Psödobulbar felç - Pseudobulbar palsy
psödobulbar felç | |
---|---|
uzmanlık | Nöroloji |
Psödobulbar felç , yüz hareketlerini (çiğneme ve konuşma gibi) kontrol edememe ile karakterize ve çeşitli nörolojik bozuklukların neden olduğu tıbbi bir durumdur. Hastalar çiğneme ve yutma güçlüğü yaşarlar , dilde ve bulbar bölgede artan refleksler ve spastisiteye sahiptirler ve bazen kontrolsüz duygusal patlamalar gösteren geveleyerek konuşma (genellikle bozukluğun ilk sunumudur) sergilerler.
Bu duruma genellikle , serebral korteksten beyin sapındaki kraniyal sinirlerin çekirdeklerine uzanan üst motor nöron yolları olan kortikobulbar yolların iki taraflı hasarı neden olur .
Belirti ve bulgular
Psödobulbar felç belirtileri ve semptomları şunları içerir:
- Yavaş ve belirsiz konuşma
- Disfaji (yutma güçlüğü)
- Küçük, sert ve spastik dil
- canlı çene pislik
- dizartri
- kararsız etki
- Gag refleksi normal, abartılı veya yok olabilir
- Muayene uzuvların üst motor nöron lezyonunu ortaya çıkarabilir
nedenler
Psödobulbar felç, serebral korteksten alt beyin sapına giden motor liflerin hasarının sonucudur . Bu hasar, demiyelinizasyon ve bilateral kortikobulbar lezyonları içeren çeşitli nörolojik durumlar sırasında ortaya çıkabilir . Örnekler şunları içerir:
- Vasküler nedenler: bilateral hemisfer enfarktüsü , CADASIL sendromu
- İlerleyici supranüklear felç
- Amyotrofik Lateral skleroz
- Parkinson hastalığı ve ilgili çoklu sistem atrofisi
- Çeşitli motor nöron hastalıkları , özellikle demiyelinizasyonu içerenler
- Multipl skleroz ve diğer inflamatuar bozukluklar
- Yüksek beyin sapı tümörleri
- Metabolik nedenler: ozmotik demiyelinizasyon sendromu
- Behçet hastalığında nörolojik tutulum
- beyin travması
patofizyoloji
Önerilen psödobulbar felç mekanizması, gülmeyi ve ağlamayı kontrol eden motor nöronların disinhibisyonuna işaret ederek, beyincik ile beyin sapı arasında gülme ve ağlama tepkilerini ayarlayan ve onları bağlama uygun hale getiren karşılıklı bir yol olduğunu öne sürüyor. Psödobulber ağlaması , beynin subtalamik çekirdeği bölgesindeki stimülasyonla da indüklenebilir .
Teşhis
Psödobulbar felç teşhisi, durumun semptomlarının gözlemlenmesine dayanır. Çene sarsıntısı ve tıkama refleksini inceleyen testler de yapılabilir. Patolojik gülmesi ve ağlaması olan hastaların çoğunda bilateral kortikobulber lezyonlar ve sıklıkla kol ve bacaklarda bipirimidal tutulum nedeniyle psödobulber palsi olduğu öne sürülmüştür. Durumu daha da doğrulamak için, beyin anormalliği alanlarını tanımlamak için MRI yapılabilir.
Tedavi
Psödobulbar palsi diğer hastalıklarla ilişkili bir sendrom olduğundan, altta yatan hastalığın tedavisi sonunda psödobulbar palsinin semptomlarını azaltabilir.
Psödobulbar etki için olası farmakolojik müdahaleler arasında trisiklik antidepresanlar , serotonin geri alım inhibitörleri ve dekstrometorfan ve kinidin sülfat kullanan yeni bir yaklaşım yer alır . Nuedexta, psödobulbar etkisi için FDA onaylı bir ilaçtır. Bir N-metil-D-aspartat reseptör antagonisti olan dekstrometorfan, psödobulber semptomlarda rol oynadığı varsayılan beyin sapı ve serebellum bölgelerinde glutamaterjik iletimi inhibe eder ve sigma ligandı görevi görür ve sigma-1 reseptörlerine bağlanan bir sigma ligandı görevi görür. duygusal motor ifadeye aracılık eder.
Ayrıca bakınız
- kortikobulbar yolu
- Bulbar palsi , alt motor nöronların hasar görmesinden kaynaklanan benzer bir sendromdur .
- Motor nöron hastalığı
Referanslar
Dış bağlantılar
sınıflandırma |
---|