Lösemi - Leukemia

Dergi için bkz. Lösemi (dergi) . Hayvan hastalıkları için Leucosis'e bakınız .

Lösemi
Diğer isimler Lösemi
Akut lösemi-ALL.jpg
Bir Wright lekeli kemik iliği aspiratı yayma sahip bir kişiden B-hücresi lösemisi, akut lenfoblastik .
Telaffuz
uzmanlık Hematoloji ve onkoloji
Belirtiler Kanama, morarma , yorgunluk , ateş, enfeksiyon riskinde artış
Her zamanki başlangıç Her yaşta, en çok 60'lı ve 70'li yıllarda görülür. Çocuklarda en sık görülen malign kanserdir, ancak tedavi oranları da onlar için daha yüksektir.
nedenler Kalıtsal ve çevresel faktörler
Risk faktörleri Sigara , aile öyküsü , iyonlaştırıcı radyasyon , bazı kimyasallar , önceki kemoterapi , Down sendromu .
teşhis yöntemi Kan testleri , kemik iliği biyopsisi
Tedavi Kemoterapi , radyasyon tedavisi , hedefe yönelik tedavi , kemik iliği nakli , destekleyici bakım
prognoz Beş yıllık sağkalım oranı %57 (ABD)
Sıklık 2,3 milyon (2015)
Ölümler 353.500 (2015)

Lösemi olarak da bilinen lösemi , genellikle kemik iliğinde başlayan ve yüksek sayıda anormal kan hücresiyle sonuçlanan bir grup kan kanseridir . Bu kan hücreleri tam olarak gelişmemiştir ve blast veya lösemi hücreleri olarak adlandırılır . Semptomlar kanama ve morarma , kemik ağrısı, yorgunluk , ateş ve enfeksiyon riskinin artmasını içerebilir. Bu semptomlar normal kan hücrelerinin eksikliğinden kaynaklanır . Tanı tipik olarak kan testleri veya kemik iliği biyopsisi ile yapılır .

Löseminin kesin nedeni bilinmemektedir. Genetik faktörlerin ve çevresel (kalıtsal olmayan) faktörlerin bir kombinasyonunun rol oynadığına inanılmaktadır. Risk faktörleri sigara içmeyi , iyonize radyasyonu , bazı kimyasalları ( benzen gibi ), önceki kemoterapiyi ve Down sendromunu içerir . Ailesinde lösemi öyküsü olan kişiler de daha yüksek risk altındadır. Dört ana lösemi türü vardır - akut lenfoblastik lösemi (ALL), akut miyeloid lösemi (AML), kronik lenfositik lösemi (KLL) ve kronik miyeloid lösemi (KML) - ve daha az yaygın olan birkaç tür. Hem lösemiler hem de lenfomalar , hematopoietik ve lenfoid doku tümörleri olarak bilinen , kan, kemik iliği ve lenfoid sistemi etkileyen daha geniş bir tümör grubuna aittir .

Tedavi, gerektiğinde destekleyici bakım ve palyatif bakımın yanı sıra kemoterapi , radyasyon tedavisi , hedefe yönelik tedavi ve kemik iliği naklinin bazı kombinasyonlarını içerebilir . Bazı lösemi türleri dikkatli bir şekilde beklenerek yönetilebilir . Tedavinin başarısı löseminin tipine ve kişinin yaşına bağlıdır. Gelişmiş dünyada sonuçlar iyileşmiştir. Amerika Birleşik Devletleri'nde beş yıllık sağkalım oranı %57'dir. 15 yaşın altındaki çocuklarda, löseminin tipine bağlı olarak beş yıllık sağkalım oranı %60'tan, hatta %90'dan fazladır. Beş yıl sonra kansersiz olan akut lösemili çocuklarda kanserin geri dönmesi olası değildir .

2015 yılında lösemi dünya çapında 2,3 milyon insanda mevcuttu ve 353.500 ölüme neden oldu. 2012 yılında 352.000 kişide yeni gelişmiştir. Çocuklarda görülen lösemi vakalarının dörtte üçü akut lenfoblastik tip olmak üzere çocuklarda en sık görülen kanser türüdür. Bununla birlikte, tüm lösemilerin %90'ından fazlası yetişkinlerde teşhis edilir ve KLL ve AML yetişkinlerde en yaygın olanıdır. Gelişmiş dünyada daha sık görülür .

sınıflandırma

Dört ana lösemi türü
hücre tipi Akut Kronik
Lenfositik lösemi
(veya "lenfoblastik")		 Akut lenfoblastik lösemi
(ALL)		 Kronik lenfositik lösemi
(KLL)
Miyeloid lösemi
("miyeloid" veya " yalnızmfositik olmayan ")		 Akut miyelojenöz lösemi
(AML veya miyeloblastik)		 Kronik miyeloid lösemi
(KML)
Akut lösemi açıklaması

Genel sınıflandırma

Klinik ve patolojik olarak lösemi, çeşitli büyük gruplara ayrılır. İlk bölüm, akut ve kronik formları arasındadır:

  • Akut lösemi , olgunlaşmamış kan hücrelerinin sayısında hızlı bir artış ile karakterizedir. Bu tür hücrelerden kaynaklanan kalabalık, kemik iliğini sağlıklı kan hücreleri üretemez hale getirir ve bu da düşük hemoglobin ve düşük trombositlere neden olur . Akut lösemide malign hücrelerin hızla ilerlemesi ve birikmesi nedeniyle kan dolaşımına karışarak vücudun diğer organlarına yayıldığı için acil tedavi gerekir . Akut lösemi formları, çocuklarda en yaygın lösemi formlarıdır .
  • Kronik lösemi , nispeten olgun, ancak yine de anormal beyaz kan hücrelerinin aşırı birikmesi ile karakterize edilir. Tipik olarak ilerlemesi aylar veya yıllar alan hücreler, normalden çok daha yüksek bir oranda üretilir ve bu da birçok anormal beyaz kan hücresi ile sonuçlanır. Akut löseminin hemen tedavi edilmesi gerekirken, tedavinin maksimum etkinliğini sağlamak için kronik formlar bazen tedaviden önce bir süre izlenir. Kronik lösemi çoğunlukla yaşlı insanlarda görülür, ancak herhangi bir yaş grubunda ortaya çıkabilir.

Ek olarak, hastalıklar hangi tür kan hücresinin etkilendiğine göre alt bölümlere ayrılır. Bu, lösemileri lenfoblastik veya lenfositik lösemilere ve miyeloid veya miyeloid lösemilere ayırır :

Bu iki sınıflandırmayı birleştirmek, toplam dört ana kategori sağlar. Bu ana kategorilerin her birinde, tipik olarak birkaç alt kategori vardır. Son olarak, bazı daha nadir türlerin genellikle bu sınıflandırma şemasının dışında olduğu düşünülmektedir.

Belirli türler

Ön lösemi

Belirti ve bulgular

Kronik veya akut löseminin yaygın semptomları

Çocuklarda en sık görülen semptomlar kolay morarma , soluk cilt , ateş ve genişlemiş dalak veya karaciğerdir .

Daha yüksek sayıda olgunlaşmamış beyaz kan hücresine sahip normal kemik iliği hücrelerinin yer değiştirmesi yoluyla kemik iliği hasarı , kan pıhtılaşma sürecinde önemli olan kan trombositlerinin eksikliğine neden olur . Bu, lösemili kişilerin kolayca morarabileceği , aşırı kanaması olabileceği veya iğne batması ( peteşi ) gelişebileceği anlamına gelir .

Patojenlerle mücadelede yer alan beyaz kan hücreleri baskılanmış veya işlevsiz olabilir. Bu, kişinin bağışıklık sisteminin basit bir enfeksiyonla savaşamamasına veya diğer vücut hücrelerine saldırmasına neden olabilir. Lösemi, bağışıklık sisteminin normal çalışmasını engellediği için, bazı insanlar , enfekte bademcikler , ağızda yaralar veya ishalden hayatı tehdit eden zatürree veya fırsatçı enfeksiyonlara kadar sık sık enfeksiyon yaşarlar .

Son olarak, kırmızı kan hücresi eksikliği , nefes darlığı ve solgunluğa neden olabilen anemiye yol açar .

Bazı insanlar hasta hissetme , ateş, titreme, gece terlemesi, yorgunluk hissi ve diğer grip benzeri semptomlar gibi başka semptomlar yaşarlar . Bazı insanlar, karaciğer ve dalak büyümesi nedeniyle mide bulantısı veya tokluk hissi yaşarlar ; bu kasıtsız kilo kaybına neden olabilir . Hastalıktan etkilenen patlamalar bir araya gelerek karaciğerde veya lenf düğümlerinde şişerek ağrıya ve mide bulantısına neden olabilir.

Lösemik hücreler merkezi sinir sistemini istila ederse, nörolojik semptomlar (özellikle baş ağrıları ) ortaya çıkabilir. Beyin sapı basıncının bir sonucu olarak migren , nöbet veya koma gibi yaygın olmayan nörolojik semptomlar ortaya çıkabilir. Lösemi ile ilişkili tüm semptomlar diğer hastalıklara atfedilebilir. Sonuç olarak, lösemi her zaman tıbbi testlerle teşhis edilir .

'Beyaz kan' anlamına gelen lösemi kelimesi , tedaviden önce çoğu hastada görülen karakteristik yüksek beyaz kan hücresi sayısından türetilmiştir. Yüksek sayıda beyaz kan hücresi, bir kan örneği mikroskop altında görüntülendiğinde belirgindir ve ekstra beyaz kan hücreleri sıklıkla olgunlaşmamış veya işlevsizdir. Aşırı hücre sayısı, diğer hücrelerin seviyesine de müdahale edebilir ve kan sayımında daha fazla zararlı dengesizliğe neden olabilir.

Lösemi teşhisi konan bazı kişilerde, düzenli kan sayımı sırasında yüksek beyaz kan hücresi sayıları görülmez. Bu daha az yaygın duruma aleukemi denir . Kemik iliği hala kan hücrelerinin normal üretimini bozan kanserli beyaz kan hücrelerini içerir, ancak bunlar bir kan testinde görülebilecekleri kan dolaşımına girmek yerine kemik iliğinde kalırlar. Alösemili bir kişi için kan dolaşımındaki beyaz kan hücresi sayısı normal veya düşük olabilir. Alösemi, dört ana lösemi türünden herhangi birinde ortaya çıkabilir ve özellikle tüylü hücreli lösemide yaygındır .

nedenler

Farklı lösemi türlerinin hiçbirinin bilinen tek bir nedeni yoktur. Genellikle ortalama bir kişinin kontrolünde olmayan birkaç bilinen neden, nispeten az sayıda vakayı hesaba katar. Çoğu lösemi vakasının nedeni bilinmemektedir. Farklı lösemilerin muhtemelen farklı nedenleri vardır.

Lösemi, diğer kanserler gibi , DNA'daki mutasyonlardan kaynaklanır . Bazı mutasyonlar, onkogenleri aktive ederek veya tümör baskılayıcı genleri devre dışı bırakarak ve böylece hücre ölümü, farklılaşması veya bölünmesinin düzenlenmesini bozarak lösemiyi tetikleyebilir . Bu mutasyonlar kendiliğinden veya radyasyona veya kanserojen maddelere maruz kalmanın bir sonucu olarak ortaya çıkabilir .

Yetişkinler arasında bilinen nedenler, doğal ve yapay iyonlaştırıcı radyasyon ve bazı kimyasallar, özellikle önceki maligniteler için benzen ve alkilleyici kemoterapi ajanlarıdır. Tütün kullanımı, yetişkinlerde akut miyeloid lösemi gelişme riskinde küçük bir artış ile ilişkilidir . Kohort ve vaka kontrol çalışmaları, bazı petrokimyasallara ve saç boyalarına maruz kalma ile bazı lösemi türlerinin gelişimi arasında bağlantı kurmuştur. Diyetin etkisi çok sınırlıdır veya hiç yoktur, ancak daha fazla sebze yemek küçük bir koruyucu fayda sağlayabilir.

Virüsler ayrıca bazı lösemi formlarıyla ilişkilendirilmiştir. Örneğin, insan T-lenfotropik virüsü (HTLV-1), yetişkin T hücreli lösemiye neden olur .

Birkaç anneden fetusa bulaşma vakası ( annesi hamilelik sırasında lösemi geçirdiği için bir bebek lösemiye yakalanır) bildirilmiştir. Yumurtlamayı indüklemek için doğurganlık ilaçları kullanan annelerden doğan çocukların, çocukluklarında diğer çocuklara göre lösemi geliştirme olasılığı iki katından fazladır.

Radyasyon

Nükleer reaktör kazalarından kaynaklanan yüksek dozlarda Sr-90 emisyonu , takma ad kemik arayıcı hayvanlarda kemik kanseri ve lösemi riskini artırır ve insanlarda da böyle olduğu tahmin edilmektedir.

Genetik koşullar

Bazı insanlar lösemi geliştirmeye karşı genetik bir yatkınlığa sahiptir. Bu yatkınlık, aile öyküleri ve ikiz çalışmaları ile kanıtlanmıştır . Etkilenen kişiler tek bir gene veya ortak birden çok gene sahip olabilir. Bazı durumlarda, aileler diğer üyelerle aynı tür lösemi geliştirme eğilimindedir; diğer ailelerde, etkilenen kişilerde farklı lösemi formları veya ilgili kan kanserleri gelişebilir .

Bu genetik sorunlara ek olarak, kromozomal anormallikleri veya diğer bazı genetik rahatsızlıkları olan kişilerde lösemi riski daha yüksektir. Örneğin, Down sendromlu kişilerde akut lösemi formları (özellikle akut miyeloid lösemi ) geliştirme riski önemli ölçüde artar ve Fanconi anemisi , akut miyeloid lösemi gelişimi için bir risk faktörüdür. SPRED1 genindeki mutasyon, çocukluk çağı lösemisine yatkınlıkla ilişkilendirilmiştir.

Kronik miyeloid lösemi , Philadelphia translokasyonu adı verilen genetik bir anormallikle ilişkilidir ; KML'li kişilerin %95'i Philadelphia mutasyonunu taşır, ancak bu sadece KML'ye özgü değildir ve diğer lösemi türlerine sahip kişilerde gözlemlenebilir.

İyonlaştırmayan radyasyon

İyonlaştırıcı olmayan radyasyonun lösemiye neden olup olmadığı onlarca yıldır araştırılmaktadır. Kanser Araştırmaları Uluslararası Ajansı uzman çalışma grubunun statik ve tüm verilerin ayrıntılı bir inceleme yaptı aşırı düşük frekanslı elektrik enerjisinin üretimi, iletimi ve kullanımı ile doğal olarak ve dernek meydana elektromanyetik enerji. Yüksek düzeyde ELF manyetik (ancak elektrik değil) alanlarının bazı çocukluk çağı lösemi vakalarına neden olabileceğine dair sınırlı kanıt olduğu sonucuna vardılar . Yetişkinlerde lösemi veya başka bir malignite türü ile bir ilişki olduğuna dair kanıt gösterilmemiştir. Bu tür ELF seviyelerine maruz kalma nispeten nadir olduğu için, Dünya Sağlık Örgütü ELF maruziyetinin, daha sonra neden olduğu kanıtlanırsa, dünya çapında her yıl sadece 100 ila 2400 vakadan sorumlu olacağı ve toplam çocukluk insidansının % 0,2 ila 4,9'unu temsil edeceği sonucuna varmıştır. o yıl için lösemi (tüm lösemilerin yaklaşık %0.03 ila %0.9'u).

Teşhis

Lösemide beyaz kan hücrelerinde artış .

Teşhis genellikle tekrarlanan tam kan sayımlarına ve semptomların gözlemlenmesinden sonra yapılan kemik iliği muayenesine dayanır . Bazen kan testleri, özellikle hastalığın erken evrelerinde veya remisyon sırasında bir kişinin lösemi olduğunu göstermeyebilir. Belirli durumlarda belirli lösemi tiplerini teşhis etmek için bir lenf nodu biyopsisi yapılabilir.

Teşhisin ardından, karaciğer ve böbrek hasarının derecesini veya kemoterapinin kişi üzerindeki etkilerini belirlemek için kan kimyası testleri kullanılabilir. Lösemiye bağlı diğer hasarlarla ilgili endişeler ortaya çıktığında doktorlar röntgen , MRI veya ultrason kullanabilir . Bunlar potansiyel olarak löseminin kemikler (X-ışını), beyin (MRI) veya böbrekler, dalak ve karaciğer (ultrason) gibi vücut parçaları üzerindeki etkilerini gösterebilir. Göğüsteki lenf düğümlerini kontrol etmek için BT taramaları kullanılabilir, ancak bu nadirdir.

Bir kişinin lösemi olup olmadığını teşhis etmek için bu yöntemlerin kullanılmasına rağmen, semptomların çoğu belirsiz, spesifik olmadığı ve başka hastalıklara atıfta bulunabileceği için birçok kişiye teşhis konulamamıştır . Bu nedenle Amerikan Kanser Derneği, lösemili kişilerin en az beşte birinin henüz teşhis edilmediğini tahmin ediyor.

Tedavi

Çoğu lösemi formu , tipik olarak çok ilaçlı bir kemoterapi rejiminde birleştirilen farmasötik ilaçlarla tedavi edilir . Bazıları ayrıca radyasyon tedavisi ile tedavi edilir . Bazı durumlarda, kemik iliği nakli etkilidir.

akut lenfoblastik

Daha fazla bilgi: Akut lenfoblastik lösemi § Tedavi

ALL'nin yönetimi, kemik iliği ve sistemik (tüm vücut) hastalığın kontrolüne yöneliktir. Ek olarak tedavi, lösemik hücrelerin diğer bölgelere, özellikle merkezi sinir sistemine (CNS), örneğin aylık lomber ponksiyonlar gibi yayılmasını önlemelidir . Genel olarak, ALL tedavisi birkaç aşamaya ayrılır:

  • Kemik iliği remisyonu sağlamak için indüksiyon kemoterapisi . Yetişkinler için standart indüksiyon planları prednizon , vinkristin ve bir antrasiklin ilacı içerir; diğer ilaç planları L-asparaginaz veya siklofosfamid içerebilir . Düşük riskli ALL'li çocuklar için standart tedavi genellikle tedavinin ilk ayı için üç ilaçtan (prednizon, L-asparaginaz ve vinkristin) oluşur.
  • Kalan lösemi hücrelerini ortadan kaldırmak için konsolidasyon tedavisi veya yoğunlaştırma tedavisi . Konsolidasyon için birçok farklı yaklaşım vardır, ancak genellikle birkaç ay boyunca üstlenilen yüksek doz, çoklu ilaç tedavisidir. Düşük ila ortalama risk ALL'si olan kişiler , metotreksat ve 6-merkaptopurin (6-MP) gibi antimetabolit ilaçlarla tedavi alırlar . Yüksek riskli kişiler bu ilaçlardan daha yüksek dozda ilaç ve ek ilaçlar alırlar.
  • Yüksek riskli kişilerde kanserin beyne ve sinir sistemine yayılmasını durdurmak için CNS profilaksisi (koruyucu tedavi). Standart profilaksi , başın radyasyonunu ve/veya doğrudan omurgaya verilen ilaçları içerebilir.
  • Remisyon sağlandıktan sonra hastalığın tekrarını önlemek için kemoterapötik ilaçlarla idame tedavileri . İdame tedavisi genellikle daha düşük ilaç dozlarını içerir ve üç yıla kadar devam edebilir.
  • Alternatif olarak, allojenik kemik iliği nakli , yüksek riskli veya nüksetmiş kişiler için uygun olabilir.

kronik lenfositik

Daha fazla bilgi: Kronik lenfositik lösemi § Tedavi

Tedavi kararı

Hematologlar, KLL tedavisini bireyin hem evresine hem de semptomlarına dayandırır. KLL'li büyük bir grup insan, tedaviden fayda görmeyen düşük dereceli hastalığa sahiptir. KLL ile ilgili komplikasyonları veya daha ileri hastalığı olan kişiler genellikle tedaviden fayda görür. Genel olarak, tedavi endikasyonları şunlardır:

Tedavi yaklaşımı

Çoğu KLL vakası mevcut tedavilerle tedavi edilemez, bu nedenle tedavi, hastalığı iyileştirmekten ziyade uzun yıllar boyunca hastalığı bastırmaya yöneliktir. Birincil kemoterapötik plan, klorambusil veya siklofosfamid ile kombinasyon kemoterapisi ve ayrıca prednizon veya prednizolon gibi bir kortikosteroiddir . Bir kortikosteroid kullanımının, immünohemolitik anemi veya immün aracılı trombositopeni gibi bazı ilgili otoimmün hastalıkları baskılama ek yararı vardır . Dirençli vakalarda, fludarabin , pentostatin veya kladribin gibi nükleozid ilaçlarla tek ajanlı tedaviler başarılı olabilir. Daha genç ve sağlıklı insanlar, kalıcı bir tedavi umuduyla allojenik veya otolog kemik iliği naklini seçebilirler .

akut miyeloid

Daha fazla bilgi: Akut miyeloid lösemi § Tedavi

AML tedavisinde birçok farklı anti-kanser ilacı etkilidir. Tedaviler, kişinin yaşına ve AML'nin spesifik alt tipine göre biraz farklılık gösterir. Genel olarak, strateji, kemik iliği ve sistemik (tüm vücut) hastalığı kontrol etmek ve varsa merkezi sinir sistemi (CNS) için özel tedavi sunmaktır.

Genel olarak, çoğu onkolog , kemoterapinin başlangıç, indüksiyon aşaması için ilaç kombinasyonlarına güvenir . Bu tür kombinasyon kemoterapisi genellikle erken remisyonun faydalarını ve daha düşük hastalık direnci riski sunar. Konsolidasyon ve idame tedavileri, hastalığın tekrarını önlemeye yöneliktir. Konsolidasyon tedavisi genellikle indüksiyon kemoterapisinin tekrarını veya kemoterapinin ek ilaçlarla yoğunlaştırılmasını gerektirir. Buna karşılık, idame tedavisi, indüksiyon fazı sırasında uygulananlardan daha düşük ilaç dozlarını içerir.

kronik miyeloid

Daha fazla bilgi: Kronik miyeloid lösemi § Tedavi

KML için birçok olası tedavi vardır, ancak yeni teşhis konmuş kişiler için standart bakım imatinib (Gleevec) tedavisidir. Çoğu kanser önleyici ilaçla karşılaştırıldığında, nispeten daha az yan etkisi vardır ve evde ağızdan alınabilir . Bu ilaçla, insanların %90'ından fazlası hastalığı en az beş yıl boyunca kontrol altında tutabilecek, böylece KML kronik, yönetilebilir bir durum haline gelecek.

Daha ileri, kontrolsüz bir durumda, kişi imatinib'i tolere edemediğinde veya kişi kalıcı bir tedaviyi denemek isterse, allojenik kemik iliği nakli yapılabilir. Bu prosedür, yüksek doz kemoterapi ve radyasyonu takiben uyumlu bir donörden kemik iliği infüzyonunu içerir. İnsanların yaklaşık %30'u bu prosedürden ölmektedir.

kıllı hücre

Daha fazla bilgi: Tüylü hücreli lösemi § Tedavi

Tedavi kararı
Semptomsuz tüylü hücreli lösemili kişiler tipik olarak hemen tedavi görmezler. Kişi, düşük kan hücresi sayımı (örneğin, enfeksiyonla savaşan nötrofil sayısı 1.0 K/µL'nin altında), sık enfeksiyonlar, açıklanamayan morluklar, anemi ya da kan akışını bozacak kadar belirgin yorgunluk gibi belirti ve semptomlar gösterdiğinde genellikle tedavi gerekli kabul edilir. kişinin günlük hayatı.

Tipik tedavi yaklaşımı Tedaviye
ihtiyacı olan kişiler genellikle ya günlük olarak intravenöz infüzyonla ya da deri altına basit bir enjeksiyonla verilen bir haftalık kladribin ya da dört haftada bir intravenöz infüzyonla verilen altı aylık pentostatin alırlar . Çoğu durumda, bir tur tedavi uzun süreli bir remisyon sağlayacaktır.

Diğer tedaviler arasında rituksimab infüzyonu veya İnterferon-alfa ile kendi kendine enjeksiyon yer alır . Sınırlı durumlarda kişi splenektomiden (dalağın alınması) fayda görebilir . Bu tedaviler, başarı oranları kladribin veya pentostatinden daha düşük olduğu için tipik olarak ilk tedavi olarak verilmez.

T-hücresi prolenfositik

Daha fazla bilgi: T-hücreli prolenfositik lösemi § Tedavi

Ortanca sağkalımı bir yıldan az olan, nadir ve agresif bir lösemi olan T hücreli prolenfositik lösemili çoğu insan acil tedavi gerektirir.

T hücreli prolenfositik löseminin tedavisi zordur ve mevcut kemoterapötik ilaçların çoğuna yanıt vermez. Bazı kişilerde sınırlı başarı ile birçok farklı tedavi denenmiştir: pürin analogları (pentostatin, fludarabin, kladribin), klorambusil ve çeşitli kombinasyon kemoterapisi biçimleri (siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, prednizon CHOP , siklofosfamid, vinkristin, prednizon [COP] , vinkristin, doksorubisin, prednizon, etoposid, siklofosfamid, bleomisin VAPEC-B ). Beyaz kan hücrelerine saldıran monoklonal bir antikor olan Alemtuzumab (Campath), tedavide önceki seçeneklerden daha başarılı bir şekilde kullanılmıştır.

Tedaviye başarılı bir şekilde yanıt veren bazı kişiler , yanıtı pekiştirmek için kök hücre nakline de tabi tutulur .

Juvenil miyelomonositik

Daha fazla bilgi: Juvenil miyelomonositik lösemi § Tedavi

Jüvenil miyelomonositik lösemi tedavisi splenektomi , kemoterapi ve kemik iliği naklini içerebilir .

Dişler

Diş tedavisi öncesinde kişinin doktoruna danışılması tavsiye edilir. Kemoterapi veya radyasyon tedavisinden önce diş tedavisi önerilir. Remisyonda olanlar normal olarak tedavi edilebilir.

prognoz

Tedavinin başarısı löseminin tipine ve kişinin yaşına bağlıdır. Gelişmiş dünyada sonuçlar iyileşmiştir. Amerika Birleşik Devletleri'nde ortalama beş yıllık sağkalım oranı %61'dir. 15 yaşın altındaki çocuklarda, lösemi tipine bağlı olarak beş yıllık sağkalım oranı daha yüksektir (%60-85). Beş yıl sonra kansersiz olan akut lösemili çocuklarda kanserin geri dönmesi olası değildir.

Sonuçlar, akut veya kronik olup olmadığına, spesifik anormal beyaz kan hücresi tipine, anemi veya trombositopeninin varlığı ve ciddiyetine , doku anormalliğinin derecesine, metastaz ve lenf nodu ve kemik iliği infiltrasyonunun varlığına, tedavilerin mevcudiyetine ve sağlık ekibinin becerileri. Tedavi sonuçları, insanlar daha fazla deneyime sahip daha büyük merkezlerde tedavi edildiğinde daha iyi olabilir.

epidemiyoloji

2012 yılında milyon kişi başına lösemiye bağlı ölümler
  0-7
  8-13
  14–22
  23–29
  30–34
  35–39
  40–46
  47-64
  65-85
  86–132

2010 yılında dünya genelinde yaklaşık 281.500 kişi lösemiden öldü. 2000 yılında, dünya çapında yaklaşık 256.000 çocuk ve yetişkin bir tür lösemi geliştirdi ve 209.000 kişi bundan öldü. Bu, o yıl kansere bağlı yaklaşık yedi milyon ölümün yaklaşık %3'ünü ve herhangi bir nedenden kaynaklanan tüm ölümlerin yaklaşık %0.35'ini temsil ediyor. Vücudun karşılaştırdığı on altı ayrı bölgeden lösemi, neoplastik hastalıkların en yaygın 12. sınıfı ve kansere bağlı ölümün en yaygın 11. nedeniydi. Lösemi gelişmiş dünyada daha sık görülür .

Amerika Birleşik Devletleri

Amerika Birleşik Devletleri'ndeki yaklaşık 245.000 kişi, remisyona veya iyileşmeye ulaşmış olanlar da dahil olmak üzere, bir tür lösemiden etkilenmektedir. 1975'ten 2011'e kadar olan oranlar, çocuklar arasında yılda %0,7 arttı. 2008 yılında ABD'de yaklaşık 44.270 yeni lösemi vakası teşhis edildi. Bu, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki tüm kanserlerin (basit bazal hücreli ve skuamöz hücreli cilt kanserleri hariç) %2,9'unu ve tüm kan kanserlerinin % 30,4'ünü temsil eder .

Bir tür kansere sahip çocukların yaklaşık üçte biri, en yaygın olarak akut lenfoblastik lösemi olmak üzere bir tür lösemiye sahiptir . Bir tür lösemi, bebeklerde (12 aylıktan küçük) ikinci en yaygın kanser türü ve daha büyük çocuklarda en yaygın kanser türüdür. Erkeklerin kızlara göre lösemi geliştirme olasılığı biraz daha fazladır ve beyaz Amerikalı çocukların lösemi geliştirme olasılığı siyah Amerikalı çocuklara göre neredeyse iki kat daha fazladır. Yetişkinler arasında kanser teşhisinin sadece yaklaşık %3'ü lösemi içindir, ancak kanser yetişkinler arasında çok daha yaygın olduğu için, tüm lösemilerin %90'ından fazlası yetişkinlerde teşhis edilir.

Irk , Amerika Birleşik Devletleri'nde bir risk faktörüdür . Hispanikler , özellikle 20 yaşın altındakiler, lösemi için en yüksek risk altındadır; beyazlar , Yerli Amerikalılar , Asyalı Amerikalılar ve Alaska Yerlileri , Afrikalı Amerikalılardan daha yüksek risk altındadır .

Kadınlardan daha fazla erkek lösemi teşhisi konmakta ve hastalıktan ölmektedir. Erkeklerde kadınlardan yaklaşık yüzde 30 daha fazla lösemi var.

Birleşik Krallık

Genel olarak, lösemi Birleşik Krallık'ta en yaygın onbirinci kanserdir (2011'de yaklaşık 8.600 kişiye hastalık teşhisi konmuştur) ve kanser ölümlerinin en yaygın dokuzuncu nedenidir (2012'de yaklaşık 4.800 kişi öldü).

Tarih

Gözlüklü bir adamın üst vücudunun fotoğrafı
Rudolf Virchow

Lösemi ilk olarak 1827'de anatomist ve cerrah Alfred-Armand-Louis-Marie Velpeau tarafından tanımlandı . 1845'te patolog Rudolf Virchow tarafından daha kapsamlı bir açıklama yapıldı . Virchow'un bulgularından yaklaşık on yıl sonra, patolog Franz Ernst Christian Neumann , kemik iliğinin kemik iliğinin lösemili ölen bir kişi, normal kırmızının aksine "kirli yeşil-sarı" renge boyandı. Bu bulgu Neumann'ın lösemili kişilerin anormal kanından bir kemik iliği sorununun sorumlu olduğu sonucuna varmasına izin verdi.

1900'e gelindiğinde lösemi, tek bir hastalığın aksine bir hastalık ailesi olarak görülüyordu. 1947'de Boston patologu Sidney Farber , geçmiş deneylerden bir folik asit taklitçisi olan aminopterinin çocuklarda potansiyel olarak lösemiyi tedavi edebileceğine inanıyordu. Test edilen ALL'li çocukların çoğu, kemik iliğinde iyileşme belirtileri gösterdi, ancak hiçbiri gerçekten tedavi edilmedi. Ancak bu, daha fazla deneye yol açtı.

1962'de araştırmacılar Emil J. Freireich, Jr. ve Emil Frei III, lösemiyi tedavi etmek için kombinasyon kemoterapisini kullandılar. Testler, bazı kişilerin testlerden çok sonra hayatta kalmasıyla başarılı oldu.

etimoloji

Bir kişiden bir kan örneğinde beyaz kan hücrelerinin anormal olarak çok sayıda Gözlem, Virchow koşulu olarak adlandırılan Leukämie içinde Almanca diye iki oluşan, Yunan kelimeler Leukos ( λευκός "beyaz" anlamına gelen) ve haima ( αἷμα anlamına gelen) "kan".

Toplum ve kültür

Susan Sontag'a göre lösemi, 20. yüzyıl kurgusunda genellikle romantikleştirildi ve adil, masum ve nazik kurbanları genç veya yanlış zamanda ölen, neşeyle biten, temiz bir hastalık olarak tasvir edildi. Bu nedenle, bulaşıcı bir hastalık olduğu keşfedilene kadar bu kültürel konumu koruyan tüberkülozun kültürel halefiydi . 1970 tarihli aşk romanı Love Story , löseminin bu romantikleştirilmesine bir örnektir.

Amerika Birleşik Devletleri'nde yılda yaklaşık 5,4 milyar dolar tedaviye harcanıyor.

Araştırma talimatları

Löseminin nedenleri, yaygınlığı, teşhisi, tedavisi ve prognozu hakkında önemli araştırmalar yapılmaktadır. Herhangi bir zamanda yüzlerce klinik araştırma planlanmakta veya yürütülmektedir. Çalışmalar, etkili tedavi yöntemlerine, hastalığı tedavi etmenin daha iyi yollarına, insanların yaşam kalitesini iyileştirmeye veya remisyonda veya tedavilerden sonra uygun bakıma odaklanabilir.

Genel olarak iki tür lösemi araştırması vardır: klinik veya translasyonel araştırma ve temel araştırma . Klinik/çeviri araştırmaları, yeni bir ilacın insanlarda denenmesi gibi, hastalığı tanımlanmış ve genel olarak hemen uygulanabilir bir şekilde incelemeye odaklanır. Buna karşılık, temel bilim araştırmaları hastalık sürecini uzaktan inceler, örneğin şüpheli bir kanserojenin laboratuvardaki izole hücrelerde lösemik değişikliklere neden olup olmadığını veya hastalık ilerledikçe lösemi hücrelerinde DNA'nın nasıl değiştiğini görmek gibi. Temel araştırma çalışmalarından elde edilen sonuçlar genellikle hastalığı olan kişiler için daha az faydalıdır.

Gen tedavisi yoluyla tedavi şu anda sürdürülmektedir. Böyle bir yaklaşım , kanser hücrelerine saldırmak için kimerik antijen reseptör T hücreleri (CAR-T hücreleri) olarak bilinen genetiği değiştirilmiş T hücrelerini kullandı . 2011 yılında, tedaviden bir yıl sonra, ilerlemiş kronik lenfositik lösemili üç kişiden ikisinin kansersiz olduğu bildirildi ve 2013'te akut lenfositik lösemili beş kişiden üçünün beş ay ila iki yıl arasında remisyonda olduğu bildirildi. . Çeşitli CAR-T tipleri ile sonraki çalışmalar umut verici olmaya devam ediyor. 2018 itibariyle, Gıda ve İlaç Dairesi tarafından iki CAR-T tedavisi onaylanmıştır . CAR-T tedavisinin önemli yan etkileri vardır ve CAR-T hücreleri tarafından hedeflenen antijenin kaybı, nüks için yaygın bir mekanizmadır. Farklı lösemi tiplerine neden olan kök hücreler de araştırılmaktadır.

Gebelik

Lösemi nadiren hamilelikle ilişkilidir ve 10.000 hamile kadından sadece 1'ini etkiler. Nasıl ele alındığı, öncelikle löseminin tipine bağlıdır. Gebe kadınlarda görülen lösemilerin neredeyse tamamı akut lösemilerdir. Akut lösemiler , özellikle gelişimsel olarak hassas ilk trimesterde kemoterapi veriliyorsa, önemli gebelik kaybı ve doğum kusurları risklerine rağmen, normalde hızlı ve agresif tedavi gerektirir . Kronik miyeloid lösemi, interferon-alfa hormonları ile hamilelik sırasında herhangi bir zamanda göreceli güvenlikle tedavi edilebilir . Gebe kadınlarda nadir görülen kronik lenfositik lösemi tedavisi genellikle gebeliğin sonuna kadar ertelenebilir.

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar