Erik Adolf von Willebrand - Erik Adolf von Willebrand

Erik Adolf von Willebrand
Erik Adolf von Willebrand, c.  1915
Doğmak	1 Şubat 1870 ( 1870-02 ) Vaasa , Finlandiya Büyük Dükalığı , Rus İmparatorluğu
Öldü	12 Eylül 1949 (79 yaşında) ( 1949-09-13 ) Pernå , Finlandiya
Eğitim	Helsinki Üniversitesi
Bilinen
tıbbi kariyer
Uzmanlık alanı	Doktor
kurumlar
Araştırma	Hematoloji , termoterapi , fototerapi , metabolizma , obezite , gut
Dikkate değer eserler	Herediter psödohemofili (1926)

Erik Adolf von Willebrand (1 Şubat 1870 - 12 Eylül 1949), hematolojiye büyük katkılarda bulunan Finli bir doktordu . Von Willebrand hastalığı ve von Willebrand faktörü onun adını almıştır. Ayrıca metabolizma , obezite ve gut üzerine araştırmalar yaptı ve diyabetik komayı tedavi etmek için insülin kullanan ilk Finli doktorlardan biriydi .

Von Willebrand , 1899'da doktorasını aldığı Helsinki Üniversitesi'nden 1896'da tıp diplomasını aldı. 1900'den 1930'a kadar Helsinki Üniversitesi'nde çalıştı. 1908'den 1933'te emekli olana kadar bölüm başkanıydı. 1922'den 1931'e kadar başhekim olarak görev yaptığı Helsinki'deki Deaconess Hastanesi'nde tıp eğitimi aldı.

1924'te Von Willebrand'a kanama bozukluğu olan genç bir kız hakkında danışıldı. Bu bozukluğu 1926'da hemofiliden ayırarak tanımladı . Bozukluk onun adını aldı ve von Willebrand hastalığı olarak biliniyordu. Daha sonra hastalığın nedeninin, şimdilerde von Willebrand faktörü olarak bilinen ve hemostaz sağlayan bir protein eksikliği olduğu keşfedildi .

Hayatın erken dönemi ve eğitim

Von Willebrand, 1 Şubat 1870'de Vaasa'da , o zamanlar Rusya İmparatorluğu'ndaki Finlandiya Büyük Dükalığı'nın bir parçası olarak doğdu . Fredrik Magnus von Willebrand ve Signe Estlander'ın üçüncü çocuğuydu. Fredrik askeri eğitim almış ve daha sonra mühendis olmuştu. Von Willebrand, Alman soylu bir aileye mensuptu; ataları 18. yüzyılda Finlandiya'ya yerleşti. Ailesi Finlandiya'da İsveççe konuşan azınlığa mensuptu .

Von Willebrand, botanik , kimya ve zoolojide üstün olduğu Vaasa Lyceum'a katıldı . Bu süre zarfında yazlarını botanik, lepidopterolojik ve ornitolojik örnekler toplayarak ve kışlarını Bothnia Körfezi'ni keşfederek geçirdi . 1890'da bakalorya derecesini aldıktan sonra, çalışmalarına Finlandiya'daki Imperial Alexander Üniversitesi olarak bilinen Helsinki Üniversitesi'nde başladı.

1896'da doktor olmaya hak kazanmadan önce, 1894 ve 1895 yazlarını Åland Adaları'ndaki bir kaplıcada genç doktor olarak çalışarak geçirdi . Mezun olduktan sonra, Von Willebrand, Helsinki'deki Deaconess Hastanesi'nde tıp bölümünde asistan doktor oldu ve burada Ossian Schauman'ın damar çıkarma sonrası hemosit sayısındaki değişiklikler üzerine doktora tezini yönetti . Von Willebrand'ın erken dönem hematolojik araştırmaları ayrıca anemide kanın rejenerasyonu üzerine bir çalışma ve eozin ve metilen mavisi kullanılarak kan yaymalarının boyanması için bir yöntemin tanımını verdi .

Doktora derecesini 1899'da Helsinki Üniversitesi'nden Zur Kenntnis der Blutveränderungen nach Aderlässen (" Venesection Sonrası Kan Değişiklikleri") teziyle aldı.

Kariyer

1899 yılında tezini tamamlanmasından sonra, Von Willebrand bir Spa'da baş hekim atandı Heinola ve o kadar hematoloji onun ilgisini kaymıştır uygulamalı fizyolojisi . 1900'den 1906'ya kadar Helsinki Üniversitesi'nde anatomi ve daha sonra fizyoloji dersleri verdi . Bu süre zarfında, termoterapiyi , özellikle saunaların sağlık üzerindeki etkilerini ve fototerapiyi araştırdı ve karbondioksit ve suyun deriden atılımını ölçmek için bir cihaz icat etti.

Von Willebrand'ın dahiliyeye olan ilgisi, balneoloji ve fizik tedaviye olan ilgisinden daha ağır bastı ve 1907'de Helsinki'deki bir belediye hastanesinde başhekim pozisyonunu aldı. 1908'de Helsinki Üniversitesi'nde dahiliye doçenti olarak atandı. Bu atamayla birlikte, Helsinki'deki Deaconess Hastanesi'nde tıp bölümünün başkanı olarak Schauman'ın yerini aldı. Hematolojik hizmetleriyle ünlü Deaconess Hastanesi'ndeki laboratuvarı da devraldı. Bu pozisyonda metabolizma , obezite ve gut üzerine çalıştı . 1912'de idrardaki keton cisimlerini ölçmek için bir yöntem geliştirdi ve ertesi yıl diyabet için diyetetik tedavileri tartıştı . 1918'de, bu türden son makalesinden yaklaşık yirmi yıl sonra, Von Willebrand hematolojik çalışmalarını yayınlamaya devam etti ve aplastik , hipokromik ve pernisiyöz anemi üzerine çalışmalar yayınladı . Ayrıca , 1867'den 1916'ya kadar Helsinki'de gerçekleştirilen 10.000'den fazla otopsiden elde edilen verilere dayanan kalp kapakçıkları ile ilgili bir çalışma yayınladı ve 1922'de diyabetik koma tedavisinde kullanımını açıklayarak insülin kullanımında öncü oldu . Şubat 1924'te, Finlandiya'ya verilen hormonun ilk partisinden bazılarını kullanarak insülin uygulaması yoluyla can çekişen bir hastayı diyabetik komadan başarıyla çıkardı.

Von Willebrand, 1930'a kadar Helsinki Üniversitesi'nde kaldı. 1922'den 1931'e kadar Deaconess Hastanesi'nin başhekimiydi ve 1930'da fahri profesör oldu. 1933'te emekli olana kadar Deaconess Hastanesi'nin tıp bölümünün başkanı olarak kaldı. Von Willebrand emekli olduktan sonra makaleler yayınlamaya devam etti. 75. doğum gününde, En genetisk blodsykdom blant innbyggerne på Åland ("Åland adalıları arasında genetik bir kan hastalığı") başlıklı son makalesini yayınladı .

Von Willebrand hastalığı

Nisan 1924'te Von Willebrand'a, şiddetli kanaması olan beş yaşındaki bir kız olan Hjördis Sundblom hakkında danışıldı. Hjördis, Åland Adaları'ndan biri olan Föglö'den bir ailenin 11 çocuğundan dokuzuncusuydu . Altı kardeşinde olduğu gibi burun, dudak, diş etleri ve deriden düzenli kanamalar yaşadı. Kız kardeşlerinden üçü bu durum nedeniyle öldü ve sekiz yıl sonra Hjördis menoraji nedeniyle öldü . Hjördis, Von Willebrand'ın Helsinki'deki laboratuvarına getirildi ve kendisi Föglö'yü ziyaret etmedi, ancak yerel bir öğretmenin işbirliğiyle aile soyağacının haritasını çıkardı . Durumun önceki üç nesilde, Hjördis'in ailesinin her iki tarafında da mevcut olduğunu buldu. Analiz edilen 35 kadından 16'sında (hafif veya şiddetli derecede) durum vardı ve analiz edilen 31 erkekten 7'sinde (hafif derecede) durum vardı. İlgili kalıtımın analizi, çekinik bir hastalık olarak bilinen hemofilinin aksine, Von Willebrand'ın kalıtımın baskın olduğunu varsaymasına yol açtı . Bu durum aynı zamanda kadınları da en az erkekler kadar etkilemesi bakımından hemofiliden farklıydı.

1926'da hastalık hakkında Hereditär pseudohemofili ("Kalıtsal psödohemofili ") başlıklı İsveççe bir makale yayınladı . 1876'dan 1922'ye kadar altı önceki yayına atıfta bulundu, kanama diyatezi olan ailelerde toplam 19 vaka . Daha önceki yazarlar, durumu hemofili (kadınlarda bile) veya daha önce purpura hemorajik veya Werlhof hastalığı olarak bilinen hastalığın nedeni olarak kısa bir süre önce keşfedilen trombopatiye bağladılar . Von Willebrand ayrıca Hjördis ve bazı aile üyeleri üzerinde hematolojik incelemeler yaptı. Glanzmann'ın trombastenisinden farklı olarak normal veya hafifçe azalmış trombosit sayısı ve bozulmamış bir pıhtı retraksiyonu kaydetti . Kanama süresi ( Duke iken) büyük ölçüde, bazı durumlarda en fazla 2 saat uzanan uzamıştır pıhtılaşma süresi , normal sınırlar içindedir. Hastalığın ya yeni bir trombopati biçimi ya da kılcal damar endotelinin bir durumu olduğu sonucuna vardı.

Von Willebrand , 1931'de Hereditär pseudohemofili'nin Almanca bir versiyonunu yayınladı ve bu, hastalıkta uluslararası ilgi gördü. Kan örnekleri Maryland, Baltimore'daki Johns Hopkins Hastanesi'ndeki araştırmacılara ve Leipzig'deki Rudolf Jürgens  [ de ] dahil olmak üzere Avrupa'daki birçok araştırmacıya gönderildi . Jürgens, Von Willebrand ile temasa geçti ve birlikte hastaları üzerinde çalışmalar yaptılar. Ayrıca kanama bozukluklarının altında yatan mekanizmayı anlamak için hemoreolojiyi araştırdılar . 1933'te, hastalığın hesabını "anayasal trombopati" olarak yeniden adlandırarak birlikte yazdılar. Daha sonra hastalık hakkında çok sayıda makale yayınlandı ve 1930'ların sonları ile 1940'ların başları arasında isimsiz olarak von Willebrand hastalığı olarak tanındı .

1957'de von Willebrand hastalığının kan plazmasında hemostaz sağlayan bir protein eksikliğinden kaynaklandığı keşfedildi . Protein, 1971'de karakterize edildi ve von Willebrand faktörü olarak biliniyor . Von Willebrand faktörünün iki işlevi vardır. İlk olarak, anti-hemofilik faktör olan faktör VIII için taşıyıcı moleküldür . İkincisi, trombositlerin agregasyonunu ve damar duvarına tutunmasını teşvik eder. 2011 yılında, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde'de yazan Jan van Gijn ve Joost P. Gijselhart, Von Willebrand'ın hastalığı "kalıtsal psödohemofili" olarak adlandırdığında çok da yanlış olmadığını belirttiler.

Kişisel yaşam ve ölüm

Von Willebrand, kişisel yaşamında yumuşak huylu ve mütevazı bir adam olarak tanımlandı. 1900 yılında Walborg Maria Antell ile evlendi ve iki kızı oldu. Bir üyesi olarak Finlandiya'da İsveççe konuşan azınlığın , o bir destekçisiydi Ossian Schauman 'ın Folkhälsan Finliler İsveççe konuşan sosyal refah ve sağlık hizmeti terfi. İsveççe konuşan azınlığı etkileyen kalıtsal bir hastalık olduğu için, Åland adalılarının kanama durumu üzerine yaptığı araştırma, onun için özellikle ilgi çekiciydi. 1933'te emekli olduktan sonra hevesli bir bahçıvan ve doğanın korunmasının destekçisi oldu .

Von Willebrand, 12 Eylül 1949'da 79 yaşında öldü. 1994'te Åland Adaları tarafından verilen bir pulla anıldı . Pul iki setten biriydi: diğeri heparin konusundaki öncü çalışmasıyla tanınan Erik Jorpes'i anıyordu .

Yayınlar

Aşağıdaki yayın listesi Lassila, R.'den derlenmiştir; Lindberg, O. (2013). "Erik von Willebrand". Hemofili . 19 (5): 645.

Referanslar

Kaynaklar