hipospadias - Hypospadias

hipospadias
Diğer isimler telaffuz = / h aɪ s oʊ s s eɪ d ı ə s /
Hipospadias-lg.jpg
Farklı hipospadias türleri
uzmanlık Üroloji , tıbbi genetik

Hipospadias fetal geliştirme konusunda ortak varyasyonu olan penis hangi üretra penis başının içinde olağan konumundan açılmaz. Doğumda yaklaşık her 250 erkekten birini etkileyen, erkek üreme sisteminin ikinci en yaygın doğum anormalliğidir. Vakaların yaklaşık %90'ı, üretral açıklığın ( mea ) penis başı ( glans ) üzerinde veya yakınında olduğu daha az ciddi distal hipospadiastır . Geri kalanlarda, meatusun tamamen penis şaftı üzerinde, skrotumun yakınında veya içinde olduğu proksimal hipospadias vardır . Üretrayı yapmış olması gereken parlak doku, meadan glansın ucuna kadar uzanır; bu dokuya üretral plak denir .

Çoğu durumda, sünnet derisi daha az gelişmiştir ve penisin etrafını tamamen sarmaz ve penis başının alt tarafını açıkta bırakır. Ayrıca, genellikle kordi olarak adlandırılan penisin aşağı doğru bükülmesi meydana gelebilir. Korde, ameliyat sırasında distal hipospadias vakalarının %10'unda ve proksimal hipospadias vakalarının %50'sinde bulunur. Ayrıca, skrotum penisin her iki tarafında normalden daha yüksek olabilir ( penoskrotal transpozisyon olarak adlandırılır ).

Hipospadiasın nedeni bilinmemektedir. Vakaların yaklaşık %10'unda bir interseks durumunun veya birden fazla anormalliği olan tıbbi bir sendromun parçası olabilmesine rağmen, çoğunlukla başka varyasyonlar olmaksızın kendi kendine ortaya çıkar.

İlişkili en yaygın fark, distal hipospadiaslı bebeklerin yaklaşık %3'ünde ve proksimal hipospadiaslıların %10'unda bildirilen inmemiş testistir. Hipospadias ve inmemiş testis kombinasyonu bazen bir çocuğun interseks durumu olduğunu gösterir, bu nedenle çocukta tuz kaybı olan konjenital adrenal hiperplazi veya acil tıbbi müdahalenin gerekli olduğu benzer bir duruma sahip olmadığından emin olmak için ek testler önerilebilir . Aksi takdirde hipospadiaslı yenidoğanlarda rutin olarak kan testi veya röntgen gerekmez.

Hipospadias, cinsiyet gelişimindeki bir farklılığın veya bir interseks durumunun bir semptomu veya göstergesi olabilir , ancak bazıları, hipospadiasın varlığının, birini cinsiyet gelişiminde farklılık/değişkenliğe sahip bir kişi veya interseks olarak sınıflandırmak için tek başına yeterli olmadığını düşünmektedir. Çoğu durumda, hipospadias başka bir durumla ilişkili değildir. Bununla birlikte, hipospadiasın kendisi, çalışan bir üretranın bir insan hakları ihlali olarak kabul edemeyecek kadar küçük bir çocukta yeniden konumlandırılmasını düşünen interseks hakları aktivist grupları tarafından bir interseks durumu olarak kabul edilmektedir .

Sunum

komplikasyonlar

Hipospadiaslı kişilerde, özellikle kordi (şaftın aşağı eğimi) ile ilişkili olduğunda, erektil problemlerde bir artış olduğu kaydedilmiştir. Mea distalde kaldığı sürece hipospadiasta boşalma yeteneği ile genellikle minimal etkileşim vardır. Bu aynı zamanda posterior üretral valflerin bir arada bulunmasından da etkilenebilir. Boşalma ile ilişkili zorluklarda bir artış vardır, ancak boşalma sırasında artan ağrı oranı ve zayıf/top sürme boşalması dahil. Hipospadiasın cerrahi olarak düzeltilip düzeltilmediğine bakılmaksızın bu sorunların oranları aynıdır.

Teşhis

Hipospadiaslı bir penis genellikle karakteristik bir görünüme sahiptir. Sadece meatus (idrar açıklığı) normalden daha düşük olmakla kalmaz, aynı zamanda sünnet derisi de genellikle kısmen gelişmiştir, alt taraftaki glansı kaplayacak normal miktardan yoksundur ve penis başının kapüşonlu bir görünüme sahip olmasına neden olur. Bununla birlikte, kısmi sünnet derisi gelişimi olan yenidoğanlarda mutlaka hipospadias olması gerekmez, çünkü bazılarının kapüşonlu bir sünnet derisi ile olağan yerinde bir meatusu vardır, buna "hipospadiassız kordi" denir.

Diğer durumlarda, sünnet derisi (prepus) tipiktir ve hipospadias gizlenmiştir. Buna "sağlam prepuslu megamatus" denir. Durum, yenidoğan sünneti sırasında veya daha sonraki çocuklukta sünnet derisinin geri çekilmeye başladığı zaman keşfedilir. Sünnetin başlangıcından sonra hipospadias olduğu keşfedilen tipik bir sünnet derisi ve düz penisi olan bir yenidoğan, hipospadias onarımını tehlikeye atmadan sünneti tamamlayabilir. Sünnetten sonra hipospadias neredeyse hiç keşfedilmez.

Tedavi

Çocukta hipospadiasın genital bir muğlaklık olarak görüldüğü durumlarda, Dünya Sağlık Örgütü'nün bakım standardı, çocukta idrar açıklığı olmadığı için acil cerrahi gerekmedikçe, çocuk bilgilendirilmiş onamaya katılacak yaşa gelene kadar ameliyatı geciktirmektir. Hipospadias ciddi bir tıbbi durum değildir. Penis başı dokusu ile çevrili olmayan bir idrar açıklığının idrarı "püskürtmesi" daha olasıdır, bu da bir erkeğin oturarak idrar yapmasına neden olabilir çünkü güvenilir bir şekilde ayakta duramaz ve tuvalete vuramaz. Chordee ayrı bir durumdur, ancak oluştuğu yerde penisin aşağı doğru eğriliği cinsel penetrasyonu daha zor hale getirmek için yeterli olabilir. Bu veya başka nedenlerle, hipospadiaslı kişiler üretroplasti , üretranın bir deri grefti kullanılarak cerrahi bir uzantısı olan üretroplastiyi aramayı seçebilirler .

Ameliyat , hastanın isteğine bağlı olarak idrar kanalını penisin ucuna kadar uzatabilir, bükülmeyi düzeltebilir ve/veya sünnet derisini değiştirebilir ( sünnetle veya görünümünü değiştirerek daha tipik bir görünüm (" preputioplasti ") yapabilir. Üretroplasti Başarısızlık oranları, deneyimli bir cerrah tarafından normal bir üretrada hasara yönelik en basit onarımlar için yaklaşık %5'ten, ağzın içinden bir bukkal greft bir üretrayı genişletmek için kullanıldığında %15-20'ye kadar büyük ölçüde değişir. Greft üretral tüpler diğer deriden yapıldığında %50.

Hipospadias geniş olduğunda – üçüncü derece/penoskrotal – veya kordi veya kriptorşidizm gibi cinsiyet gelişiminde ilişkili farklılıklar olduğunda , en iyi yönetim daha karmaşık bir karar olabilir. Dünya standardı (BM ve WHO), hastanın bilgilendirilmiş rızası olmadan "normal" bir görünüm elde etmek için gerekli olmayan cerrahiyi yasaklar ve Amerikan Pediatri Akademisi şu anda aynı standardı önermekle birlikte şart koşmamaktadır. AAP Pediatrik Bakım Ders Kitabı, "Genital belirsizliği olan hastalarda cinsiyet tayini, yalnızca multidisipliner bir ekip tarafından dikkatli bir araştırmadan sonra yapılmalıdır; giderek artan bir şekilde, çocuk karar verme sürecine katılıncaya kadar cerrahi kararlar ertelenmektedir." Önemli sağlık riskleri olan (yani tuz israfı) interseks durumları veya hormon eksikliklerini tespit etmek için bir karyotip ve endokrin değerlendirmesi yapılmalıdır. Penis küçükse , başarılı bir üretral onarım şansını artıracaksa, ameliyattan önce büyütmek için rıza ile testosteron veya insan koryonik gonadotropin (hCG) enjeksiyonları yapılabilir.

Şiddetli hipospadiasın cerrahi onarımı birden fazla prosedür ve mukozal greftleme gerektirebilir . Prepusyal cilt genellikle greftleme için kullanılır ve onarımdan önce sünnetten kaçınılmalıdır. Şiddetli hipospadiası olan hastalarda, cerrahi genellikle yara izi , eğrilik veya üretral fistül , divertikül veya darlık oluşumu gibi tatmin edici olmayan sonuçlar verir . Fistül, üretra boyunca deride istenmeyen bir açıklıktır ve idrar kaçağına veya anormal akıntıya neden olabilir. Divertikül, idrar akışını engelleyen ve postürinasyon kaçağına neden olabilen üretra astarının "dış cepten" çıkmasıdır. Darlık, üretranın akışı engelleyecek kadar şiddetli daralmasıdır. Son yıllarda en fazla deneyime sahip merkezlerden üçüncü derece onarım için bile daha düşük komplikasyon oranları (örneğin, fistül oranları %5'in altında) bildirilmiştir. Bununla birlikte, şiddetli hipospadias için üretroplastideki tipik komplikasyonlar, uzun cerrahi başarısızlık ve onarım döngülerine yol açabilir ve yan etkiler arasında cinsel veya üriner fonksiyon kaybı olabilir. Araştırmalar, üretroplastinin hastalık veya yaralanma yerine doğuştan gelen bir durumu düzelttiğinde başarısızlık oranlarının daha yüksek olduğunu, bu nedenle hipospadias ameliyatı yapmayı düşünen hastaların ve ailelerin riskler ve faydalar hakkında gerçekçi beklentilere sahip olması gerektiğini göstermektedir.

Ameliyat yaşı

Ameliyatın sonuçları muhtemelen onarımın yapıldığı yaştan etkilenmez. Gençler ve yetişkinler genellikle ameliyattan sonra hastanede bir gece geçirirler.

Ameliyat öncesi hormonlar

Hormonlar potansiyel olarak penisin boyutunu arttırır ve daha küçük penisi olan proksimal hipospadiaslı çocuklarda kullanılmıştır. Çok sayıda makale, testosteron enjeksiyonlarının veya topikal kremlerin penisin uzunluğunu ve çevresini artırdığını bildirmektedir. Bununla birlikte, az sayıda çalışma, bu tedavinin düzeltici cerrahinin başarısı üzerindeki etkisini tartışmakta ve çelişkili sonuçlar vermektedir.

Ameliyat

Hipospadias onarımı genel anestezi altında yapılır, genellikle gerekli genel anesteziyi azaltmak ve ameliyat sonrası rahatsızlığı en aza indirmek için penise bir sinir bloğu veya kaudal blok eklenir.

Son 100 yılda idrar kanalını istenilen yere uzatmak için birçok teknik kullanılmıştır. Günümüzde tübülerize insize plak veya "TIP" onarımı olarak bilinen en yaygın operasyon, üretral plağı alt meadan glansın sonuna kadar yuvarlamaktır. Snodgrass Repair olarak da adlandırılan TIP onarımı (yöntemin yaratıcısı Dr. Warren Snodgrass'tan sonra ), hipospadias onarımı için dünya çapında en yaygın kullanılan prosedür ve cerrahi yöntemdir. Bu prosedür tüm distal hipospadias onarımları için kullanılabilir ve daha sonra vakaların %10'undan azında komplikasyonlar beklenir.

Proksimal hipospadias onarımı konusunda daha az fikir birliği vardır. TIP onarımı, penis düz olduğunda veya hafif aşağı doğru eğriliğe sahip olduğunda, %85 başarı ile kullanılabilir. Alternatif olarak, üriner kanal sünnet derisi kullanılarak yeniden yapılandırılabilir ve %55'ten %75'e kadar başarı bildirilir.

Çoğu distal ve birçok proksimal hipospadias tek bir operasyonda düzeltilir. Bununla birlikte, en şiddetli durumda, skrotumda idrar açıklığı ve penisin aşağı doğru bükülmesi olanlarda genellikle iki aşamalı bir operasyonla düzeltilir. İlk işlem sırasında eğrilik düzeltilir. İkincisinde idrar kanalı tamamlanır. Herhangi bir komplikasyon, onarım için ek müdahaleler gerektirebilir.

  • Hipospadiaslı penis örneği

  • Hipospadiaslı (1) ve iki fistüllü (2) penis

sonuçlar

Hipospadias onarımı olan interseks olmayan çocukların çoğu komplikasyonsuz iyileşir. Bu, özellikle vakaların %90'ından fazlasında başarılı olan distal hipospadias ameliyatları için geçerlidir.

Ortaya çıkabilecek problemler arasında, fistül adı verilen, meatusun altındaki idrar kanalında küçük bir delik bulunur . Hipospadiaslı çocuklarda doğumda açık olan ve ameliyatta idrar kanalının etrafını kapatan penisin başı bazen yeniden açılır, buna glans ayrılması denir. Yeni idrar açıklığı skar yapabilir, bu da meatal stenoz ile sonuçlanabilir veya iç skarlaşma , her ikisi de idrara çıkmada kısmi tıkanıklığa neden olan bir darlık oluşturabilir . Çocuğa idrar yaparken yeni idrar kanalı balonları varsa divertikül teşhisi konur .

Çoğu komplikasyon ameliyattan sonraki altı ay içinde keşfedilir, ancak bazen yıllarca bulunmazlar. Genel olarak, çocuklukta onarımdan sonra herhangi bir sorun görülmediğinde, ergenlikten sonra ortaya çıkan yeni komplikasyonlar nadirdir. Ancak, penis başındaki onarımın yırtılmasına bağlı olarak kalan penis eğriliği veya idrar püskürtme gibi çocuklukta yeterince onarılamayan bazı sorunlar, penis ergenlik döneminde büyüdüğünde daha belirgin hale gelebilir.

Komplikasyonlar genellikle başka bir ameliyatla düzeltilir, çoğunlukla son ameliyattan sonra en az altı ay ertelenir, böylece başka bir onarım yapılmadan önce dokuların yeterince iyileşmesi sağlanır. Sünnet veya sünnet derisi rekonstrüksiyonu yapıldığında sonuçlar aynıdır. (Şekil 4a, 4b)

Hastalar ve cerrahlar, hipospadias onarımının sonuçları konusunda farklı görüşlere sahipti, yani hastalar, cerrah tarafından tatmin edici olarak kabul edilen bir kozmetik sonuçtan memnun olmayabilirler, ancak cerrah tarafından çok tatmin edici olmayan bir kozmetik sonuca sahip hastalar, kendileri memnun olabilirler. Genel olarak, hastalar cerrahlardan daha az memnundu.

Hipospadias ile yaşamak zorlu duygusal engeller sunabilir. Çocukken hipospadiaslarını cerrahi olarak onarmış olsun ya da olmasın birçok erkek, okul banyolarında veya soyunma odalarında genellikle çok dikkatlidir. Durumla ilgili gizlilik, duygusal acıyı karmaşıklaştırabilir, çünkü penis hakkında konuşmak genellikle tabu bir konudur. Endişe, kaygı ve utanç duyguları hipospadias ile doğan yetişkin erkeklerde yaygındır.

epidemiyoloji

Hipospadias dünyadaki en yaygın doğum kusurları arasındadır ve erkek üreme sisteminde her 250 erkekte bir görülen ikinci en yaygın doğum kusuru olduğu söylenir.

Farklı ulusal veri tabanlarının raporlama gereksinimlerindeki farklılıklar nedeniyle, bu tür kayıtlardan elde edilen veriler, hipospadias insidansını veya oluşumlarındaki coğrafi farklılıkları doğru bir şekilde belirlemek için kullanılamaz.

yetişkinler

Çoğu hipospadias onarımı çocuklukta yapılırken, bazen bir yetişkin idrar spreyi veya görünümden mutsuzluk nedeniyle ameliyat ister. Ameliyat isteyen diğer yetişkinler, çocukluk ameliyatlarının bir sonucu olarak uzun süreli komplikasyonlara sahiptir.

Çocuklarda ve yetişkinlerde cerrahi sonuçların doğrudan karşılaştırılması, aynı sonuçlara sahip olduklarını ve yetişkinlerin başarı için iyi beklentilerle hipospadias onarımı veya yeniden ameliyat geçirebileceğini buldu.

Toplum ve kültür

Hipospadiaslı önemli kişiler:

Ayrıca bakınız

Referanslar

daha fazla okuma

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar