Karın duvarı defekti - Abdominal wall defect
| Karın duvarı defekti | |
|---|---|
| Uzmanlık |
Tıbbi genetik 
|
Karın duvarı kusurları , mide, bağırsak veya diğer organların karın üzerinde oluşan alışılmadık bir açıklıktan dışarı çıkmasına izin veren bir tür doğuştan kusurdur .
Fetüsün gelişimi sırasında rahim içinde pek çok beklenmedik değişiklik meydana gelir. Spesifik olarak, mide, bağırsaklar veya diğer organlar, karnındaki anormal delikten fetüsün karnının dışında gelişmeye başlar ve gelişim ilerledikçe karın duvarı sonunda bu organları sarar. Bazı defekt vakalarında ya göbek açıklığı çok büyüktür ya da uygun olmayan şekilde gelişmiştir, bu da organların dışarıda kalmasına ya da karın duvarından sıkışmasına izin verir .
Gelişim sırasındaki değişiklikler nedeniyle ortaya çıkan iki ana karın duvarı defekti türü vardır. Bunlar omfalosel ve Gastroşizis . Gastroşizis, karın duvarı tamamen kapanmadığında ve organlar bebeğin vücudunun dışında bulunduğunda gelişir. Omfalosel, bazı organların göbek kordonunu çevreleyen bölgede karın kaslarından dışarı çıkmasıyla oluşur. Omfalosel ya küçük olabilir, sadece bazı organlar açığa çıkarılabilir ya da abdominal organların tamamı olmasa da çoğu şiddetli olabilir.
Sunum
Komplikasyonlar
Karın duvarı defektlerinden kaynaklanan endişeler tehdit edici olabilir ve acil ve yoğun tıbbi bakım gerektirebilir. Bazı enfeksiyonlar uzun süre devam edebilir ve bebeğin birkaç ameliyat gerektirmesine neden olabilecek beslenme sorunları gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Bu komplikasyonlar şiddetli olabileceğinden, ebeveynlerin tedavi süresi boyunca bir doktor ekibi ile yakın çalışması önerilir. Tedavi tamamlandıktan sonra karın duvarı defekti olan çocukların ek yardıma ihtiyacı olabilir. Omfalosel ve ilişkili kromozomal anormallikler ve ortaya çıkan doğum kusurları için genellikle ek hizmetler gereklidir. Bu vakalardaki tedaviler uzun sürelidir ve çocukların katlanacağı fiziksel ve gelişimsel zorluklara odaklanır. Ebeveynler bu süreci zor bulabilir ve sağlık ekibi tarafından sağlanan bir hizmetle süreçle başa çıkmada yardıma ihtiyaç duyabilirler.
Sebep olmak
Tüm doğum kusurlarının nedenleri arasında çok sayıda bilgi hala bilinmemektedir. 2004 yılı itibariyle, karın duvarı kusurlarının oluşma nedeni henüz belirlenmemiş veya anlaşılamamıştır. Kusurun gelişimini gösteren ve fark edilemeyen annenin sunabileceği semptomlar. Karın duvarı defekti vakalarının çoğunun sporadik olduğu ve aile içindeki bozukluğun öyküsü ile hiçbir ilişkisi olmadığı bulunmuştur.
EPA farkındadır denilen ortak bir herbisit o Atrazine karın duvarı kusurları yanı sıra diğer doğum kusurlarına ve kansere neden olur. Atrazine 2004 yılından beri AB'de yasaklanmış olmasına rağmen, zarar kanıtına rağmen ABD'de hala yaygın olarak kullanılmaktadır. Atrazin, çoğunlukla orta batıda olmak üzere içme suyu kaynağını etkiler.
Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezi, Atrazin ve karın duvarı kusurları arasındaki ilişki üzerine bir çalışma yaptı:
"Gastroskizis ve omfalosel doğuştan karın duvarı defektleridir (AWD). Atrazin ve nitratlar yaygın tarımsal gübrelerdir"
ve şu sonuca vardı:
"Indiana, ulusal oranlara kıyasla önemli ölçüde daha yüksek AWD [karın duvarı defektleri] oranlarına sahiptir. Artan atrazin seviyeleri, artan AWD insidansı ile ilişkilidir."
Teşhis
Doğumdan önce karın bölgesindeki açıklıklar genellikle detaylı bir ultrason veya AFP taraması ile tespit edilebilir . Ultrason veya AFP taramasına ek olarak, bu kusuru olan çocukların diğer doğum kusurları için kontrol edilmesi de gereklidir çünkü genetik bozukluklar genellikle bazı karın duvarı kusurlarıyla ilişkilidir. İlişkili olabilecek diğer genetik bozuklukları ararken, Genetik danışmanlık ve amniyosentez gibi daha ileri genetik testler önerilir.
Tedavi
Eşlik eden herhangi bir anormallik yoksa karın duvarı defektleri cerrahi olarak tedavi edilebilir. Omfalosel onarımı / kapatması veya gastroşizis onarımı / kapatması olarak da adlandırılan cerrahi prosedür aşırı karmaşık değildir. Organlar normal ama yanlış yerleştirilmiş.
Bununla birlikte, karın boşluğu çok küçükse veya organlar cildi kapatmak için çok büyük veya şişmişse, tüm iç organları küçük karın boşluğuna sığdırmak zor olabilir . Bu gibi durumlarda cerrah , bebeğin dış tarafındaki karın organlarının üzerine , genellikle silo adı verilen (tarım silosu şeklinde olduğu için ) genel olarak silastikten yapılmış bir örtü kesesi yerleştirir . Silo, ısının korunmasına ve enfeksiyonun önlenmesine hizmet eder. Silo yaylıdır, böylece cihaz karın duvarının iç kısmına dikişsiz olarak takılabilir. Silonun tepesi, dik durmasına neden olacak şekilde sabitlenmiştir, böylece bağırsaklar yerçekimi ile yavaş yavaş karın boşluğuna koaksiyel hale gelir. Bu işlem bir haftayı bulabilir ve son kapatma birkaç hafta sonra yapılabilir. Daha sonra karın kaslarını onarmak için daha fazla ameliyat gerekebilir.
Prognoz
Başka kusur yoksa, bu durumun cerrahi onarımından sonra prognoz nispeten iyidir. Bununla birlikte, daha şiddetli veya ek anormallikleri olanların% 10'u bundan ölür. Organların kendileri tamamen işlevseldir; zorluk onları karın içine yerleştirmekte yatıyor. Durum aslında, sadece meydana geldiği geçidin değiştirilmesini ve güçlendirilmesini gerektiren bir fıtıktır . Ameliyattan sonra, gergin karın bölgesinde artan basınç, içerideki organların işlevini tehlikeye atabilir.
İnsidans
Karın duvarı defektleri, özellikle başlıca iki tip olan gastroskizis ve omfalosel nadirdir ve her 5000 doğumdan birinde görülür. Erkek ve kız çocukları arasında yaygınlık açısından bir fark yoktur. Yirmi yaşın altındaki annelerin, yirmili yaşlarının sonlarında ve daha büyük olan annelere kıyasla karın duvarı defekti geliştiren bir çocuğa sahip olma olasılığı neredeyse dört kat daha fazladır.
Ayrıca bakınız
Referanslar
Dış bağlantılar
| Sınıflandırma |
|---|