Normal basınçlı hidrosefali - Normal pressure hydrocephalus
Normal basınçlı hidrosefali | |
---|---|
Diğer isimler | Malresorptif hidrosefali |
uzmanlık | Nöroloji |
Malresorptif hidrosefali olarak da adlandırılan normal basınçlı hidrosefali ( NPH ), ventriküllerde aşırı beyin omurilik sıvısının (BOS) meydana geldiği ve normal veya hafif yüksek beyin omurilik sıvısı basıncı ile hidrosefalinin bir şeklidir . Sıvı biriktikçe ventriküllerin genişlemesine ve başın içindeki basıncın artmasına neden olarak çevredeki beyin dokusunu sıkıştırır ve nörolojik komplikasyonlara yol açar. Hastalık, üriner inkontinans , demans ve yürüme sapmalarından oluşan klasik bir semptom üçlüsü ile kendini gösterir . Hastalık ilk olarak 1965 yılında Salomón Hakim ve Adams tarafından tanımlanmıştır .
Tedavi, fazla BOS'u sonunda emileceği karın zarına boşaltmak için bir ventriküloperitoneal şantın cerrahi olarak yerleştirilmesidir . NPH sıklıkla Parkinson hastalığı (yürüme nedeniyle) veya Alzheimer hastalığı (bilişsel işlev bozukluğu nedeniyle ) olarak yanlış teşhis edilir .
Belirti ve bulgular
NPH, klasik bir klinik bulgu üçlüsü sergiler (Adams üçlüsü veya Hakim üçlüsü olarak bilinir ). Üçlü, yürüme sapması, demans ve üriner inkontinanstan oluşur (genellikle "ıslak, tuhaf ve titrek" veya "tuhaf yürüyen su" olarak adlandırılır).
Yürüyüş sapmaları hemen hemen tüm hastalarda bulunur ve genellikle ilk semptomdur. Bu, lateral ventriküllerin kortikospinal yol motor liflerine çarpmak üzere genişlemesinden kaynaklanır . NPH'deki tipik yürüyüş anormalliği, geniş tabanlı, yavaş, kısa adımlı, "yere yapışmış" veya "manyetik" bir harekettir. NPH'deki yürüme anormallikleri, Parkinson hastalığı ile ilişkili bir yürüyüşe benzerlik gösterebilir . Yürüyüş sapması hafif, belirgin veya şiddetli olarak sınıflandırılabilir: "belirgin", hastanın önemli ölçüde dengesizlik nedeniyle yürümekte zorlanmasıdır; "şiddetli", hastanın yardımsız yürümesinin mümkün olmadığı durumdur (baston veya tekerlekli yürüteç gibi).
Demans , tedavi sırasında hastaların %60'ında mevcut olan ilerleyici bilişsel bozukluk olarak ortaya çıkar. Bu, ağırlıklı olarak ön lob ve alt korteksteki çarpıklıklardan kaynaklanır . İlk eksiklikler planlama, organizasyon, dikkat ve konsantrasyonu içerir. Diğer açıklar, finansmanı yönetmede zorluk, ilaç alma, araba kullanma, randevuları takip etme, gündüz uyku, kısa süreli hafıza bozuklukları ve psikomotor yavaşlamayı içerir. Geç aşama özellikleri ilgisizlik, azaltılmış sürüş, yavaş düşünme ve azaltılmış konuşmayı içerir.
Üriner inkontinans hastalıkta geç ortaya çıkar ve tedavi sırasında hastaların %50'sinde mevcuttur. Üriner disfonksiyon, sıklıkla geceleri artan sıklıkta başlar ve inkontinansa ve kalıcı inkontinansa doğru ilerler .
patogenez
Her gün vücut yaklaşık 600-700 ml BOS üretir ve yaklaşık olarak aynı miktar kan dolaşımına geri emilir. Hidrosefali , üretilen sıvı miktarı ile emilim hızı arasındaki dengesizlikten kaynaklanır. Genişlemiş ventriküller, bitişik kortikal dokuya artan basınç uygular ve hastada korona radiatadaki liflerin bozulması da dahil olmak üzere sayısız etkiye neden olur . Bu, kafa içi basıncında (ICP) bir artışa yol açar . ICP kademeli olarak azalır, ama yine de hafif yükseltilmiş olarak kalır ve BOS basıncı 150-200 mm H yüksek bir normal seviyeye 2 ICP O. Ölçümler, bu nedenle genellikle yüksek değildir. Bu nedenle, bazı çalışmalar aralıklı olarak basınç yükselmelerinin meydana geldiğini gösterse de, hastalar baş ağrısı, bulantı, kusma veya bilinç değişikliği gibi kafa içi basıncı artışına eşlik eden klasik belirtileri göstermezler.
Kesin patogenez bilinmemektedir, ancak bazı mekanizmalar üzerinde fikir birliği şunları içerir:
- BOS üretimi ve emilimi arasında bir dengesizlik vardır.
- BOS çıkışına direnç genellikle yükselir.
- Hastalığa, BOS'un aşırı üretimi veya ventriküllerde BOS akışının tıkanması neden olmaz.
Sendrom genellikle nedene bağlı olarak birincil ( idyopatik olarak da adlandırılır ) ve ikincil olmak üzere iki gruba ayrılır . Primer NPH'nin altında yatan etiyoloji henüz tanımlanmamıştır. Birincil NPH, en yaygın olarak yaşlıları etkileyen 40 yaş ve üstü yetişkinleri etkiler. İkincil NPH, her yaştan kişiyi etkileyebilir ve subaraknoid kanama , menenjit , beyin ameliyatı, beyin radyasyonu veya travmatik beyin hasarı gibi durumlar nedeniyle oluşur .
Teşhis
NPH şüphesi olan hastalarda, nörogörüntülemede ventriküler genişlemeye ek olarak tipik semptomlar olmalıdır. Birincil NPH için uluslararası kanıta dayalı tanı kriterleri şunlardır:
- 40 yaşından sonra tedrici başlangıç, semptomların süresi ≥ 3-6 ay, klinik yürüme veya denge bozukluğu kanıtı ve biliş bozukluğu veya üriner inkontinans
- Görüntülemeye manyetik rezonans görüntüleme (MRI) veya bilgisayarlı tomografi (BT) büyütülmüş ventriküller ve beyin-omurilik sıvısı akışına makroskopik obstrüksiyon göstermek için gereklidir. Görüntüleme , lateral ventriküllerin temporal boynuzlarından en az birinde bir genişleme ve koronal görünümde kallozal açıda ≤ 90° ile sonuçlanan falks serebriye çarpma ve değişmiş beyin su içeriği veya normal aktif akış (ki bu serebral su kemerinde ve dördüncü ventrikülde "akış boşluğu" olarak adlandırılır .
Normal basınçlı hidrosefali | beyin atrofisi | |
---|---|---|
Tercih edilen projeksiyon | Beynin arka komissürü seviyesinde koronal düzlem. | |
Bu örnekteki modalite | BT | MR |
Köşeye yakın dışbükeylik üzerindeki BOS boşlukları (kırmızı elips ) | Dar dışbükeylik ("sıkı dışbükeylik") ve medial sarnıçlar | Genişletilmiş tepe noktası (kırmızı ok) ve iç sarnıçlar (yeşil ok) |
Kallozal açı (mavi V ) | Dar açı | Geniş açı |
Lökoaraiosisin en olası nedeni (periventriküler sinyal değişiklikleri, mavi oklar ) | Transependymal beyin omurilik sıvısı diapedesis | Vasküler ensefalopati, bu durumda tek taraflı oluşum ile öne sürülmüştür. |
MRI taramaları tercih edilir. Serebral atrofi ile normal ve genişlemiş ventriküler boyut arasındaki ayrımı belirlemek zordur. Vakaların %80 kadarı tanı güçlüğü nedeniyle tanınmamakta ve tedavi edilmemektedir. Görüntüleme ayrıca herhangi bir serebral kitle lezyonunun veya herhangi bir tıkanıklık belirtisinin olmadığını da ortaya çıkarmalıdır. NPH'li tüm hastaların genişlemiş ventrikülü olmasına rağmen, genişlemiş ventrikülü olan tüm yaşlı hastalarda birincil NPH yoktur. Serebral atrofi, genişlemiş ventriküllere de neden olabilir ve hidrosefali ex vacuo olarak adlandırılır .
Miller, Fisher testi , yüksek hacimli içerir LP CSF 30-50 ml kaldırılması ile (LP). Yürüyüş ve bilişsel işlev, semptomatik iyileşme belirtilerini değerlendirmek için tipik olarak LP'den hemen önce ve 2-3 saat sonra test edilir. BOS infüzyon testi ve lomber testi, Miller Fisher testine benzer testlerdir. Testlerin %90'ın üzerinde pozitif prediktif değeri , ancak %50'den daha az negatif prediktif değeri vardır . LP normal veya hafif yüksek BOS basıncı göstermelidir. BOS normal hücre içeriğine, glikoz seviyelerine ve protein seviyelerine sahip olmalıdır.
Tedavi
Ventriküloperitoneal şantlar
Şüpheli NPH vakaları için, BOS şantı birinci basamak tedavidir. NPH'yi tedavi etmek için kullanılan en yaygın tip , BOS sıvısını periton boşluğuna boşaltan ventriküloperitoneal (VP) şantlardır . Ayarlanabilir valfler, CSF drenajının ince ayarına izin verir. BOS şantı olan hastaların %70-90'ında NPH semptomlarının düzeldiği bildirilmektedir. Risk-fayda analizleri, NPH için ameliyatın konservatif tedaviden veya doğal gidişattan çok daha iyi olduğunu hiçbir şüpheye yer bırakmayacak şekilde göstermiştir.
Yürüyüş semptomları ≥ %85 hastada düzelir. Hastalık seyrinde erken cerrahi yapıldığında hastaların %80 kadarında bilişsel belirtiler düzelir. İnkontinans, hastaların %80'ine kadar iyileşir, ancak hastalık seyrinin sonlarında şant implante edilen hastaların yalnızca ≤ %50-60'ında düzelir. İyileşme gösterme olasılığı en yüksek hastalar, yalnızca yürüme sapması, hafif idrar kaçırma veya hiç idrar kaçırma ve hafif demans gösteren hastalardır. Şant yerleştirme ile ilgili yan etki riski, şant yetmezliği, ventrikülit gibi enfeksiyonlar , şant tıkanıklığı, aşırı veya yetersiz drenaj ve subdural hematom gelişimi dahil olmak üzere %11'dir .
İlaçlar
Primer NPH için hiçbir ilaç etkili değildir. Asetazolamid ve diğer diüretikler , şant yerleştirmeye aday olmayan hastalarda sınırlı kullanım dışında önerilmemektedir.
epidemiyoloji
Vakaların çoğu birincil NPH'dir. İnsidansı 60 yaş üstü hastalarda %0.3-3 olarak tahmin edilmektedir ve ileri yaşla birlikte artmaktadır. Prevalansının 65 yaş altı kişilerde %1'den az, 65 yaş ve üzeri kişilerde ise %3'e kadar çıktığı bildirilmektedir. Erkekler ve kadınlar arasında görülme sıklığı açısından bir fark görülmemektedir. Bireylerin arasında bunama , NPH insidansı 2 ile% 6 arasında olduğu düşünülmektedir.
Ayrıca bakınız
Referanslar
Dış bağlantılar
- Normal Basınçlı Hidrosefali Merkezi de Johns Hopkins Bayview Tıp Merkezi
- Normal Basınçlı Hidrosefali at Cleveland Clinic
- normal_pressure_hydrocephalus de NINDS
- Likvor'da gerçekten NPH olduğunda
sınıflandırma | |
---|---|
Dış kaynaklar |