Kısıtlayıcı kardiyomiyopati - Restrictive cardiomyopathy
kısıtlayıcı kardiyomiyopati | |
---|---|
Diğer isimler | Obliteratif kardiyomiyopati, infiltratif kardiyomiyopati, konstriktif kardiyomiyopati |
Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin bir nedeni olan kardiyak amiloidoz mikrografı . Kongo kırmızı leke . | |
uzmanlık | Kardiyoloji |
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati ( RCM ), kalbin duvarlarının sert olduğu (ancak kalınlaşmadığı) bir kardiyomiyopati şeklidir . Böylece kalbin esnemesi ve kanla dolması engellenmiş olur. Üç orijinal kardiyomiyopati alt tipinden en az yaygın olanıdır: hipertrofik , dilate ve kısıtlayıcı.
Benzer şekilde ortaya çıkan ancak tedavi ve prognoz açısından çok farklı olan bir hastalık olan konstriktif perikardit ile karıştırılmamalıdır .
Belirti ve bulgular
RCM'li tedavi edilmeyen kalpler genellikle aşağıdaki özellikleri geliştirir:
- RA'nın invaziv hemodinamik basınç takibinde M veya W konfigürasyonu
- LV'nin invaziv hemodinamik basınç izlemesinin bir bölümünün karekök işareti
- Biatriyal genişleme
- Kalınlaştırılmış AG duvarları (normal oda boyutunda)
- Kalınlaştırılmış RV serbest duvarı (normal oda boyutu ile)
- Artmış sağ atriyal basınç (>12mmHg),
- Orta derecede pulmoner hipertansiyon ,
- Normal sistolik fonksiyon,
- Zayıf diyastolik fonksiyon, tipik olarak Derece III - IV Diyastolik kalp yetmezliği .
RCM'den muzdarip olanlar, azalmış egzersiz toleransı, yorgunluk, juguler venöz distansiyon, periferik ödem ve asit yaşayacaklardır . Aritmiler ve iletim blokları yaygındır.
nedenler
RCM, genetik veya genetik olmayan faktörlerden kaynaklanabilir. Böylece nedenleri birincil ve ikincil olarak ayırmak mümkündür. Ortak modern organizasyon, İnfiltratif , depo hastalıkları , infiltratif olmayan ve endomiyokardiyal etiyolojilerdir:
- Genetik
- infiltratif
- Depo hastalıkları
-
Sızdırmaz
- İdiyopatik
- diyabetik kardiyomiyopati
- skleroderma
- miyofibriler miyopatiler
- psödoksantoma elastikum
- Sarkomer protein bozuklukları
- Werner sendromu
-
endomiyokardiyal
- Karsinoid kalp hastalığı
- endomiyokardiyal fibroz
- İdiyopatik
- hipereozinofilik sendrom
- Kronik eozinofilik lösemi
- İlaçlar (serotonin, metisergit, ergotamin, cıva ajanları, busulfan)
- endokardiyal fibroelastoz
- Sonucu kanser veya kanser terapisi
- metastatik kanser
- İlaçlar (antrasiklinler)
- Radyasyon
Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin en yaygın nedeni amiloidozdur .
mekanizma
Ritim ve kontraktilite kalbin normal olabilir, ancak kalp odası (sert duvarlarının kalp kulakçığı ve ventriküller ) uygun bir doldurma azaltarak tutmak ön yük ve diyastol sonu hacmi . Böylece kan akışı azalır ve normalde kalbe girecek olan kan hacmi dolaşım sisteminde yedeklenir. Zamanla, kısıtlayıcı kardiyomiyopati hastalarında diyastolik disfonksiyon ve nihayetinde kalp yetmezliği gelişir .
Teşhis
Tanı tipik olarak ekokardiyografi yoluyla yapılır. Hastalar normal sistolik fonksiyon, diyastolik fonksiyon bozukluğu ve kısıtlayıcı bir dolum paterni gösterecektir. RCM'yi konstriktif perikarditten ayırt etmek için 2 boyutlu ve Doppler çalışmaları gereklidir. Bazı durumlarda kardiyak MRG ve transvenöz endomiyokardiyal biyopsi de gerekli olabilir. Azaltılmış QRS voltaj EKG amiloidoz kaynaklı kısıtlayıcı kardiyomiyopati bir göstergesi olabilir.
tedavi
Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin tedavisi, nedensel durumların yönetimine (örneğin, neden sarkoidoz ise kortikosteroidlerin kullanılması) ve kardiyomiyopatinin ilerlemesini yavaşlatmaya odaklanmalıdır. Kısıtlayıcı kardiyomiyopatiyi yönetmek için tuz kısıtlaması, diüretikler , anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri ve antikoagülasyon endike olabilir.
Kalsiyum kanal blokerleri, özellikle amiloidozun neden olduğu kardiyomiyopatide, negatif inotropik etkileri nedeniyle genellikle kontrendikedir. Digoksin, kalsiyum kanal bloke edici ilaçlar ve beta-adrenerjik bloke edici ajanlar, atriyal fibrilasyonlu restriktif kardiyomiyopati alt grubu dışında çok az fayda sağlar. Vazodilatörler de tipik olarak etkisizdir çünkü RCM vakalarında sistolik fonksiyon genellikle korunur.
Kısıtlayıcı kardiyomiyopatiden kaynaklanan kalp yetmezliğinin genellikle kalp transplantasyonu veya sol ventrikül destek cihazı ile tedavi edilmesi gerekecektir .
epidemiyoloji
Endomiyokardiyal fibrozis genellikle tropik ve sahra altı Afrika ile sınırlıdır. Kardiyak sarkoidozun neden olduğu en yüksek ölüm insidansı Japonya'da bulunur.
Referanslar
Dış bağlantılar
sınıflandırma | |
---|---|
Dış kaynaklar |
|
- Genel olarak Merck Manual