Hepatorenal sendrom - Hepatorenal syndrome
| Hepatorenal sendrom | |
|---|---|
| Sınıflandırma ve dış kaynaklar | |
 HRS'de karaciğer histolojisi değişirken böbrek histolojisi normaldir. Üst görüntü olan trikrom boyası (kümes teli görünüm) siroz karaciğer, HRS en sık nedenidir. Alttaki görüntü, normal böbrek histolojisinin PAS boyasıdır .
| |
 | |
| ICD - 10 | K76.7 |
| ICD - 9 | 572.4 |
| Hastalıklar DB | 5810 |
| MedlinePlus | [1] |
| eTıp | med / 1001 makale / 907429 |
| MeSH | D006530 |
Hepatorenal sendrom (genellikle HRS olarak kısaltılır ), sirozlu veya fulminan karaciğer yetmezliği olan kişilerde böbrek fonksiyonlarında hızlı bozulmadan oluşan yaşamı tehdit eden bir tıbbi durumdur . Diyaliz gibi çeşitli tedaviler durumun ilerlemesini engelleyebilse de, bir karaciğer nakli yapılmadıkça HRS genellikle ölümcüldür .
HRS, siroz, şiddetli alkolik hepatit veya karaciğer yetmezliği olan kişileri etkileyebilir ve genellikle enfeksiyon, gastrointestinal sistemde kanama veya diüretik ilaçların aşırı kullanımı gibi ani bir hakaret nedeniyle karaciğer fonksiyonu hızla bozulduğunda ortaya çıkar . HRS, tanıdan sonraki bir yıl içinde insanların% 18'inde ve tanıdan sonraki beş yıl içinde% 39'unda ortaya çıkan, sirozun nispeten yaygın bir komplikasyonudur. Karaciğer fonksiyonunun bozulması , bağırsakları besleyen dolaşımda değişikliklere , böbreklerdeki kan akışını ve kan damarı tonunu değiştirdiğine inanılmaktadır . HRS'nin böbrek yetmezliği, böbreğe doğrudan zarar vermekten ziyade kan akışındaki bu değişikliklerin bir sonucudur. Hepatorenal sendromun teşhisi, duruma duyarlı bireylerin laboratuar testlerine dayanır. Hepatorenal sendromun iki formu tanımlanmıştır: Tip 1 HRS böbrek fonksiyonunda hızla ilerleyen bir düşüşe neden olurken, tip 2 HRS standart diüretik ilaçlarla düzelmeyen assitlerle ( karında sıvı birikimi) ilişkilidir .
Hepatorenal sendromda ölüm riski çok yüksektir; Tarihsel vaka serileri ile belirlendiği üzere, tip 1 HRS'li bireylerin ölüm oranı kısa vadede% 50'nin üzerindedir . Durum için tek uzun vadeli tedavi seçeneği karaciğer naklidir. Transplantasyonu beklerken, HRS'li kişiler genellikle ilaçlarla destekleyici bakım veya kan basıncını düşürmek için yerleştirilen küçük bir şant olan transjuguler intrahepatik portosistemik şant (TIPS) dahil olmak üzere kan damarı tonusundaki anormallikleri iyileştiren başka tedaviler alırlar . portal ven . Bazı hastalar böbrek fonksiyonunu desteklemek için hemodiyaliz veya karaciğer diyalizi adı verilen daha yeni bir teknik gerektirebilir ; bu teknik, normalde karaciğer tarafından temizlenen toksinleri bağlamak ve uzaklaştırmak için albümine bağlı membranlarla bir diyaliz devresi kullanır ve nakil gerçekleştirilinceye kadar ekstrakorporeal karaciğer desteği sağlar. .
Sınıflandırma
Hepatorenal sendrom, karaciğer sirozu olan veya daha az yaygın olarak fulminan karaciğer yetmezliği olan bireyleri etkileyen özel ve yaygın bir böbrek yetmezliği türüdür . Sendrom, böbreklerin kan damarlarının daralmasını ve bağırsakları besleyen splanknik dolaşımdaki kan damarlarının genişlemesini içerir. Hepatorenal sendromun sınıflandırılması, her ikisi de sirozlu veya fulminan karaciğer yetmezliği olan kişilerde ortaya çıkan tip 1 ve tip 2 HRS olarak adlandırılan iki böbrek yetmezliği kategorisini tanımlar . Her iki kategoride de böbrek fonksiyonundaki bozulma , kandaki kreatinin seviyesinde bir yükselme veya idrarda kreatinin klirensinin azalması ile ölçülür .
Tip 1 hepatorenal sendrom
Tip 1 HRS, serum kreatinin düzeyinin 221 μmol / L'den (2.5 mg / dL ) daha yüksek bir seviyeye iki katına çıkması veya kreatinin klirensinin 20 mL / dk'nın altına düşmesi ile hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği ile karakterizedir . iki haftadan az. Tip 1 HRS'li bireylerin prognozu özellikle acımasızdır ve bir ay sonra ölüm oranı % 50'yi aşmaktadır. Tip 1 HRS'li hastalar genellikle hastadır, düşük tansiyona sahip olabilir ve kalp kası kasılmasının gücünü artırmak için ilaçlarla ( inotroplar ) veya kan basıncını korumak için diğer ilaçlarla ( vazopressörler ) tedavi gerektirebilir . Tip II'den farklı olarak, tip I hepatorenal sendromda böbrek yetmezliği tedavi ile iyileşir ve stabilize olur. Vazokonstriktörler ve hacim genişleticiler tedavinin temelini oluşturur.
Tip 2 hepatorenal sendrom
Aksine, tip 2 HRS başlangıç ve ilerlemede daha yavaştır ve tetikleyici bir olay ile ilişkili değildir. Serum kreatinin düzeyinin> 133 μmol / L'ye (1.5 mg / dL) yükselmesi veya kreatinin klirensinin 40 mL / dakikadan az olması ve idrar sodyumunun <10 μmol / L olması ile tanımlanır. Aynı zamanda, etkilenen kişi karaciğer transplantasyonu geçirmedikçe yaklaşık altı aylık ortalama hayatta kalma süresiyle kötü bir görünüme sahiptir. Tip 2 HRS'nin, karın bölgesinde sıvı ( asit ) gelişmesiyle başlayan portal ven dolaşımındaki artan basınçla ilişkili bir hastalık yelpazesinin bir parçası olduğu düşünülmektedir . Spektrum , böbreklerin, diüretik ilaçların kullanımıyla bile sıvıyı temizlemek için yeterli sodyum salgılayamadığı, diüretiğe dirençli assitlerle devam eder . Tip 2 HRS'li çoğu birey, böbrek fonksiyonlarında bozulma geliştirmeden önce diüretiğe dirençli assite sahiptir.
Belirti ve bulgular
Her iki tip hepatorenal sendrom üç ana bileşeni paylaşır: değişmiş karaciğer fonksiyonu, dolaşımdaki anormallikler ve böbrek yetmezliği. Bu fenomenler, kurslarının sonlarına kadar mutlaka semptom üretmeyebileceğinden, hepatorenal sendromlu bireylere, tipik olarak, değiştirilmiş laboratuar testleri temelinde durum teşhisi konur. HRS geliştiren çoğu insanda siroz vardır ve sarılık , değişmiş zihinsel durum , azalmış beslenme kanıtı ve assit varlığını içerebilen aynı belirti ve semptomlara sahip olabilir . Spesifik olarak, diüretik ilaçların kullanımına dirençli asit üretimi , tip 2 HRS'nin özelliğidir. İdrar hacminde azalma olan oligüri böbrek yetmezliği sonucu ortaya çıkabilir; ancak, HRS'li bazı kişiler normal miktarda idrar üretmeye devam eder. Bu belirti ve semptomlar HRS'de mutlaka ortaya çıkmayabileceğinden, bu durumun teşhisi için majör ve minör kriterlere dahil edilmemiştir; bunun yerine HRS, laboratuar testlerinin sonuçlarına ve diğer nedenlerin hariç tutulmasına dayanarak durum açısından risk altındaki bir kişide teşhis edilir.
Nedenleri
Hepatorenal sendromu genellikle sirozlu ve portal ven sisteminde ( portal hipertansiyon olarak adlandırılan ) yüksek basınçları olan bireyleri etkiler . HRS, herhangi bir siroz tipinde gelişebilse de , özellikle karaciğer biyopsilerinde tanımlanabilen eşlik eden alkolik hepatit varsa, alkolik sirozlu kişilerde en yaygın olanıdır . HRS, sirozu olmayan, ancak fulminan karaciğer yetmezliği olarak adlandırılan, akut başlangıçlı karaciğer yetmezliği olan kişilerde de ortaya çıkabilir .
Sirozlu veya fulminan karaciğer yetmezliği olan savunmasız bireylerde HRS'nin belirli tetikleyicileri tanımlanmıştır. Bunlar, bakteriyel enfeksiyon, akut alkolik hepatit veya üst gastrointestinal kanalda kanamayı içerir . Asit sıvısının enfeksiyonu olan spontan bakteriyel peritonit , sirozlu bireylerde HRS'nin en yaygın tetikleyicisidir. HRS bazen karaciğer hastalığının komplikasyonları için tedavilerle tetiklenebilir: HRS'nin iyatrojenik çökelticileri, diüretik ilaçların agresif kullanımını veya intravenöz replasman yoluyla sıvı kayıplarını telafi etmeden karın boşluğundan parasentez yoluyla büyük miktarlarda asit sıvısının çıkarılmasını içerir .
Teşhis
Sirozlu veya fulminan karaciğer yetmezliği olan kişilerde böbrek yetmezliğinin birçok nedeni olabilir. Sonuç olarak, hepatorenal sendromunu, ilerlemiş karaciğer hastalığı durumunda böbrek yetmezliğine neden olan diğer durumlardan ayırmak zordur. Sonuç olarak, hepatorenal sendromun teşhisine yardımcı olmak için ek majör ve minör kriterler geliştirilmiştir .
Önemli kriterler karaciğer hastalığı, portal hipertansiyon ; böbrek yetmezliği ; şok olmaması , enfeksiyon , böbrek fonksiyonunu etkileyen ilaçlarla son zamanlarda tedavi ( nefrotoksinler ) ve sıvı kayıpları; 1.5 litre intravenöz normal salin ile tedaviye rağmen böbrek fonksiyonunda sürekli iyileşme olmaması ; yokluğu proteinüri ( protein olarak idrar ); ve ultrasonda görüldüğü gibi böbrek hastalığının olmaması veya böbrek çıkışının engellenmesi .
Minör kriterleri aşağıdaki gibidir: bir düşük idrar hacmi ((en az 500 ml 18 imp oz, günde 17 ABD'nin fl oz)), düşük sodyum idrar konsantrasyonu, bir idrar osmolalitesi bu daha büyük olan kan , idrarda kırmızı kan hücrelerinin olmaması ve 130 mmol / L'den az serum sodyum konsantrasyonu.
Böbreğin diğer birçok hastalığı, karaciğer hastalığı ile ilişkilidir ve hepatorenal sendromu teşhisi konmadan önce dışlanmalıdır. Sahip bireyler öncesi böbrek böbrek yetmezliği böbreklerin zarar yok, ama HRS olan bireylerde olduğu gibi, bağlı böbrekler geriledi kan akışına böbrek fonksiyon bozukluğu yok. Ayrıca, HRS'ye benzer şekilde, böbrek öncesi böbrek yetmezliği, çok düşük sodyum konsantrasyonuna sahip idrar oluşumuna neden olur. Bununla birlikte, HRS'nin tersine, böbrek öncesi böbrek yetmezliği genellikle intravenöz sıvılarla tedaviye yanıt verir, bu da serum kreatinininde azalmaya ve sodyum atılımında artışa neden olur. Akut tübüler nekroz (ATN), böbrek tübüllerine zarar verir ve toksik ilaçlara maruz kalma veya kan basıncının düşmesi nedeniyle sirozlu kişilerde bir komplikasyon olabilir. Tübüllere verilen hasar nedeniyle, ATN'den etkilenen böbrekler genellikle idrardan sodyumu maksimum düzeyde ememezler. Sonuç olarak, ATN'li bireyler HRS'dekinden çok daha yüksek idrar sodyum ölçümlerine sahip olacağından, ATN laboratuvar testleri temelinde HRS'den ayırt edilebilir; ancak bu, sirotiklerde her zaman geçerli olmayabilir. ATN'li bireyler ayrıca mikroskopide idrarda hiyalin döküntüleri veya çamurlu kahverengi döküntüler bulabilirken , HRS'li bireylerin idrarı, böbrekler doğrudan yaralanmadığı için tipik olarak hücresel materyalden yoksundur. Hepatit B ve hepatit C dahil olmak üzere karaciğerin bazı viral enfeksiyonları , böbrek glomerülünün iltihaplanmasına da yol açabilir . Karaciğer hastalığı olan kişilerde böbrek yetmezliğinin diğer nedenleri arasında ilaç toksisitesi (özellikle antibiyotik gentamisin ) veya tıbbi görüntüleme testleri için kullanılan kontrast ajanlarının intravenöz uygulanmasının neden olduğu kontrast nefropati bulunur .
Patofizyoloji
Böbrek yetmezliği Hepatorenal sendromunda anormallikler ortaya inanılan kan damarı böbreklerde tonu. Baskın teori ( yetersiz dolum teorisi olarak adlandırılır ), böbrek dolaşımındaki kan damarlarının, karaciğer hastalığı tarafından salınan faktörlerin aracılık ettiği splanknik dolaşımdaki ( bağırsakları besleyen ) kan damarlarının genişlemesi nedeniyle daralmasıdır . Nitrik oksit , prostaglandinler ve diğer vazoaktif maddeler, sirozda splanknik vazodilatasyonun güçlü aracıları olarak varsayılmıştır. Bu fenomenin sonucu, jukstaglomerüler aparat tarafından algılanan "etkili" kan hacminde bir azalmadır, bu da renin salgılanmasına ve renin-anjiyotensin sisteminin aktivasyonuna yol açar , bu da sistemik olarak ve böbrekte damarların vazokonstriksiyonuna neden olur. özellikle. Bununla birlikte, bunun etkisi, splanknik dolaşımdaki vazodilatasyon aracılarına karşı koymak için yetersiz olup, böbrek dolaşımının kalıcı olarak "yetersiz dolmasına" ve böbrek vazokonstriksiyonunun kötüleşmesine yol açarak böbrek yetmezliğine yol açar.
Bu teoriyi ölçmek için yapılan çalışmalar , hepatorenal sendromda genel olarak azalmış bir sistemik vasküler direnç olduğunu, ancak kalp debisinin ölçülen femoral ve böbrek fraksiyonlarının sırasıyla arttığını ve azaldığını göstermiştir, bu da splanknik vazodilatasyonun böbrek yetmezliğinde rol oynadığını düşündürmektedir . Birçok vazoaktif kimyasalın, atriyal natriüretik faktör , prostasiklin , tromboksan A2 ve endotoksin dahil olmak üzere sistemik hemodinamik değişikliklere aracılık etmede rol oynadığı varsayılmıştır . Buna ek olarak , hepatorenal sendromlu hastalarda splanknik vazodilatasyona ( ornipressin , terlipressin ve oktreotid gibi ) karşı koyan ilaçların uygulanmasının glomerüler filtrasyon hızında (böbrek fonksiyonunun kantitatif bir ölçüsüdür ) iyileşmeye yol açtığı gözlemlenmiştir. , splanknik vazodilatasyonun patogenezinin temel bir özelliği olduğuna dair daha fazla kanıt sağlar.
Yetersiz doldurma teorisi, renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin aktivasyonunu içerir ve bu da, distal kıvrımlı tübüldeki mineralokortikoid reseptörlerine etki eden aldosteronun aracılık ettiği böbrek tübülünden sodyum emiliminde bir artışa yol açar ( renal sodyum aviditesi olarak adlandırılır ) . Bunun sirotiklerdeki assitlerin patogenezinde de önemli bir adım olduğuna inanılıyor . Asitten hepatorenal sendroma ilerlemenin, splanknik vazodilasyonun hem assitlerde diüretik ilaçlara direnci (genellikle tip 2 HRS'de görülür) hem de böbrek vazokonstriksiyonunun başlangıcını (yukarıda tarif edildiği gibi) tanımladığı ve hepatorenal hastalığa yol açan bir spektrum olduğu hipotezi öne sürülmüştür. sendromu.
Önleme
Hepatorenal sendromda ölüm riski çok yüksektir; sonuç olarak, HRS riski taşıyan hastaların belirlenmesi ve HRS başlangıcı için tetikleyicilerin önlenmesine önemli bir vurgu vardır. Olarak enfeksiyon (özellikle spontan bakteriyel peritonit ) ve mide-bağırsak kanaması HRS için sirozu olan kişilerde, hem komplikasyonlar, ve müşterek tetik, özel bakım erken tanı ve HRS önlemek için bu komplikasyonların sirotik tedavisinde yapılır. HRS tetikleyicilerinden bazıları asit tedavisi ile indüklenir ve önlenebilir. Diüretik ilaçların agresif kullanımından kaçınılmalıdır. Ek olarak, sirotik komplikasyonları (bazı antibiyotikler gibi) veya diğer durumları tedavi etmek için kullanılan birçok ilaç, sirotikte böbrek fonksiyonunda HRS'ye yol açacak kadar yeterli bozulmaya neden olabilir. Ayrıca, rahatsızlığı gidermek için karın içinden assit sıvısının bir iğne veya kateter kullanılarak çıkarılması olan büyük hacimli parasentez , hemodinamikte HRS'yi hızlandıracak kadar yeterli değişikliğe neden olabilir ve risk altındaki kişilerde bundan kaçınılmalıdır. Eşzamanlı albümin infüzyonu, büyük hacimli parasentezden sonra ortaya çıkan dolaşım bozukluğunu önleyebilir ve HRS'yi önleyebilir. Tersine, çok gergin asitli kişilerde, asit sıvısının uzaklaştırılmasının, böbrek damarları üzerindeki basıncı düşürmesi halinde böbrek fonksiyonunu iyileştirebileceği hipotezi öne sürülmüştür .
Kendiliğinden enfekte olmuş asitli bireyler ( spontan bakteriyel peritonit veya SBP olarak adlandırılır ) HRS gelişimi için özellikle yüksek risk altındadır. SBP'li bireylerde, randomize kontrollü bir çalışma , hastaneye yatış gününde ve üçüncü günde intravenöz albümin uygulamasının hem böbrek yetmezliği oranını hem de ölüm oranını azalttığını bulmuştur.
Tedavi
Transplantasyon
Hepatorenal sendromun kesin tedavisi karaciğer transplantasyonudur ve diğer tüm tedaviler en iyi şekilde transplantasyona giden köprüler olarak tanımlanabilir. Karaciğer transplantasyonu HRS için açık ara en iyi tedavi seçeneği olsa da, HRS'li bireylerin mortalitesinin transplantasyondan sonraki ilk ay içinde% 25 kadar yüksek olduğu gösterilmiştir. HRS'li bireyler ve daha yüksek hepatik disfonksiyon kanıtı ( MELD skorları 36'nın üzerinde olarak ölçülür ), karaciğer transplantasyonundan sonra erken ölüm riskinin en yüksek olduğu bulunmuştur. HRS'li bireylerde karaciğer transplantasyonundan sonra bile böbrek fonksiyonunun daha da kötüleşmesi çeşitli çalışmalarda gösterilmiştir; bununla birlikte, bu geçicidir ve böbreklerde toksisiteye sahip ilaçların kullanımına ve özellikle böbrek fonksiyonunu kötüleştirdiği bilinen takrolimus ve siklosporin gibi immünosupresanların kullanılmasına bağlı olduğu düşünülmektedir . Bununla birlikte, uzun vadede, karaciğer transplantlarının alıcıları olan HRS'li bireyler, neredeyse evrensel olarak böbrek fonksiyonlarını iyileştirir ve çalışmalar, üç yıldaki hayatta kalma oranlarının, HRS dışındaki nedenlerle karaciğer nakli yapılanlara benzer olduğunu göstermektedir.
Karaciğer transplantasyonu beklentisiyle (hastanede önemli ölçüde gecikmeyle ilişkili olabilir), böbrek fonksiyonunun korunmasında yararlı olduğu başka birkaç stratejinin olduğu bulunmuştur. Bunlar arasında intravenöz albümin infüzyonu, ilaçlar (en iyi kanıt splanknik vazokonstriksiyona neden olan vazopressin analogları içindir ), portal vendeki basıncı düşürmek için radyolojik şantlar , diyaliz ve adı verilen özel bir albümine bağlı membran diyaliz sistemini içerir. moleküler adsorban devridaim sistemi (MARS) veya karaciğer diyalizi .
Tıbbi terapi
Hepatorenal sendromlu hastalarda böbrek fonksiyonunda iyileşme gösteren birçok büyük çalışma, intravenöz olarak verilen albümin ile plazma hacminin genişletilmesini içermektedir . İntravenöz olarak uygulanan albümin miktarı değişir: belirtilen bir rejim, ilk gün intravenöz olarak vücut ağırlığının kilogramı başına 1 gram albümindir, ardından günlük 20 ila 40 gramdır. Özellikle, çalışmalar, tek başına albümin ile tedavinin, albümin ile birlikte diğer ilaçlarla tedaviden daha düşük olduğunu göstermiştir; HRS için nakil öncesi tedavileri değerlendiren çoğu çalışma, albüminin diğer tıbbi veya prosedürel tedavi ile birlikte kullanılmasını içerir.
Midodrin bir alfa-agonisttir ve oktreotid , gastrointestinal sistemdeki kan damarı tonunun düzenlenmesinde rol oynayan bir hormon olan somatostatinin bir analoğudur . İlaçlar sırasıyla sistemik vazokonstriktör ve splanknik vazodilatasyon inhibitörleridir ve hepatorenal sendromun tedavisinde ayrı ayrı kullanıldıklarında yararlı olmadıkları görülmüştür. Bununla birlikte, hepatorenal sendromlu 13 hastadan oluşan bir çalışma, ikisi birlikte kullanıldığında (midodrin oral yoldan, oktreotid deri altından ve her ikisi de kan basıncına göre dozlu ) böbrek fonksiyonunda anlamlı iyileşme gösterdi ve üç hasta taburcu olmak için hayatta kaldı. Subkutan oktreotid ve oral midodrin ile tedavi edilen HRS'li bireylerde yapılan bir başka rastgele olmayan, gözlemsel çalışma, 30 günde sağkalımın arttığını göstermiştir.
Vazopressin analogu ornipressin hepatorenal sendromu olan hastalarda böbrek fonksiyonunun iyileştirilmesi yararlı olduğu çok sayıda çalışma bulundu, ancak ciddi neden olabilir, kullanımı sınırlı olmuştur iskemi önemli organlara. Terlipressin , daha az iskemi insidansı olan hepatorenal sendromlu hastalarda böbrek fonksiyonunu iyileştirmek için yararlı olduğu büyük bir çalışmada bulunan ancak Amerika Birleşik Devletleri'nde mevcut olmayan bir vazopressin analoğudur. Eylül 2020'de ABD Gıda ve İlaç Dairesi, mevcut verilere dayanarak, ajansın mevcut haliyle terlipressin NDA'yı onaylayamayacağını ve terlipressin için pozitif bir risk-fayda profilini desteklemek için daha fazla bilgi gerektirdiğini belirten bir Tam Yanıt Mektubu yayınladı. HRS-1 hastaları. Tüm bu tıbbi tedavilerin temel eleştirisi, araştırılan popülasyonlardaki heterojenlik ve sonuç ölçütü olarak ölüm yerine böbrek fonksiyonunun kullanılması olmuştur.
HRS tedavisinde kullanım için araştırılan diğer ajanlar arasında pentoksifilin , asetilsistein ve misoprostol bulunur . Tüm bu tedaviler için kanıtlar, ya vaka serilerine ya da alkolik hepatit için tedavi edilen bir hasta alt kümesinden çıkarılan pentoksifilin durumunda dayanmaktadır .
Prosedürel tedaviler
_in_progress.jpg)
Bir transjuguler intrahepatik portosistemik şant (TIPS) yüksek basınçların dekompresyon içeren portal bir arasında küçük bir stent yerleştirilmesi ile dolaşım portal ve hepatik ven . Bu, ya dahili juguler ven ya da femoral venden hepatik vene geçirilen radyolojik kılavuzlu kateterler aracılığıyla yapılır . Teorik olarak, portal basınçlardaki bir azalmanın, sonuçta hepatorenal sendrom gelişimine yol açan hemodinamik fenomeni tersine çevirdiği düşünülmektedir. TIPS'nin hepatorenal sendromlu hastalarda böbrek fonksiyonunu iyileştirdiği gösterilmiştir. HRS tedavisi için TIPS'nin komplikasyonları arasında hepatik ensefalopatinin kötüleşmesi (prosedür, bir porto-sistemik şantın zorla oluşturulmasını içerdiğinden, karaciğerin toksinleri temizleme yeteneğini etkili bir şekilde atlayarak), portal basıncında yeterli azalmanın sağlanamaması ve kanama.
Karaciğer diyalizi , genellikle albümine bağlı bir zar içeren ikinci bir diyaliz devresinin eklenmesi yoluyla toksinleri dolaşımdan uzaklaştırmak için ekstrakorporeal diyalizi içerir. Moleküler adsorbanlar sirkülasyon sistemi (MARS) hepatorenal sendromu olan hastalarda köprü oluşturan bir bazı faydalı olduğu gösterilmiştir, ancak teknik hala yeni oluşan edilir.
Renal replasman tedavisi , hepatorenal sendromlu bireyleri karaciğer transplantasyonuna bağlamak için gerekli olabilir, ancak hastanın durumu kullanılan yöntemi belirleyebilir. Bununla birlikte, diyaliz kullanımı, HRS'li hastalarda böbrek fonksiyonunun iyileşmesine veya korunmasına yol açmaz ve esasen sadece böbrek yetmezliğinin komplikasyonlarını nakil gerçekleşene kadar önlemek için kullanılır. Geçmesi hastalarda hemodiyaliz , hatta nedeniyle giderek artan ölüm riski vardır düşük kan basıncı , uygun çalışmalar yapılmıştır henüz sahip olmasına rağmen, HRS hastalarda. Sonuç olarak, HRS'li hastalarda renal replasman tedavisinin rolü belirsizliğini korumaktadır.
Epidemiyoloji
Hepatorenal sendromlu bireylerin çoğunda siroz olduğundan , HRS ile ilgili epidemiyolojik verilerin çoğu sirotik popülasyondan gelmektedir. Durum oldukça yaygındır: Asit ile hastaneye kabul edilen kişilerin yaklaşık% 10'unda HRS vardır. Terlipressin ile tedavi edilen sirotik hastalardan oluşan retrospektif bir vaka serisi, sirotiklerdeki akut böbrek yetmezliğinin% 20.0'inin tip 1 HRS'ye ve% 6.6'sının tip 2 HRS'ye bağlı olduğunu ileri sürdü. Sirozlu ve assitli bireylerin% 18'inin siroz tanısından sonraki bir yıl içinde HRS geliştireceği ve bu bireylerin% 39'unun tanıdan sonraki beş yıl içinde HRS geliştireceği tahmin edilmektedir. Sirotiklerde HRS gelişimi için üç bağımsız risk faktörü tanımlanmıştır: karaciğer boyutu, plazma renin aktivitesi ve serum sodyum konsantrasyonu.
Bu hastaların prognozu, tedavi edilmeyen hastaların son derece kısa bir hayatta kalma süresine sahip olması nedeniyle acımasızdır. Karaciğer hastalığının ciddiyetinin ( MELD skoru ile kanıtlandığı üzere ) sonucun bir belirleyicisi olduğu gösterilmiştir. Alkolik hepatitli hasta hastalarla yapılan bir çalışmada görülen yaklaşık% 20'lik bir insidansla, sirozu olmayan bazı hastalarda HRS gelişir .
Tarih
Kronik karaciğer hastalığı olan kişilerde meydana gelen ilk böbrek yetmezliği raporları, 19. yüzyılın sonlarından Frerichs ve Flint tarafından yapılmıştır. Bununla birlikte, hepatorenal sendrom ilk olarak safra cerrahisi ortamında meydana gelen akut böbrek yetmezliği olarak tanımlandı . Sendrom kısa süre sonra ilerlemiş karaciğer hastalığı ile yeniden ilişkilendirildi ve 1950'lerde klinik olarak Sherlock , Hecker, Papper ve Vessin tarafından sistemik hemodinamik anormallikler ve yüksek mortalite ile ilişkili olarak tanımlandı. Hecker ve Sherlock, HRS'li bireylerin düşük idrar çıkışı, idrarda çok düşük sodyum ve idrarda hiç protein olmadığını belirledi. Murray Epstein, splanknik vazodilatasyon ve böbrek vazokonstriksiyonunu, sendromlu hastalarda hemodinamideki anahtar değişiklikler olarak nitelendiren ilk kişiydi. HRS'deki böbrek bozukluğunun işlevsel doğası, hepatorenal sendromlu hastalardan nakledilen böbreklerin yeni konakta işleve geri döndüğünü gösteren çalışmalarla kristalize edildi, bu da hepatorenal sendromun bir böbrek hastalığı değil, sistemik bir durum olduğu hipotezine yol açtı. Hepatorenal sendromu tanımlamaya yönelik ilk sistematik girişim, 1994 yılında bir grup karaciğer uzmanı olan International Ascites Club tarafından yapıldı . HRS'nin daha yakın geçmişi, durumun splanknik ve böbrek kan akışı anormalliklerine neden olan çeşitli vazoaktif aracıların aydınlatılmasını içermektedir.
Referanslar