Enine miyelit - Transverse myelitis

enine miyelit
Transvers miyelit MRI.jpg
Bir MRI hafif bir transvers miyelit lezyon gösteren, merkez sağ oval şeklinde olabilir. Hasta 3 ay sonra sağlığına kavuştu.
uzmanlık Nöroloji
Belirtiler Uzuvların zayıflığı
nedenler belirsiz
teşhis yöntemi nörolojik muayene
Tedavi kortikosteroidler

Transvers miyelit (TM) , bir nadir nörolojik durumudur omurilik olan iltihaplı . Enine , iltihabın omurilik boyunca yatay olarak uzandığını ima eder. Kısmi transvers miyelit ve kısmi miyelit , bazen omuriliğin genişliğinin yalnızca bir kısmını etkileyen iltihabı belirtmek için kullanılan terimlerdir. TM, uzuvların zayıflığı ve uyuşması, duyu ve motor becerilerdeki eksiklikler, işlevsiz üretral ve anal sfinkter aktiviteleri ve yüksek tansiyon ataklarına yol açabilen otonom sinir sisteminin işlev bozukluğu ile karakterizedir . İşaretler ve semptomlar, omuriliğin etkilenen seviyesine göre değişir. TM'nin altında yatan neden bilinmemektedir. TM görülen omurilik iltihabı, çeşitli enfeksiyonların, bağışıklık sistemi bozuklukları veya hasarı ile ilişkili olmuştur sinir lifleri tarafından, miyelin kaybı . Sadece beyaz cevheri etkileyen lökomiyelitin aksine, omuriliğin tüm kesitini etkiler. Sinir sisteminde elektriksel iletkenliğin azalmasıyla sonuçlanabilir.

Belirti ve bulgular

Semptomlar, uzuvlarda güçsüzlük ve uyuşukluk, duyu ve motor becerilerdeki eksiklikler, işlevsiz üretral ve anal sfinkter aktiviteleri ve yüksek tansiyon ataklarına yol açabilen otonom sinir sisteminin işlev bozukluğunu içerir . Semptomlar tipik olarak saatler ila birkaç hafta arasında gelişir. TM'nin duyusal semptomları , ayaklardan yukarı doğru hareket eden bir iğnelenme hissini içerebilir . Duyusal kaybın derecesi ve tipi, çeşitli duyu yollarının tutulum derecesine bağlı olacaktır, ancak segmental spinal sinirin spinal ganglionunda genellikle bir "duyusal seviye" vardır, bu seviyenin altında ağrı veya hafif dokunma duyusu bozulur. . Motor zayıf katılımı nedeniyle meydana piramidal yolların ve temel olarak kasları etkileyen bacaklar esnek ve kollarını .

Bozukluklar duyu sinirlerinin ve motor sinirlerinin fonksiyon bozukluğundan , otonom sinir sisteminin , aşağıda lezyon veya seviyesinde, not edilir. Bu nedenle, belirti ve semptomlar, ilgili omurganın alanına bağlıdır. Sırt ağrısı, omuriliğin herhangi bir iltihaplı segmenti seviyesinde ortaya çıkabilir.

Omuriliğin üst servikal segmenti tutulmuşsa, dört uzuv da etkilenebilir ve solunum yetmezliği riski vardır - servikal spinal sinirler C3 , C4 ve C5 tarafından oluşturulan frenik sinir ana solunum kasını innerve eder , diyafram .

Alt servikal bölge lezyonları (C5-T1) üst ekstremitelerde üst ve alt motor nöron belirtilerinin ve alt ekstremitelerde sadece üst motor nöron belirtilerinin bir kombinasyonuna neden olacaktır . Vakaların yaklaşık %20'sini servikal lezyonlar oluşturur.

Torasik segmentin bir lezyonu ( T1-12 ) , alt ekstremitelerde spastik paraparezi olarak ortaya çıkan üst motor nöron işaretleri üretecektir . Bu lezyonun en yaygın yeridir ve bu nedenle çoğu bireyde alt ekstremitelerde zayıflık olacaktır.

Lomber segmentin bir lezyonu , omuriliğin alt kısmı ( L1S5 ) genellikle alt ekstremitelerde üst ve alt motor nöron belirtilerinin bir kombinasyonunu üretir. Lomber lezyonlar vakaların yaklaşık %10'unu oluşturur.

nedenler

Borrelia burgdorferi spiroketleri Lyme hastalığına neden olurve transvers miyelit ile ilişkili birçok enfeksiyondan biridir.
Sitomegalovirüs

TM heterojen bir durumdur , yani tanımlanmış birkaç neden vardır. Bazen Transvers miyelit spektrum bozuklukları terimi kullanılır. Hastaların %60'ında neden idiyopatiktir . Nadir durumlarda meningokokal menenjit ile ilişkili olabilir.

Bu şekilde görüntülendiğinde eşlik ile durumda nöromiyelitin optika (NMO), NMO- neden olduğu düşünülmektedir IgG otoimmünite ve göründüğünde , multipl skleroz (MS), olgu, aynı altta yatan bu üretilebilir düşünülmektedir MS plaklarını üretir.

TM'nin diğer nedenleri arasında enfeksiyonlar, bağışıklık sistemi bozuklukları ve demiyelinizan hastalıklar bulunur . TM ile ilişkili olduğu bilinen viral enfeksiyonlar arasında HIV , herpes simplex , herpes zoster , sitomegalovirüs ve Epstein-Barr bulunur . Flavivirüs gibi enfeksiyonlar Zika virüsü ve Batı Nil virüsü de ilişkilendirilmiştir. Transvers miyelitin viral birlikteliği, enfeksiyonun kendisinden veya ona verilen yanıttan kaynaklanabilir. TM ile ilişkili bakteriyel nedenler arasında Mycoplasma pneumoniae , Bartonella henselae ve Lyme hastalığına neden olan Borrelia türleri bulunur . Lyme hastalığı , akut transvers miyelit vakalarının küçük bir yüzdesinde (yüzde 4 ila 5) görülen nöroborelyoza yol açar . İshale neden olan bakteri Campylobacter jejuni de transvers miyelitin bildirilen bir nedenidir.

Diğer ilişkili nedenler arasında helmint enfeksiyonu şistozomiyazisi , omurilik yaralanmaları, omuriliğin damarlarından kan akışını engelleyen vasküler bozukluklar ve paraneoplastik sendrom yer alır .

patofizyoloji

Etkilenen omurilikteki sinirleri çevreleyen yağlı miyelin kılıfının bu ilerleyici kaybı, enfeksiyonların ardından veya multipl skleroz nedeniyle belirsiz nedenlerle ortaya çıkar . Enfeksiyonlar, doğrudan doku hasarı veya immün aracılı enfeksiyonla tetiklenen doku hasarı yoluyla TM'ye neden olabilir. Mevcut lezyonlar genellikle inflamatuardır. Omurilik tutulumu, tipik olarak kordu yamalı bir şekilde etkileyen multipl skleroz ile karşılaştırıldığında genellikle merkezi, tek tip ve simetriktir ve lezyonlar genellikle periferiktir. Akut TM'deki lezyonlar çoğunlukla omurilikle sınırlıdır ve merkezi sinir sistemindeki diğer yapılar tutulamaz .

Uzunlamasına geniş transvers miyelit

Önerilen özel bir klinik sunum, üç veya daha fazla vertebral segment üzerinde uzanan bir omurilik lezyonu olan bir TM olarak tanımlanan "longitudinal olarak yaygın transvers miyelit"tir (LETM). LETM'nin nedenleri de heterojendir ve MOG oto-antikorlarının varlığı tanısal bir biyobelirteç olarak önerilmiştir.

Teşhis

Servikal omurganın eksenel T2 MRG'si , normal kord sinyalini (yeşil daire) ve merkezi kordda (kırmızı daire) artan T2 sinyalini gösteriyor.

tanı kriterleri

2002 yılında, Transverse Myelitis Consortium Working Group, idiyopatik akut transvers miyelit için aşağıdaki tanı kriterlerini önerdi:

soruşturmalar

TM geliştiren kişiler tipik olarak hastayı hastanede acilen araştırabilecek bir nörolog veya beyin cerrahına transfer edilir . Eğer solunum etkilenir, özellikle üst omurilik lezyonları içinde, yöntemleri suni havalandırma öncesi ve devir işlemi sırasında yandan olmalıdır. Hasta ayrıca aşırı şişkin bir mesaneyi test etmek ve gerekirse boşaltmak için kateterize edilmelidir . Bir lomber ponksiyon MR sonrasında veya sırasında yapılabilir BT miyelografi . Kortikosteroidler , semptomlar omuriliğin iltihaplanma ve şişme derecesinin azalacağı umuduyla başladığında genellikle yüksek dozlarda verilir, ancak bunun gerçekten etkili olup olmadığı hala tartışılmaktadır.

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı akut TM içeren demiyelinizan gibi bozukluklar, mültipl skleroz ve nöromiyelitis optika , enfeksiyonlar, örneğin herpes zoster ve herpes simplex virüsü gibi ve diğer tip iltihabik gibi bozukluklar, sistemik lupus eritematozus ve nörosarkoidoz . Omurilik üzerinde akut bir kompresyon nedeninin de ekarte edilmesi önemlidir.

Tedavi

Erken tedavi edilirse, bazı insanlar tam veya tama yakın bir iyileşme yaşarlar. Tedavi seçenekleri de altta yatan nedene göre değişir. Bir tedavi seçeneği plazmaferez içerir . TM'den iyileşme bireyler arasında değişkendir ve ayrıca altta yatan nedene de bağlıdır. Bazı hastalar, başlangıcından sonraki 2 ila 12. haftalar arasında iyileşmeye başlar ve iki yıla kadar iyileşmeye devam edebilir. Diğer hastalar asla iyileşme belirtileri göstermeyebilir.

prognoz

TM için prognoz, 3 ila 6 ay içinde iyileşme olup olmadığına bağlıdır. Bu süre içinde herhangi bir gelişme olmazsa tam iyileşme olası değildir. Eksik kurtarma hala gerçekleşebilir; ancak agresif fizik tedavi ve rehabilitasyon çok önemli olacaktır. TM'li kişilerin üçte biri tam iyileşme yaşar, üçte biri orta düzeyde iyileşme yaşar, ancak spastik yürüyüş gibi önemli nörolojik eksiklikleri vardır. Son üçüncü, hiçbir iyileşme yaşamaz.

epidemiyoloji

TM insidansı yılda 1 milyonda 4,6'dır ve erkek ve kadınları eşit olarak etkiler. TM herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir, ancak 10 yaş, 20 yaş ve 40 yaşından sonra zirveler vardır.

Tarih

Henry Charlton Bastian

Transvers miyelitin belirti ve semptomlarını tanımlayan ilk raporlar İngiliz nörolog Henry Bastian tarafından 1882 ve 1910'da yayınlandı .

1928'de Frank Ford, akut miyelit gelişen kabakulak hastalarında semptomların ancak kabakulak enfeksiyonundan sonra ortaya çıktığını ve ilişkili semptomların gerilemeye başladığını kaydetti. Ford , The Lancet'teki bir makalede , akut miyelitin, bir virüsün veya başka bir bulaşıcı hastalığın ortaya çıktığı bulaşıcı bir hastalıktan ziyade, çoğu durumda (yani vücudun bağışıklık tepkisinin omuriliğe saldırması ve zarar vermesinin bir sonucu) bir enfeksiyon sonrası sendrom olabileceğini öne sürdü. ajan felce neden oldu. Önerisi, 1922 ve 1923'te, hastaların daha sonra virüsü taşıyan beyin dokusundan yapılan kuduz aşısını aldıktan sonra "aşı sonrası ensefalomiyelit" geliştirdiği nadir vakalara ilişkin raporlarla tutarlıydı . Hastalığa yenik düşenlerin patolojik incelemelerinde Bastian'ın öngördüğü vasküler lezyonların aksine inflamatuar hücreler ve demiyelinizasyon görüldü.

Ford'un hastalığın kökeninde alerjik bir tepki olduğuna dair teorisinin daha sonra sadece kısmen doğru olduğu gösterildi, çünkü mikoplazma, kızamık ve kızamıkçık gibi bazı enfeksiyöz ajanlar bazı enfekte hastaların omurilik sıvısından izole edildi ve doğrudan enfeksiyonun katkıda bulunabileceğini düşündürdü. bazı durumlarda akut miyelitin tezahürüne.

1948'de Dr. Suchett-Kaye, pnömoninin bir komplikasyonu olarak gelişen, hızla ilerleyen alt ekstremite motor fonksiyon bozukluğu olan bir hastayı tanımladı. Tanımında, hastaların bildirdiği değişmiş duyunun bant benzeri torasik alanını yansıtmak için transvers miyelit terimini kullandı. 'Akut transvers miyelopati' terimi o zamandan beri 'transvers miyelit' için kabul edilebilir bir eşanlamlı olarak ortaya çıkmıştır ve iki terim şu anda literatürde birbirinin yerine kullanılmaktadır.

Transvers miyelit tanımı da zamanla gelişmiştir. Bastian'ın ilk tanımı birkaç kesin tanı kriteri içeriyordu; 1980'lerde, <4 haftalık bir süre boyunca bilateral omurilik disfonksiyonu ile birlikte akut gelişen paraparezi ve iyi tanımlanmış bir üst duyusal seviye, omurilik kompresyonu kanıtı yok ve stabil, ilerleyici olmayan bir temel tanı kriterleri oluşturuldu. kurs. Daha sonraki tanımlar, altta yatan sistemik veya nörolojik hastalığı olan hastaları dışlamak ve sadece 4 haftadan kısa sürede maksimum defisite ilerleyenleri dahil etmek için yazılmıştır.

Toplum ve kültür

2016 yılında eski Slipknot davulcusu Joey Jordison , 2013 yılında hastalık nedeniyle hastaneye kaldırıldığını ve tartışmalı işten çıkarılmasının nedeninin bu olduğunu açıkladı. Transvers miyelit hakkında kamuoyu önünde konuşan ilk ünlü olarak, bu, toplumda hastalık hakkında farkındalığın artmasına yardımcı oldu. Jordison, 26 Temmuz 2021'de uykusunda öldü. Ölüm nedeni açıklanmadı.

etimoloji

Sözcük Latincedir: myelitis transversa ve bozukluğun adı, " omurilik " anlamına gelen Yunanca myelós'tan ve iltihabı ifade eden -itis son ekinden türetilmiştir .

Ayrıca bakınız

Referanslar

daha fazla okuma

Dış bağlantılar

sınıflandırma