glukagonom - Glucagonoma

glukagonom
uzmanlık onkoloji

Glukagonoma , hormon olan glukagonun aşırı üretimine neden olan pankreas alfa hücrelerinin çok nadir görülen bir tümörüdür . Tipik olarak nekrolitik göçmen eritem , kilo kaybı ve hafif diabetes mellitus adı verilen bir döküntü ile ilişkili olup , glukagonoma hastalarının çoğu bunu kendiliğinden kapar . Bununla birlikte, vakaların yaklaşık %10'u çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN-1) sendromu ile ilişkilidir .

nedenler

Glukagonomun nedeni bilinmemekle birlikte, bazı genetik faktörler duruma yol açabilir. Ailede çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) öyküsü bir risk faktörüdür. Ek olarak, Mahvash hastalığı olanlar , glukagon reseptör geni (GCGR) mutasyona uğradığından, glukagonoma için artan riske sahiptir.

mekanizma

Glukagonoma , pankreas alfa hücrelerinde bulunan bir peptit hormonu olan glukagonun aşırı üretiminden kaynaklanır . Klasik semptomlar, bunlarla sınırlı olmamak üzere, nekrolitik göçmen eritem (NME), diyabetes mellitus ve kilo kaybını içerir. NME, glukagonoma vakalarının yaklaşık %70'inde bulunur ve ekstremitelerin distalinde ve kasık bölgesinde eritematöz lezyonlarla karakterizedir. Glukagonomu olmayan kişilerde bazen NME gözlenmiştir. Mahvash hastalığından glukagonoma geliştiren kişiler de NME geliştirmezler, bu da NME'nin bir kişide bulunması için çalışan glukagon reseptörlerinin gerekli olduğu anlamına gelir. Glukagonoma ile en sık ilişkili etki olan kilo kaybı, somatik hücreler tarafından glikoz alımını önleyen glukagon hormonundan kaynaklanır. Diyabet tüm glukagonoma vakalarında mevcut değildir, ancak sıklıkla insülin ve glukagon dengesizliğinden kaynaklanır.

Teşhis

Glukagonoma sendromunun varlığı, pankreas tümörüne eşlik eden semptomlar ve kandaki yüksek glukagon seviyeleri, glukagonoma teşhisinde kullanılan şeydir. Bir kişi, glukagonoma sendromu ile birlikte 500 mg/mL'den daha yüksek bir kan glukagon konsantrasyonu ile başvurduğunda, bir tanı konulabilir. Tüm hiperglukagonemi vakalarının glukagonoma teşhisine yol açmayacağını belirtmek önemlidir. Yüksek kan glukagon seviyeleri, pankreatit ve böbrek yetmezliği gibi diğer bozukluklarla ilişkilidir .

Glukagonoma teşhisi konan kişilerin yaklaşık %60'ı kadındır. Tanı konanların çoğu 45-60 yaşları arasındadır.

Tedavi

Sporadik glukagonoma teşhisi konan kişiler, MEN1 hastalarına kıyasla genellikle daha yüksek bir ölüm oranına sahiptir, çünkü ikinci grup periyodik ziyaretler için doktora gidecektir. Tümörü metastaz yapmış kişiler, tümör kemoterapiye dirençli olduğu için kolayca tedavi edilemez. Glukagonom için tek küratif tedavi cerrahidir ve bu bile her zaman başarılı değildir.

Artan glukagon salgısı, glukagon salınımını engelleyen bir somatostatin analoğu olan oktreotid uygulamasıyla tedavi edilebilir . Doksorubisin ve streptozotosin ayrıca pankreas adacıklarının alfa hücrelerine seçici olarak zarar vermek için başarıyla kullanılmıştır. Bunlar tümörü yok etmez, ancak semptomların ilerlemesini en aza indirmeye yardımcı olur.

Tarih

1942'de Becker tarafından ilk tanımlanmalarından bu yana literatürde 251'den daha az glukagonom vakası tanımlanmıştır. Nadir olması nedeniyle (dünya çapında 20 milyonda birden az), uzun süreli sağkalım oranları bilinmemektedir. Glukagonoma, nöroendokrin tümörlerin yaklaşık %1'ini oluşturur, ancak bu, glukagonomanın spesifik olmayan semptomlarla ilişkili olduğu göz önüne alındığında hafife alınabilir.

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar