Landau-Kleffner sendromu - Landau–Kleffner syndrome

Landau-Kleffner sendromu
Eeg raw.svg
Landau-Kleffner sendromu afazi ve anormal EEG ile karakterizedir
Uzmanlık Nöroloji , psikiyatri  Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Landau-Kleffner sendromu (LKS) - aynı zamanda infantil edinsel afazi , edinsel epileptik afazi veya konvülsif bozukluğu olan afazi olarak da adlandırılır - nadir bir çocukluk çağı nörolojik sendromudur .

Adını, 1957'de altı çocuk teşhisi ile karakterize eden William Landau ve Frank Kleffner'den almıştır .

Belirti ve bulgular

Landau-Kleffner sendromu, ani veya kademeli afazi gelişimi (dili anlama veya ifade edememe) ve anormal bir elektroensefalogram (EEG) ile karakterizedir. LKS, beynin anlama ve konuşmayı kontrol eden kısımlarını ( Broca bölgesi ve Wernicke bölgesi ) etkiler . Bozukluk genellikle 3 ile 7 yaş arasındaki çocuklarda ortaya çıkar. Sendromun tanısında erkek egemenliği var gibi görünmektedir (1,7: 1, erkek / kadın oranı).

Tipik olarak, LKS'li çocuklar normal olarak gelişir, ancak daha sonra dil becerilerini kaybederler. Etkilenen bireylerin çoğunda klinik nöbetler varken, bazılarında sadece elektrografik uyku epileptik durumu (ESES) dahil olmak üzere elektrografik nöbetler görülür. Dil probleminin ilk göstergesi genellikle işitsel sözel agnozidir . Bu, hastalarda tanıdık sesleri tanıyamama ve sesi lateralize etme veya lokalize etme yeteneğinin bozulması dahil olmak üzere çeşitli şekillerde gösterilir. Ek olarak, alıcı dil genellikle kritik olarak bozulur, ancak bazı hastalarda, ifade edici dildeki bozulma en derin olanıdır. 77 Landau-Kleffner sendromu vakası üzerinde yapılan bir çalışmada, 6 tanesinde bu tip afazi olduğu bulunmuştur. Bu sendrom, bir çocuğun hayatında böylesine kritik bir dil edinimi döneminde ortaya çıktığı için, konuşma üretimi, dili anlama kadar ciddi şekilde etkilenebilir. LKS'nin başlangıcı tipik olarak 18 ay ile 13 yıl arasındadır, en baskın ortaya çıkma zamanı 3 ile 7 yıl arasındadır.

Genel olarak, hastalığın daha erken ortaya çıkışı, zayıf dil iyileşmesi ve 36 aydan uzun süren gece nöbetlerinin ortaya çıkması ile ilişkilidir. LKS, çok çeşitli semptom farklılıklarına sahiptir ve vakalar arasında tanı kriterlerinde bir tekdüzelikten yoksundur ve birçok çalışma hastalarla ilgili takipleri içermemektedir, bu nedenle semptomlar ve iyileşme arasındaki başka hiçbir ilişki bilinmemektedir.

Hastalarda dil bozulması tipik olarak haftalarca veya aylarca sürebilir. Bununla birlikte, durumun akut başlangıcı ve epizodik afazi de bildirilmiştir.

Özellikle gece nöbetleri, LKS'nin ağır ağırlıklı bir göstergesidir. Edinsel epileptik afazide (LKS) klinik nöbet prevalansı% 70-85'dir. Hastaların üçte birinde sadece tek bir nöbet vakası kaydedildi. Nöbetler tipik olarak 4 ila 10 yaşları arasında ortaya çıkar ve yetişkinlikten önce (15 yaş civarında) kaybolur.

Genellikle davranışsal ve nöropsikolojik bozukluklar LKS'nin ilerlemesine eşlik eder. Davranış sorunları, tüm vakaların% 78'inde görülmektedir. Hastaların% 80'inin yanı sıra öfke, saldırganlık ve anksiyete kadar hiperaktivite ve azalmış bir dikkat süresi gözlenir. Bu davranış kalıpları, LKS'deki dil bozukluğuna ikincil olarak kabul edilir. Bozulmuş kısa süreli hafıza, uzun süreli edinilmiş epileptik afazi vakalarında kaydedilen bir özelliktir.

Sebep olmak

Çoğu LKS vakasının bilinen bir nedeni yoktur. Bazen durum, düşük dereceli beyin tümörleri, kapalı kafa yaralanmaları, Nörosistiserkoz ve Demiyelinizan Hastalık gibi diğer tanılara ikincil olarak indüklenebilir. Merkezi Sinir Sistemi vasküliti de bu durumla ilişkili olabilir.

Teşhis

Sendromun teşhis edilmesi zor olabilir ve otizm , yaygın gelişimsel bozukluk, işitme bozukluğu, öğrenme güçlüğü, işitsel / sözel işleme bozukluğu, dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu , zihinsel engel , çocukluk şizofreni veya duygusal / davranış sorunları olarak yanlış teşhis edilebilir . Teşhis için bir EEG (elektroensefalogram) testi zorunludur. LKS sergileyen birçok hasta vakası, beynin hem sağ hem de sol hemisferlerinde anormal elektriksel beyin aktivitesi gösterecektir; bu sıklıkla uyku sırasında sergilenir. LKS hastalarında anormal bir EEG okuması yaygın olsa da, EEG anormallikleri ile dil problemlerinin varlığı ve yoğunluğu arasında bir ilişki tespit edilmemiştir. Bununla birlikte, çoğu durumda, EEG testindeki anormallikler, dilin bozulmasından önce gelmiştir ve EEG izlemedeki iyileşme, dil gelişiminden önce gelmiştir (bu, etkilenen tüm çocukların yaklaşık yarısında görülür). EEG verilerinin güvenilirliğini birçok faktör engeller: nörolojik eksiklikler, zaman içindeki maksimum EEG değişikliklerini yakından takip etmez.

LKS'yi doğrulamanın en etkili yolu, uykunun tüm aşamalarında EEG'ler de dahil olmak üzere gece uyku EEG'leri elde etmektir. Demiyelinizasyon ve beyin tümörleri gibi birçok durum, manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kullanılarak göz ardı edilebilir. LKS'de, florodeoksiglukoz (FDG) ve pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması, temporal loblardan birinde veya her ikisinde de azalmış metabolizma gösterebilir - edinilmiş epileptik afazili hastalarda hipermetabolizma görülmüştür.

Çoğu LKS vakasının bilinen bir nedeni yoktur. Bazen durum, düşük dereceli beyin tümörleri, kapalı kafa yaralanması, nörosistiserkoz ve demiyelinizan hastalık gibi diğer tanılara ikincil olarak indüklenebilir . Merkezi Sinir Sistemi vasküliti de bu durumla ilişkili olabilir.

Ayırıcı tanı

Aşağıdaki tablo, Bilişsel ve Davranışsal Regresyon ile birlikte edinilmiş epileptik afazinin kapsamlı ve ayırıcı tanısını göstermektedir:

Teşhis Bozulma EEG Kalıpları
Otistik epileptiform regresyon İfade edici dil, RL, S, sözlü ve sözsüz iletişim Centrotemporal sivri uçlar
Otistik regresyon İfade edici dil, RL, S, sözlü ve sözsüz iletişim Normal
Edinilmiş epileptik afazi RL, muhtemelen davranışsal Sol veya sağ temporal veya parietal sivri uçlar, muhtemelen ESES
Etkileyici epileptik afazi edinildi İfade edici dil, oromotor apraksi Centrotemporal sivri uçlar
(ESES) İfade edici dil, RL, muhtemelen davranışsal ESES
Gelişimsel disfazi (gelişimsel ifade edici dil hastalığı) Hayır; ifade edici dil ediniminin eksikliği Temporal veya parietal sivri uçlar
Parçalayıcı epileptiform bozukluk İfade edici dil, RL, S, sözlü ve sözsüz iletişim, muhtemelen davranışsal ESES
Kekemelik İfade edici dil, sözel-işitsel agnozi yok Sol temporosentral ve frontal bölgelerde sivri uçlu dalga deşarjları

Not: EEG = elektroensefalografik; ESES = uykunun elektrik durumu epileptikusu; RL = alıcı dil; S = sosyallik

  • Sürekli yükselen ve yavaş dalga uykusu dalgası (yavaş dalga uykusunun>% 85'i).

Tedavi

LKS tedavisi genellikle antikonvülsanlar ve kortikosteroidler ( prednizon gibi ) gibi ilaçlardan ve erken başlanması gereken konuşma terapisinden oluşur. Bazı hastalar kortikosteroidler veya adrenokortikotropin hormonu (ACTH) kullanımıyla iyileşir, bu da araştırmaların bazı edinsel epileptik afazi vakalarında inflamasyon ve vazospazmın rol oynayabileceğine inanmasına yol açar.

Tartışmalı bir tedavi seçeneği, pia mater altındaki beynin etkilenen kısmının korteksinden birden fazla insizyonun yapıldığı ve alttaki beyaz cevherdeki aksonal yolları kesen çoklu subpial transeksiyon adı verilen cerrahi bir tekniği içerir . Korteks, kortikal disfonksiyona neden olmadan epileptiform aktivitenin yayılmasını hafifletmek için orta temporal girus ve perisilvian alana paralel çizgiler halinde dilimlenir. Morrell ve ark. çoklu subpial transeksiyonlar geçiren edinilmiş epileptik afazili 14 hasta için sonuçlar rapor edilmiştir. On dört hastadan yedisi yaşa uygun konuşmayı düzeltti ve artık konuşma terapisine ihtiyaç duymadı. 14 kişiden 4'ü sözlü olarak verilen konuşma ve anlama talimatlarında iyileşme gösterdi, ancak yine de konuşma terapisine ihtiyaç duydular. On bir hastada iki veya daha fazla yıl boyunca dil bozukluğu vardı. Sawhney ve ark. aynı prosedürü uygulayan edinilmiş epileptik afazili üç hastasında da iyileşme bildirmişlerdir.

Çeşitli hastaneler, Boston Çocuk Hastanesi ve Artırıcı İletişim Programı gibi LKS gibi durumları tedavi etmek için tasarlanmış programlar içerir. Konuşmayan veya ciddi şekilde engelli çocuklar veya yetişkinlerle yaptığı çalışmalarla uluslararası olarak bilinir. Tipik olarak, LKS'li çocuklar için bir bakım ekibi bir nörolog, bir nöropsikolog ve bir konuşma patoloğu veya odyologdan oluşur. Davranış sorunları olan bazı çocukların bir çocuk psikoloğuna ve bir psikofarmakoloğa görünmesi gerekebilir. Konuşma terapisi, steroidleri ve anti-epileptik veya anti-konvülsan ilaçları içerebilen tıbbi tedavinin yanı sıra tanı anında hemen başlar.

Hasta eğitiminin de LKS tedavisinde yardımcı olduğu kanıtlanmıştır. Onlara işaret dilini öğretmek yararlı bir iletişim aracıdır ve eğer çocuk LKS'nin başlangıcından önce okuyup yazabiliyorsa, bu da son derece yararlıdır.

Prognoz

LKS'li çocuklar için prognoz değişir. Etkilenen bazı çocuklarda kalıcı bir şiddetli dil bozukluğu olabilirken, diğerleri dil becerilerinin çoğunu geri kazanabilir (aylar veya yıllar sürebilmesine rağmen). Bazı durumlarda remisyon ve nüks meydana gelebilir. Hastalığın başlangıcı 6 yaşından sonra ve konuşma terapisine erken başlandığında prognoz iyileşir. Nöbetler genellikle yetişkinlikte kaybolur. Kısa süreli remisyonlar LKS'de nadir değildir, ancak bir hastanın çeşitli terapötik modalitelere yanıtını değerlendirmede zorluklar yaratır.

Aşağıdaki tablo, birçok farklı enstrümantal çalışmada Edinilmiş Epileptik Afazinin Uzun Süreli Takibini göstermektedir:

Ders çalışma Hasta Sayısı Ortalama Takip, y Normal veya Hafif Dil Problemi Olan Hasta Sayısı
Soprano vd. (1994) 12 8 3
Mantovani ve Landau (1980) 9 22 6
Paquier (1992) 6 8.1 3
Rossi (1999) 11 9.7 2
Robinson ve hepsi (2001) 18 5.6 3
Duran vd. (2009) 7 9.5 1
Toplam 63 18 (% 28.6)

% 14 ile% 50 arasında değişen daha düşük iyi sonuç oranları bildirilmiştir. Duran vd. çalışmasında LKS'li 7 hastayı (tümü 8-27 yaş arası erkekler) kullandı. Uzun süreli takipte, hastalarının çoğu total epilepsi remisyonu göstermedi ve dil sorunları devam etti. Yedi hastadan biri normal bir yaşam kalitesi bildirirken, diğer altısı afazinin önemli bir mücadele olduğunu bildirdi. Duran vd. çalışma, LKS'nin uzun vadeli takip raporlarını içeren ve hastalarını analiz etmek için EEG testi, MRI'lar, Vineland Uyarlanabilir Davranış Ölçekleri, Connor'ın Derecelendirme Ölçekleri tarafından gözden geçirilmiş ve Kısa Form Sağlık Anketi kullanan birkaç çalışmadan biridir.

Literatürde küresel olarak 200'den fazla edinilmiş epileptik afazi vakası tanımlanmıştır. 1957 ve 1980 yılları arasında 81 edinilmiş epileptik afazi vakası rapor edilmiş ve genellikle her 10 yılda bir 100 vaka teşhis edilmiştir.

Referanslar

daha fazla okuma

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar