Bağırsak malrotasyonu - Intestinal malrotation

Bağırsak malrotasyonu
Uzmanlık	Tıbbi genetik

Bağırsak malrotasyonu , orta bağırsağın konjenital bir rotasyon anomalisidir . İlk trimesterde fetal bağırsak karmaşık bir büyüme ve gelişme serisine uğradığından ortaya çıkar. Malrotasyon, volvulus adı verilen tehlikeli bir komplikasyona yol açabilir . Malrotasyon, genellikle aşağıdakileri içeren bir anormal bağırsak konumlandırması spektrumuna işaret edebilir:

• İnce bağırsak sağ tarafında ağırlıklı olarak bulundu karın
• Çekum içinde her zamanki yerinden yerinden sağ alt kadranda içine epigastriumdan veya sağ hypochondrium
• Treitz'in eksik veya yer değiştirmiş bir ligamenti
• Duodenumun dikey kısmı boyunca uzanan Ladd bantları olarak adlandırılan lifli periton bantları
• Alışılmadık derecede dar, sap benzeri bir mezenter

Bağırsakların konumu, dar mezenter ve Ladd bantları, birçok ciddi gastrointestinal duruma katkıda bulunabilir. Dar mezenter, bazı malrotasyon vakalarında orta bağırsak volvulusuna yatkınlık yaratır; bu, mezenterik kan damarlarını tıkayabilen ve derhal tedavi edilmezse bağırsak iskemisine , nekroza ve ölüme yol açan tüm ince bağırsağın bükülmesine neden olur. Lifli Ladd'in bantları duodenumu daraltarak bağırsak tıkanmasına neden olabilir.

Belirti ve bulgular

Malrotasyonun belirti ve semptomları, hastanın akut volvulustan muzdarip olup olmadığına veya kronik semptomlar yaşayıp yaşamadığına bağlı olarak değişir.

• Eğer hasta, çoğunlukla bir bebek, akut ile hediyeler orta bağırsak volvulus , genellikle ile ortaya çıkar safralı kusma , kramp tarzında karın ağrısı, karın şişliği ve geç durumlarda kan ve geçmesi mukus kendi içinde dışkı .
• Kronik , düzeltilmemiş veya teşhis edilmemiş malrotasyonu olan hastalarda tekrarlayan karın ağrısı ve kusma olabilir.
• Malrotasyon asemptomatik olabilir.

Komplikasyonlar

Bağırsak malrotasyonu, bir dizi hastalık belirtisine ve aşağıdaki gibi komplikasyonlara yol açabilir:

• Akut orta bağırsak volvulusu
• Kronik orta bağırsak volvulusu
• Akut duodenal obstrüksiyon
• Kronik duodenal obstrüksiyon
• Bağırsak nekrozu olan volvulus vakalarında kısa bağırsak sendromu
• Bağırsakta pan-nekrozu olan volvulus vakalarında ölüm, şiddetli septik şok veya hipovolemik şok
• Malabsorpsiyon
• Kronik hareketlilik sorunları
• İç herniasyon
• Üstün mezenterik arter sendromu

Nedenleri

Normal gelişim sırasında bağırsağın döndüğü ve fıtıklaştığı süreci gösteren diyagram. Panel A'dan B'ye (sol taraftan görünümler), orta bağırsak döngüsü , konumu orta sajitalden (A) enine (B1) konuma değişecek şekilde saat yönünün tersine 90 ° döner . İnce bağırsak, fıtığın çözülmesi sırasında ilmekler (B2) oluşturur ve karına (B3) geri kayar. Bu arada çekum soldan sağa doğru hareket eder, bu da bağırsağın ilave saat yönünün tersine 180 ° dönüşünü temsil eder (C, merkezi görünüm).

Bağırsak malrotasyonunun kesin nedeni bilinmemektedir. Kesin olarak belirli bir genle ilişkili değildir, ancak ailelerde nüks olduğuna dair bazı kanıtlar vardır.

Teşhis

Malrotasyon genellikle bebeklik döneminde teşhis edilir, ancak bazı vakalar daha sonra çocuklukta ve hatta yetişkinlikte keşfedilmez.

Akut hasta hastalarda, şüphe indeksi yüksekse acil cerrahi laparotomiyi düşünün .

Volvulus vakalarında, düz radyografi proksimal duodenum ve midenin dilatasyonu ile birlikte duodenal obstrüksiyon belirtileri gösterebilir, ancak genellikle spesifik değildir. Üst mezenterik arter ve Superior mezenterik venin büküldüğü yerlerde bir "girdap işareti" gösteren bazı volvulus vakalarında ultrasonografi yararlı olabilir .

Üst gastrointestinal seriler , sıklıkla duodenumun ve duodeno-jejunal fleksiyonun ( Treitz ligamenti ) anormal bir pozisyonunu göstereceği için malrotasyonun değerlendirilmesi için tercih edilen yöntemdir . Volvulus ile komplike hale gelen malrotasyon vakalarında, üst GI, distal duodenum ve jejunumun tirbuşon görünümünü gösterir. Ladd bantlarının tıkanması durumunda, üst GI bir duodenal tıkanıklığı ortaya çıkarabilir. Üst GI serisi, bağırsak malrotasyonu için en güvenilir tanı testi olarak kabul edilmekle birlikte, vakaların% 5'inde yanlış negatifler ortaya çıkabilir. Yanlış negatifler en sık olarak radyografi hatası, işbirliği yapmayan pediyatrik hastalar veya bağırsak konumlandırmasındaki varyasyonlara atfedilir. Şüpheli durumlarda, doktorlar üst GI'yi tekrarlamak veya ek tanısal modaliteler düşünmek isteyebilirler. Alt gastrointestinal seriler , bazı hastalarda çekumu anormal bir yerde göstererek yardımcı olabilir . CT taraması ve Manyetik rezonans görüntüleme de şüpheli vakaların teşhisine yardımcı olabilir.

Omfaloselli bebeklerde bağırsak malrotasyonu insidansı düşüktür. Bu nedenle, omfaloelli bebeklerde bağırsak malrotasyonunun taranmasını destekleyen çok az kanıt vardır.

Tedavi

Volvulus oluştuğunda bağırsak malrotasyonu için acil cerrahi tedavi gereklidir:

• İlk olarak, hasta onları ameliyat için stabilize etmek için sıvılarla yeniden canlandırılır.
• Volvulus düzeltilir (bağırsağın saat yönünün tersine dönüşü),
• Oniki parmak bağırsağı üzerindeki lifli Ladd bantları kesilir,
• Mezenterik pedikül, duodenum ve çekumun ayrılmasıyla genişler,
• Küçük ve kalın bağırsaklar, gelecekteki volvulus riskini azaltan bir konuma yerleştirilir.

Bu durumda, ek genellikle vücudun yanlış tarafındadır ve bu nedenle cerrahi prosedür sırasında bir önlem olarak çıkarılır.

Bu cerrahi teknik, Dr. William Ladd'den sonra "Ladd prosedürü" olarak bilinir. Ladd prosedürüne ilişkin uzun süreli araştırmalar, ameliyattan sonra bile bazı hastaların GI sorunlarına duyarlı olduğunu ve daha fazla ameliyata ihtiyaç duyabileceğini göstermektedir.

Ayrıca bakınız

• Situs inversus , ana iç organların normal konumlarından tersine çevrildiği veya aynalandığı doğuştan bir durum.

Referanslar

Dış bağlantılar