hemanjiyoblastom - Hemangioblastoma
| hemanjiyoblastom | |
|---|---|
 | |
| Mikrografik a serebellar hemanjiyoblastomdan. HPS lekesi . | |
| uzmanlık |
onkoloji 
|
Hemanjiyoblastomlar veya Hemanjiyoblastom vardır vasküler tümörler arasında , merkezi sinir sistemi kaynaklı vasküler sistem genellikle orta yaş sırasında. Bazen bu tümörler omurilik ve retina gibi başka bölgelerde de ortaya çıkar . Polisitemi (artmış kan hücresi sayısı), pankreas kistleri ve Von Hippel-Lindau sendromu (VHL sendromu) gibi diğer hastalıklarla ilişkili olabilirler . Hemanjioblastomlar en yaygın olarak küçük kan damarlarındaki stromal hücrelerden oluşur ve genellikle beyincik , beyin sapı veya omurilikte meydana gelir . Dünya Sağlık Örgütü'nün sınıflandırma sistemi altında evre I tümörler olarak sınıflandırılırlar.
Sunum
komplikasyonlar
Hemanjioblastomlar, paraneoplastik bir sendrom olarak eritropoietin hormonunun ektopik üretimi nedeniyle kan dolaşımında anormal derecede yüksek sayıda kırmızı kan hücresine neden olabilir .
patogenez
Hemanjioblastomlar endotelyal hücreler , perisitler ve stromal hücrelerden oluşur. Gelen VHL sendromu , von Hippel-Lindau proteini (pVHL), genellikle bağlı mutasyon ve / veya gen susturulmasına yönelik, bozuk. Normal koşullarda, pVHL, hipoksi ile indüklenebilir faktör 1 a'nın (HIF-la) ubikuitin aracılı proteozomal bozunma ile inhibisyonunda rol oynar . Bu işlevsiz hücrelerde pVHL, HIF-la'yı bozarak onun birikmesine neden olmaz. HIF-1α, vasküler endotelyal büyüme faktörü , trombosit kaynaklı büyüme faktörü B , eritropoietin ve tümör içindeki hücrelerin büyümesini uyarmak için hareket eden dönüştürücü büyüme faktörü alfa üretimine neden olur .
Teşhis
Birincil tanı bilgisayarlı tomografi taraması (CT taraması) ile yapılır. Bir taramada hemanjiyoblastom, arka fossada duvarda güçlenen bir nodül ile iyi tanımlanmış, düşük atenüasyon bölgesi olarak görülür . Bazen birden fazla lezyon mevcuttur.
Tedavi
Hemanjioblastom tedavisi , tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır . Genellikle uygulanması basit olmasına rağmen, hastaların yaklaşık %20'sinde tümörün nüksü veya farklı bir bölgede daha fazla tümör gelişir. Gamma Knife Radyocerrahi ve ayrıca LINAC , serebellar hemanjiyoblastomların nüksünü başarılı bir şekilde tedavi etmek ve tümör büyümesini kontrol etmek için de kullanılmıştır.
prognoz
Tümörün cerrahi olarak çıkarılması sağlanabiliyorsa, hemanjiyoblastom için sonuç çok iyidir; Çoğu vakada eksizyon mümkündür ve kalıcı nörolojik defisit nadirdir ve tümör erken teşhis edilip tedavi edilirse tamamen önlenebilir. VHL sendromlu kişilerde genellikle birden fazla lezyon bulunduğundan, VHL sendromlu kişilerin prognozu sporadik tümörlere sahip olanlara göre daha kötüdür.
epidemiyoloji
Hemanjiyoblastom, %2'den daha azını oluşturan en nadir merkezi sinir sistemi tümörleri arasındadır. Hemanjiyoblastomlar genellikle yetişkinlerde görülür, ancak VHL sendromunda tümörler çok daha genç yaşlarda ortaya çıkabilir. Erkekler ve kadınlar yaklaşık olarak aynı risk altındadır. Merkezi sinir sisteminin herhangi bir bölümünde ortaya çıkabilmelerine rağmen , genellikle beyincik , beyin sapı veya omuriliğin her iki tarafında da ortaya çıkarlar .
Ek resimler
Serebellar hemanjiyoblastomun mikrografı. HPS lekesi.
Serebellar hemanjiyoblastomun mikrografı. HPS lekesi.
Ayrıca bakınız
Referanslar
Dış bağlantılar
| sınıflandırma | |
|---|---|
| Dış kaynaklar |