerini üreten TSC1 ve TSC2 genlerindeki mutasyonların neden olduğu otozomal dominant bir genetik bozukluktur . Bu bozukluk, anjiyofibromlar , renal anjiyomiyolipomlar , pulmoner lenfanjiomiyomatoz dahil olmak üzere birçok iyi huylu hamartomatöz tümörle kendini gösterir . Tuberin ve hamartin , normal hücresel fizyolojide mTOR proteinini inhibe eder ve TSC tümör baskılayıcılarının inaktivasyonu, mTOR aktivitesinde bir artışa neden olur. Bu, genlerin aktivasyonuna ve hücre büyümesini artıran proteinlerin üretimine yol açar.

Von Hippel-Lindau hastalığı

Von Hippel-Lindau hastalığı , iyi huylu hemanjiyoblastomlar ve kötü huylu feokromositomalar , renal hücreli karsinomlar , pankreas endokrin tümörleri ve endolenfatik kese tümörleri dahil olmak üzere çeşitli tümörlerin riskini önemli ölçüde artıran, baskın olarak kalıtsal bir kanser sendromudur . Von Hippel – Lindau tümör baskılayıcı genindeki genetik mutasyonlardan kaynaklanır . VHL proteini (pVHL), oksijene aç ( hipoksik ) hücrelerde hücresel sinyalleşmede rol oynar . PVHL'nin bir rolü, başka bir protein olan HIF1α'nın hücresel bozulmasına neden olmaktır . İşlevsel olmayan pVHL, hücre büyümesi ve kan damarı üretimine dahil olan maddelerin üretiminden sorumlu birkaç geni aktive eden HIF1α birikimine yol açar: VEGF , PDGFβ , TGFα ve eritropoietin .

Mekanizma

İyi huylu (L) ve Kötü huylu tümör (R).

İyi huylu ve kötü huylu

İki epitel tümörünü gösteren diyagram . Üst tümör, invazif olmayan iyi huylu bir tümördür. İyi huylu tümörler genellikle yuvarlak şekildedir ve fibröz bağ dokusu ile çevrelenmiştir. Alttaki resim kötü huylu bir tümörü tasvir ediyor. Düzensiz şekilli, vasküler ve istilacıdır, bazal membranı geçer .

Bir tümörün iyi huylu veya kötü huylu olarak sınıflandırılmasındaki en önemli faktörlerden biri, invaziv potansiyelidir. Bir tümörün bitişik dokuları istila etme veya metastaz yaparak uzak bölgelere yayılma kabiliyeti yoksa, o zaman iyi huyludur, oysa invazif veya metastatik tümörler kötü huyludur. Bu nedenle iyi huylu tümörler kanser olarak sınıflandırılmaz. İyi huylu tümörler, genellikle lifli bir bağ dokusu kapsülü içinde kapsüllenmiş kapalı bir alanda büyüyecektir . İyi huylu ve kötü huylu tümörlerin büyüme oranları da farklıdır; iyi huylu tümörler genellikle kötü huylu tümörlerden daha yavaş büyür. İyi huylu tümörler, kötü huylu tümörlerden daha düşük sağlık riski oluştursa da, her ikisi de belirli durumlarda yaşamı tehdit edebilir. İyi huylu veya kötü huylu tümörler için geçerli olan birçok genel özellik vardır, ancak bazen biri diğerinin özelliklerini gösterebilir. Örneğin, iyi huylu tümörler çoğunlukla iyi ayırt edilir ve kötü huylu tümörler genellikle farklılaşmaz. Bununla birlikte, farklılaşmamış iyi huylu tümörler ve farklılaşmış kötü huylu tümörler ortaya çıkabilir. İyi huylu tümörler genellikle yavaş büyümelerine rağmen, hızlı büyüyen iyi huylu tümör vakaları da belgelenmiştir. Bazal hücreli karsinomda olduğu gibi bazı kötü huylu tümörler çoğunlukla metastatik değildir . BT ve göğüs radyografisi, iyi huylu bir tümörü görselleştirmede ve onu kötü huylu bir tümörden ayırmada yararlı bir tanısal muayene olabilir. Bir radyografide tümör ne kadar küçükse, çapı 2 cm'den küçük olan akciğer nodüllerinin% 80'i iyi huylu olduğu için iyi huylu olma olasılığı o kadar yüksektir. İyi huylu nodüllerin çoğu, net kenarları olan düzleştirilmiş radyoopak yoğunluklardır, ancak bunlar iyi huylu tümörlerin özel belirtileri değildir.

Çok aşamalı karsinojenez

Tümörler, hücresel değişikliklerin kanser oluşumuna yol açtığı bir süreç olan karsinojenez tarafından oluşturulur . Çok aşamalı karsinogenez, bir hücrenin DNA'sındaki ardışık genetik veya epigenetik değişiklikleri içerir ve burada her adım daha gelişmiş bir tümör üretir. Genellikle üç aşamaya ayrılır; başlama, yükselme ve ilerleme ve her aşamada birkaç mutasyon meydana gelebilir. Başlatma, bir hücrede ilk genetik mutasyonun meydana geldiği yerdir. Promosyon, bu dönüştürülmüş hücrenin genellikle iyi huylu görünür bir tümöre klonal genişlemesidir (tekrarlanan bölünmesidir). Promosyonun ardından, tümör hücrelerinin bir alt popülasyonunda daha fazla genetik mutasyonun elde edildiği yerde ilerleme gerçekleşebilir. İlerleme, iyi huylu tümörü kötü huylu bir tümöre dönüştürür. Bu fenomenin önemli ve iyi çalışılmış bir örneği, kolon kanserinin önemli bir öncüsü olan yaygın bir kolon polip tipi olan tübüler adenomdur . Tübüler adenomlardaki hücreler, sıklıkla kansere ilerleyen çoğu tümör gibi, toplu olarak displazi olarak bilinen hücre olgunlaşması ve görünümünün belirli anormalliklerini gösterir . Bu hücresel anormallikler, nadiren kansere dönüşen veya hiç kansere dönüşmeyen iyi huylu tümörlerde görülmez, ancak rahim ağzının kanser öncesi lezyonları gibi ayrı kitleler oluşturmayan diğer kanser öncesi doku anormalliklerinde görülür .

Teşhis

Sınıflandırma

Tümörler ve hücre orijini
Hücre kökeni Hücre tipi Tümör
Endodermal Safra ağacı Kolanjiyom
Kolon Kolonik polip
Glandüler Adenom
Papilloma
Kistadenom
Karaciğer Karaciğer hücre adenomu
Plasental Hidatiform köstebek
Böbrek Renal tübüler adenom
Skuamöz Skuamöz hücreli papillom
Mide Mide polipi
Mezenkimal Kan damarı Hemanjiyom , Kardiyak miksoma
Kemik Osteoma
Kıkırdak Kondrom
Yağ dokusu Lipom
Lifli doku Fibrom
Lenfatik damar Lenfanjiyom
Düz kas Leiomyom
Çizgili kas Rabdomyom
Ektodermal Glia Astrositom , Schwannoma
Melanositler Nevus
Meninksler Menenjiyom
Sinir hücreleri Ganglionöroma
Referans

İyi huylu neoplazmalar , tipik olarak, ancak her zaman olmamak üzere, menşe organlarında normal bir hücre tipine güçlü bir benzerlik gösteren hücrelerden oluşur. Bu tümörler, kaynaklandıkları hücre veya doku tipine göre adlandırılır, ardından "-oma" (ancak genellikle kanser olan -karsinoma, -sarkom veya -blastoma değil) eki gelir. Örneğin, bir lipom , yağ hücrelerinin ( lipositler ) yaygın bir iyi huylu tümörüdür ve bir kondrom , kıkırdak oluşturan hücrelerin ( kondrositler ) iyi huylu bir tümörüdür . Adenomlar , bez oluşturan hücrelerin iyi huylu tümörleridir ve genellikle hepatik adenomda (iyi huylu bir hepatosit tümörü veya karaciğer hücreleri) olduğu gibi, hücresi veya menşe organı tarafından ayrıca belirtilir . Teratomlar , germ hücrelerinden türetildikleri için cilt, sinir, beyin ve tiroid gibi birçok hücre türünü içerir. Hamartomlar , nispeten normal hücresel farklılaşmaya sahip olan ancak doku mimarisi düzensiz olan bir grup iyi huylu tümördür . Melanom (bir pigmentli deri hücreleri veya melanosit kanseri ) ve seminoma (erkek üreme hücrelerinin kanseri ) dahil olmak üzere tarihsel nedenlerle kullanılan 'kulağa iyi huylu' isimleri olan birkaç kanser vardır . Deri etiketleri, vokal kord polipleri ve kolonun hiperplastik polipleri genellikle iyi huylu olarak adlandırılır, ancak bunlar aslında neoplazmalardan ziyade normal dokunun aşırı büyümeleridir.

Tedavi

Bazı iyi huylu tümörlerin tedaviye ihtiyacı yoktur; diğerleri nöbet, rahatsızlık veya kozmetik kaygılar gibi sorunlara neden olursa çıkarılabilir. Cerrahi genellikle en etkili yaklaşımdır ve çoğu iyi huylu tümörün tedavisinde kullanılır. Bazı durumlarda başka tedaviler işe yarayabilir. Adenoma rektum ile tedavi edilebilir skleroterapide , kimyasal kan akımı kesmek için kan damarları küçültmek için kullanıldığı bir tedavi. İyi huylu tümörlerin çoğu , istisnalar olmasına rağmen kemoterapi veya radyasyon tedavisine yanıt vermez ; iyi huylu interkraniyal tümörler bazen belirli koşullar altında radyasyon tedavisi ve kemoterapi ile tedavi edilir. Rektumdaki hemanjiyomları tedavi etmek için radyasyon da kullanılabilir. İyi huylu cilt tümörleri genellikle cerrahi olarak çıkarılır, ancak kriyoterapi , küretaj , elektrodesikasyon , lazer tedavisi , dermabrazyon , kimyasal peeling ve topikal ilaç gibi diğer tedaviler kullanılır.

Referanslar

Dış bağlantılar

Sınıflandırma