kardiyovasküler anomalileri olan Aspleni - Asplenia with cardiovascular anomalies

kardiyovasküler anomalileri olan Aspleni
Bu durum, otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır
uzmanlık	Tıbbi genetik

Kardiyovasküler anomalilerle Aspleni olarak da bilinen, Ivemark sendromu ve sağ atriyum izomeri , bir örneğidir heterotaksi sendromu . Bu nadir , konjenital bozukluklar , örneğin akciğer ve böbrek gibi kalp, dalak hatalarına ve eşleştirilmiş organları ile karakterize edilir. Başka bir isim "aspleni-kardiyovasküler kusur-heterotaksi" dir.

Sağ atriyal izomerizm onun keşfeden, İsveçli patolog için adlandırılır Biorn Ivemark .

Sunum

Sağ atriyal isomerizmde, kalbin her iki kulakçık pulmoner venöz sistemimizde ilgili anormalliklere açan kulakçıklar morfolojik haklısın. Buna ek olarak, sağ atriyal isomerizm ile bireylerin gelişmesi asplenik , orta hat karaciğer, ince bağırsak ve iki morfolojik sağ akciğerin varlığı malrotasyonu. Kıyasla sol atriyal isomerizm, olan kişiler, iki morfolojik sol atrial sahip polipleni , bağırsak malrotasyonu ve iki morfolojik sol akciğerler.

Doğum ya da birkaç gün veya hafta içinde seferde şeklinde görülür. İşaretler ve konjenital kalp rahatsızlığı semptomları ile içerebilir siyanoz , nefes darlığı, uyuşukluk ve kötü beslenme.

Nedenler

heterotaxy nedeni bilinmemektedir.

Ivemark Sendromu Derneği dayanır, Dorset , hastalarına yardım etmek ve araştırmalarını finanse adanmış kuruluşlarından biridir.

Teşhis

tedavi

Referanslar

Dış bağlantılar