Bağırsak atrezisi - Intestinal atresia
| Bağırsak atrezisi | |
|---|---|
 | |
| Röntgen ile çift kabarcık işareti gösteren duodenal atrezi | |
| Uzmanlık |
Gastroenteroloji 
|
Bağırsak atrezisi , bağırsak tıkanıklığına neden olan bağırsak yapısının herhangi bir doğuştan malformasyonudur . Malformasyon , bağırsağın bir kısmının daralması ( stenoz ), yokluğu veya malrotasyonu olabilir . Bu kusurlar ince veya kalın bağırsakta olabilir .
Belirtiler ve işaretler
Bağırsak atrezisinin en belirgin semptomu doğumdan hemen sonra safralı kusmadır. Bu en çok jejunal atrezide yaygındır . Diğer özellikler arasında abdominal distansiyon ve mekonyum geçememe yer alır . Atrezi bağırsağın aşağısına yerleştikçe şişkinlik daha genelleşir ve bu nedenle ileal atrezide en belirgindir . Dışkıyı geçememe en çok duodenal veya jejunal atrezide görülür ; dışkı geçilirse küçük, mukus benzeri ve gri olabilir. Bazen jejunal atrezide en sık görülen sarılık olabilir . Abdominal hassasiyet veya abdominal kitle genellikle intestinal atrezi semptomları olarak görülmez. Aksine, abdominal hassasiyet, mekonyum peritonitinin geç komplikasyonunun bir semptomudur .
Doğumdan önce aşırı amniyotik sıvı ( polihidramnios ) olası bir semptomdur. Bu duodenal ve özofageal atrezide daha yaygındır .
Sebep olmak
Duodenal olmayan bağırsak atrezisinin en yaygın nedeni, bağırsak perfüzyonunun azalmasına ve ilgili bağırsak segmentinde iskemiye yol açan uteroda vasküler bir kazadır . Bu, daralmaya veya en şiddetli vakalarda bağırsak lümeninin tamamen yok olmasına yol açar .
Bu durumda üst mezenterik arter veya başka majör bağırsak arter , tıkanır, bağırsak büyük kesimleri tamamen gelişmemiş (Tip III) olabilir. Klasik olarak, etkilenen bağırsak bölgesi spiral bir konfigürasyon alır ve "elma kabuğu" benzeri bir görünüme sahip olduğu tarif edilir; buna dorsal mezenterin olmaması (Tip IIIb) eşlik eder.
Kalıtsal bir form - ailesel çoklu bağırsak atrezisi - de tanımlanmıştır. Bu bozukluk ilk olarak 1971'de bildirilmiştir. Bu, kromozom 2'nin (2p16) kısa kolundaki TTC7A genindeki bir mutasyondan kaynaklanmaktadır . Otozomal resesif bir gen olarak kalıtsaldır ve genellikle bebeklik döneminde ölümcüldür. İleal atrezi ayrıca mekonyum ileusun bir komplikasyonu olarak da ortaya çıkabilir .
Bağırsak atrezili bebeklerin üçte biri erken veya düşük doğum ağırlıklı doğar .
Teşhis
Bağırsak atrezileri genellikle doğumdan önce keşfedilir; ya tıkanma nedeniyle genişlemiş bir bağırsak bölümünü gösteren rutin bir sonogram sırasında ya da polihidramniyosun gelişmesi ( rahimde çok fazla amniyotik sıvının birikmesi). Bu anormallikler, fetüste daha ayrıntılı bir ultrason çalışmasının doğrulayabileceği bir bağırsak tıkanıklığı olabileceğinin göstergeleridir. Atrezi yerine darlığı olan bebekler genellikle doğumdan sonraki birkaç güne kadar keşfedilmez.
Bağırsak tıkanıklığı olan bazı fetüslerde anormal kromozomlar bulunur. Bir Amniyosentez bu sadece bebeğin cinsiyetini belirleyebilir çünkü önerilir, ancak olsun veya olmasın kromozomları ile ilgili bir sorun yoktur.
Rahimde teşhis edilmezse , bağırsak atrezili bebeklere tipik olarak yeme problemleri, kusma ve / veya bağırsak hareketine sahip olamama ile başvurduktan sonra 1. veya 2. günde teşhis edilir. Teşhis bir X-ışını ile doğrulanabilir ve tipik olarak bir üst gastrointestinal seri , alt gastrointestinal seri ve ultrason ile takip edilebilir.
Sınıflandırma
Konuma göre
Bağırsak atrezisi bulunduğu yere göre sınıflandırılabilir. Hastalarda birden fazla yerde bağırsak atrezisi olabilir.
- Duodenal atrezi - duodenumun malformasyonu, bağırsağın mideden boşalan kısmı ve ince bağırsağın ilk bölümü
- Jejunal atrezi - malformasyon jejunum , ileum duodenumun uzanan ince bağırsak ikinci bölümü, bu iki nokta üst üste blok kan akışına jejunum neden olur
- İleal atrezi - ince bağırsağın alt kısmı olan ileumun malformasyonu
- Kolon atrezisi - kolonun malformasyonu
Bozukluklar ayrıca bağırsak yolunun birden fazla bölümünde meydana gelebilir; örneğin jejunum ve ileum boyunca meydana gelen veya bu uzunluğu kapsayan bir malformasyon jejunoileal atrezi olarak adlandırılır .
Malformasyon tarafından
Bağırsak atrezisi ayrıca malformasyon tipine göre sınıflandırılabilir. Bland-Sutton ve Louw ve Barnard'ın (1955) sınıflandırma sistemi başlangıçta bunları üç türe ayırdı. Bu daha sonra Zerella ve Grosfeld ve ark. Tarafından beşe çıkarıldı.
İ harfini yaz
Tip I'de bağırsağın bir noktasında bir duvar ( septum ) veya zar vardır, bu da yakın tarafta bağırsağın genişlemesine ve ikinci tarafta bağırsağın çökmesine neden olur. Bu tipte bağırsak uzunluğu genellikle etkilenmez.
Tip II
Tip II'de bağırsakta bir boşluk vardır ve kalan bağırsağın her iki ucu da kapatılır ve mezenterin kenarı boyunca uzanan lifli bir kordon ile diğerine bağlanır . Mezenter sağlam kalır.
Tip IIIa
Tip IIIa, tip II'ye benzer, ancak mezenter bozuktur (V şeklinde bir boşluk vardır) ve bağırsak uzunluğu kısaltılabilir.
IIIb yazın
"Elma kabuğu" veya "Noel ağacı" deformitesi olarak da bilinen tip IIIb'de, atrezi jejunumu etkiler ve bağırsak genellikle mezenterik arterlerin çoğu yokken malrotasyona uğrar . Kalan ileum değişen uzunlukta olup, spiral şeklinde kıvrıldığı tek bir mezenterik arter üzerinde yaşar. Terimi elma kabuğu bağırsak atrezi ise genellikle, bu jejunumuna etkilediğinde için ayrılmıştır Noel ağacı intestinal atrezi o duodenum etkilerse kullanılır. Ancak her ikisini de etkileyebilir.
Tip IV
Tip IV, diğer tüm türlerin bir kombinasyonunu içerir ve bir dizi sosis görünümünü alır. Bağırsak uzunluğu her zaman kısalır, ancak ileumun son kısmı tip III'te olduğu gibi genellikle etkilenmez. Bu tip genellikle jejunumun en yakın ucunu etkiler, ancak bunun yerine ileumun uzak ucu etkilenebilir.
Tedavi
Fetal ve neonatal intestinal atrezi doğumdan sonra laparotomi ile tedavi edilir . Etkilenen alan küçükse, cerrah hasarlı kısmı çıkarabilir ve bağırsağı tekrar birleştirebilir. Daralmanın daha uzun sürdüğü veya bölgenin hasar gördüğü ve bir süre kullanılamadığı durumlarda geçici bir stoma yerleştirilebilir.
Bebeğe genellikle intravenöz sıvı hidrasyonu verilir ve mide içeriğini aspire etmek için bir nazogastrik veya orogastrik tüp kullanılabilir . Beslenme uygulaması ameliyattan sonra bağırsak normal işleyişine dönene kadar sürdürülür.
Prognoz
Prognoz, bebeklik döneminde ameliyatla tedavi edilirse genellikle iyidir. Mortalitede ana faktör , bağırsak normal işleyişine dönene kadar ameliyat sonrası bakım ve uygun parenteral beslenmedir .
En yaygın komplikasyon, önceden var olan intestinal dismotilite nedeniyle ameliyat yerinde yalancı obstrüksiyondur . Bu genellikle sadece cerrahi olmayan yöntemlerle tedavi edilebilir.
Atrezi tedavi edilmezse bağırsak delinebilir veya iskemik hale gelebilir . Bu, ölümcül olabilen abdominal hassasiyete ve mekonyum peritonite yol açabilir .
Epidemiyoloji
Bağırsak atrezisi, Amerika Birleşik Devletleri'nde yaklaşık 3,000 doğumda 1'de görülür. Bağırsak atrezisinin en yaygın şekli duodenal atrezidir. Down sendromu ile güçlü bir ilişkisi vardır . En sık görülen ikinci tip ileal atrezidir. Doğuştan jejunoileal tıkanmaların% 95'i atrezilerdir; sadece% 5'i darlıktır.
Jejunoileal atrezi prevalansı 10.000 canlı doğumda 1 ila 3'tür. Zayıf bir şekilde kistik fibroz , bağırsak malrotasyonu ve gastroşizis ile ilişkilidir .
Louw ve Barnard sınıflandırmasındaki her bir türün frekansları aşağıdaki gibidir:
- Tip I: Vakaların% 19-23'ü (ortalama:% 20,6)
- Tip II: Vakaların% 10-35'i (ortalama:% 25,3)
- Tip IIIa: Vakaların% 15-46'sı (ortalama:% 30)
- Tip IIIb ("elma kabuğu" tipi): Vakaların% 4-19'u (ortalama:% 8,8)
- Tip IV: Vakaların% 6-32'si (ortalama:% 15.9). (Not: ortalama yüzdeler, yuvarlama nedeniyle% 100'den yüksektir.)
Tarih
İleal atrezi ilk olarak 1684 yılında Goeller tarafından tanımlanmıştır. 1812'de Johann Friedrich Meckel konuyu gözden geçirdi ve bir açıklama üzerine spekülasyon yaptı. 1889'da İngiliz cerrah John Bland-Sutton , bağırsak atrezisi için bir sınıflandırma sistemi önerdi ve normal gelişimin bir parçası olarak oblitere olan bölgelerde meydana geldiğini öne sürdü. 1900 yılında, Avusturyalı doktor Julius Tandler, ilk olarak, geliştirme sırasında yeniden kanalizasyon eksikliğinden kaynaklanabileceği teorisini ortaya attı.
Duodenal olmayan atrezinin vasküler iskemik nedeni 1955'te Louw ve Barnard tarafından doğrulandı ve daha sonraki çalışmalarda tekrarlandı. İlk olarak 1912'de NI Spriggs tarafından önerilmişti.
Ayrıca bakınız
Referanslar
Dış bağlantılar
| Sınıflandırma |
|---|