Mikroanjiyopatik hemolitik anemi - Microangiopathic hemolytic anemia
| Mikroanjiyopatik hemolitik anemi | |
|---|---|
| Diğer isimler | MAHA |
| Uzmanlık | Hematoloji |
Mikroanjiyopatik hemolitik anemi ( MAHA ), küçük kan damarlarındaki faktörlerin neden olduğu mikroanjiyopatik hemolitik aneminin (yıkım yoluyla kırmızı kan hücrelerinin kaybı ) bir alt grubudur . Bu anemi ve bulgusu ile tanımlanır şistositler üzerinde mikroskobu ait kan filmi .
Belirti ve bulgular
Gibi hastalıklarda hemolitik üremik sendrom , yayılmış damar içi pıhtılaşma , trombotik trombositopenik purpura ve habis hipertansiyon, küçük damarların endotelyal tabakanın ince bir fibrin birikimi ve platelet agregasyon ile sonuçlanan hasar görmüş. Kırmızı kan hücreleri bu hasarlı damarlardan geçerken, parçalanırlar ve intravasküler hemolizle sonuçlanır. Elde edilen şistositler (kırmızı hücre fragmanları), tıkalı damar lümeninden dar geçişleri nedeniyle dalaktaki retiküloendotelyal sistem tarafından giderek daha fazla tahrip edilmek üzere hedeflenir. Sistemik lupus eritematozusta görülür , burada bağışıklık kompleksleri trombositlerle birleşerek intravasküler trombüsler oluşturur. Mikroanjiyopatik hemolitik anemi, kanserde de görülmektedir .
CBC (tam kan hücresi sayımı) gibi rutin tıbbi laboratuvar testlerine dayalı olarak mikroanjiyopatik hemolitik anemiden şüphelenilebilir. Otomatik analizörler ( çoğu hastanede rutin tam kan sayımı yapan makineler ), anormal miktarlarda kırmızı kan hücresi parçaları veya şistosit içeren kan örneklerini işaretlemek için tasarlanmıştır .
Nedenleri
- Dissemine intravasküler koagülasyon
- HELLP sendromu
- Trombotik trombositopenik purpura
- Hemolitik üremik sendrom
- Kanser
- Kötü huylu hipertansiyon
- Skleroderma böbrek krizi
- Arızalı kalp kapakçıkları ("Waring Blender sendromu" olarak adlandırılır)
- Kasabach-Merritt sendromu
- Yabancı cisimlerin sokulması
- İlaçlar (örneğin kanser kemoterapisi )
- diğer hastalıklar: eklampsi , renal allogreft reddi, paroksismal noktürnal hemoglobinüri , skleroderma ve poliarteritis nodosa ve polianjitli granülomatoz gibi vaskülitler , antifosfolipid sendromu
Patofizyoloji
Tüm nedenlerle, MAHA'nın mekanizması , pıhtılaşma sisteminin artan aktivasyonuna bağlı olarak bir fibrin ağının oluşmasıdır . Kırmızı kan hücreleri, bu protein ağları tarafından fiziksel olarak kesilir. Ortaya çıkan fragmanlar, ışık mikroskobunda gözlemlenen şistositlerdir.
Teşhis
Mikroanjiyopatik hemolitik anemi, serum bilirubin düzeylerinde izole artışa neden olur. Konjuge olmayan hiperbilirubinemi% 15'in üzerinde mevcuttur. Ayırıcı tanılar, rifampisin veya probenesid kullanımı, Gilbert sendromu gibi kalıtsal bozukluklar ve diğer hemolitik bozukluklardır. Periferik yaymada parçalanmış Burr ve kask şeklinde RBC görülüyor
Tedavi
CP indirgenmiş plazma: Trombositler ve kriyopresipitat, daha fazla pıhtı oluşumunu ve RBC parçalanmasını kolaylaştırdıklarından kontrendikedir.
Referanslar
Dış bağlantılar
| Sınıflandırma |
|---|
 |
Bu kardiyovasküler sistem makalesi bir taslaktır . Wikipedia'yı genişleterek yardım edebilirsiniz . |