Karsinositemi - Carcinocythemia
Karsinositemi | |
---|---|
Diğer isimler | Karsinom hücreli lösemi |
Bir karsinositemi vakası. Büyük, yuvarlak hücreler , periferik kanda dolaşan meme kanseri hücreleridir. | |
Uzmanlık | Hematoloji , onkoloji |
Nedenleri | Genellikle ikincil metastatik kanser de kemik iliği |
Ayırıcı tanı | Akut lösemi , lenfoma , lösemoid reaksiyon , kemoterapiden gelen olgunlaşmamış hücreler , dolaşımdaki endotelyal hücreler , megakaryositler veya osteoklastlar |
Prognoz | Yoksul; 6 ayda% 15 hayatta kalma oranı |
Karsinom hücreli lösemi olarak da bilinen karsinositemi , hematopoietik olmayan habis tümör hücrelerinin periferik kan yaymasında görülebildiği bir durumdur . 1960'tan 2018'e kadar literatürde tanımlanan 33 vaka ile son derece nadir bir durumdur. Karsinositemi tipik olarak kemik iliğinin metastatik kanser tarafından infiltrasyonuna ikincil olarak ortaya çıkar ve çok kötü bir prognoz taşır.
Sunum
Karsinositemi en sık meme kanserinde görülür , bunu küçük hücreli akciğer kanseri izler ve genellikle hastalığın seyrinde geç ortaya çıkar. Tromboz ve yaygın intravasküler pıhtılaşma sıklıkla karsinositemi ile ilişkili olarak bildirilmektedir. Prognoz kötü: 26 hastanın incelemesi, tanıdan sonraki 6 ay içinde% 85'inin öldüğünü ve tanı ile ölüm arasında ortalama 6,1 hafta olduğunu buldu.
Kan yaymasındaki tümör hücrelerinin miktarı, toplam beyaz kan hücresi sayısının yüzde 1 ila 80'i arasında değişebilir, daha düşük yüzdeler daha yaygındır. Karsinositemi, dolaşımdaki tümör hücrelerinin ( CTC'ler) varlığından farklıdır, çünkü CTC'ler genellikle kan yayma incelemesinde görülemeyecek kadar düşük miktarlarda meydana gelir ve tespit için özel teknikler gerektirir.
Mekanizma
Karsinositeminin mekanizması tam olarak anlaşılamamıştır. Karsinositemili bazı hastalar, bozulmuş dalak işlevine dair kanıtlar gösterir ve retiküloendotelyal sistemin işlev bozukluğunun kötü huylu hücrelerin fagositozunu önleyerek kandaki tümör hücrelerinin varlığına katkıda bulunabileceği öne sürülmüştür .
Teşhis
Karsinositemi, rutin bir kan yayma muayenesi veya manuel diferansiyel ile tespit edilebilir . Şüpheli hücrelerin sayısı düşükse, hücreleri konsantre etmek için kan numunesinin buffy coat tabakasından bir smear hazırlanabilir .
Periferik kandaki tümör hücreleri, dolaşımdaki blastlara veya lenfoma hücrelerine benzer görünebilir . Tümör hücrelerinin diğer hücrelerden ayırt edilmesine yardımcı olan özellikler arasında çok büyük boyutları, olgun nükleer kromatin modelleri, vakuole edilmiş sitoplazma ve kümeler veya kümeler halinde görünme eğilimleri bulunur, ancak bu özelliklerin bazıları megakaryoblastlar ve monoblastlar tarafından paylaşılır . Tümör hücreleri, büyüklükleri nedeniyle genellikle kan yaymasının kenarında bulunur, bu nedenle karsinositemiden şüpheleniliyorsa bu alan iyice incelenmelidir.
Sitokimyasal boyama ve immünohistokimya teknikleri, hücrelerin soyunu belirlemeye yardımcı olabilir. Ne zaman immunophenotyped tarafından flow sitometri , hücreler genellikle CD45 negatif ve ifade edebilir CD56 , hematolojik maligniteler için spesifik olmayan ama sıradışı bir profil. Bazı durumlarda, dolaşımdaki tümör hücreleri hematolojik hastalıklarla ilişkili hücre belirteçleri ve kromozomal anormallikler gösterebileceğinden akış sitometrisi ve FISH sonuçları yanıltıcı olabilir .
Kemik iliği incelemesi , tümör hücrelerini daha iyi karakterize etmek için karsinositemide endikedir.
Ayırıcı tanı
Karsinositemi aşağıdaki durumlardan ayırt edilmelidir:
- Akut lösemi
- Kemoterapiye sekonder dolaşımdaki olgunlaşmamış hücreler
- Dolaşımdaki endotel hücreleri , megakaryositler veya osteoklastlar
- Lökemoid reaksiyon
- Lenfoma
Tarih
Bir kanser hastasının periferik kanında tümör hücrelerinin varlığı ilk olarak Medical Journal of Australia'da 1869 vaka raporunda açıklanmıştır . Karsinositemi terimi ilk olarak 1976'da Robert Carey tarafından kullanıldı. 1984 yılında, durumun kötü prognozuna dikkat çeken 10 vakanın bir incelemesi yayınlandı.
Diğer hayvanlar
2018 itibariyle, köpeklerde belgelenmiş iki karsinositemi vakası ve bir kedide bir vaka vardı.