Miyeloptizik anemi - Myelophthisic anemia
| Miyeloptizik anemi | |
|---|---|
| Uzmanlık |
Hematoloji 
|
Miyelophthisic anemia (veya myelophthisis ), kemik iliğini etkileyen hastalıkları olan bazı kişilerde bulunan ciddi bir anemi türüdür . Miyelophthisis, hemopoietik kemik iliği dokusunun fibroz , tümörler veya granülomlar tarafından yer değiştirmesini ifade eder . Kelime köklerinden gelir myelo- kemik iliği ve belirtir, phthysis , çekme veya atrofi.
Nedenleri
Miyelophthisis, kronik miyeloproliferatif hastalık (örn. Miyelofibroz ), lösemi , lenfoma ve metastatik karsinom veya miyelom durumunda ortaya çıkabilir . Kronik idiyopatik miyelofibrozlu kişilerde yaygındır. Kemik iliğine metastaz yapan küçük hücreli akciğer kanseri, meme kanseri veya prostat kanseri ile ilişkilendirilmiştir .
Şu anda en yaygın neden, kemik iliğinin metastatik kanser nedeniyle yer değiştirmesidir (ekstramedüller hematopoez, mütevazı olma eğilimindedir). Diğer nedenler arasında miyeloproliferatif bozukluklar (özellikle geç evre veya harcanmış polisitemi vera), granülomatöz hastalıklar ve (lipid) depo hastalıkları bulunur. Miyelofibroz bunların hepsinde ortaya çıkabilir. Azalmış eritrosit üretimine katkıda bulunabilecek faktörler arasında işleyen hematopoietik doku miktarının azalması, altta yatan bozuklukla ilgili bozuk metabolizma ve bazı durumlarda eritrofagositoz bulunur.
Patofizyoloji
Bazı miyelophthis vakalarının kemik iliğinde fibroblastik proliferasyonu ve fibrozu simüle eden sitokinlerin salınmasıyla ilişkili olduğu düşünülmektedir .
Teşhis
Myelophthisis teşhisi için ilk test, mikroskop altında küçük bir kan örneğine bakmayı içerir. Miyelophthisis, çekirdekler içeren veya gözyaşı şeklindeki ( dakriyositler ) kırmızı kan hücrelerinin veya yer değiştiren hematopoietik hücrelerin ekstramedüller hematopoeze girmeye başlaması nedeniyle lökoeritroblastozun meydana geldiğini gösteren olgunlaşmamış granülosit öncü hücrelerin varlığıyla ortaya çıkar . Bu olgunlaşmamış granülositler periferik kan yaymalarında görülür. Tanı, kemik iliği biyopsisi normal kemik iliği kompartmanının fibroz , malignite veya diğer infiltratif süreçlerle önemli ölçüde değiştirildiğini gösterdiğinde doğrulanır . Gelişmemiş kan hücre öncülerinin varlığı başka neden ayırt etmeye yardımcı olur pansitopeni , aplastik anemi çünkü myelofitizik anemi, aplastik anemi , hematopoietik hücrelerin zarar görüp gelişmemiş kan hücrelerinin periferik kanda görülmez.
Ekstramedüller hematopoez kanıtı olabilir (ilik elemanları dalakta , karaciğerde bulunabilir ).
Tedavi
Bu bozukluğun tedavisi, altta yatan kanserin tedavisini içerir.
Ayrıca bakınız
Referanslar
Dış bağlantılar
| Sınıflandırma | |
|---|---|
| Dış kaynaklar |