Bell'in felci - Bell's palsy

Bell felci
Bellspalsy.JPG
Sağ tarafında Bell felçli bir kişi dişlerini göstermeye ve kaşlarını kaldırmaya çalışıyor. Alnın nasıl korunmadığına dikkat edin.
uzmanlık Nöroloji , KBB , oral ve maksillofasiyal cerrahi
Belirtiler Yüz kaslarını bir tarafta hareket ettirememe, tat değişikliği , kulak çevresinde ağrı
Her zamanki başlangıç 48 saatten fazla
Süre < 6 ay
nedenler Bilinmeyen
Risk faktörleri Diyabet , son üst solunum yolu enfeksiyonu .
teşhis yöntemi Semptomlara dayalı
Ayırıcı tanı Beyin tümörü , felç , Ramsay Hunt sendromu tip 2 , Lyme hastalığı .
Tedavi Kortikosteroidler , göz damlaları , göz bandı
prognoz Çoğu tamamen iyileşir
Sıklık Yılda 10.000'de 1-4

Bell'in felci , yüzün etkilenen tarafındaki yüz kaslarını geçici olarak kontrol edememe ile sonuçlanan bir tür yüz felcidir . Semptomlar hafif ila şiddetli arasında değişebilir. Kas seğirmesi, zayıflık veya yüzün bir veya nadir durumlarda her iki tarafını hareket ettirme yeteneğinin tamamen kaybolmasını içerebilir. Diğer semptomlar arasında göz kapağında sarkma, tat değişikliği ve kulak çevresinde ağrı bulunur. Tipik olarak semptomlar 48 saat içinde ortaya çıkar. Bell'in felci, hiperakuzi olarak bilinen sese karşı artan bir duyarlılığı tetikleyebilir .

Bell'in felçinin nedeni bilinmiyor. Risk faktörleri diyabet , yakın zamanda geçirilmiş bir üst solunum yolu enfeksiyonu ve hamileliği içerir . Kranial sinir VII'nin (yüz siniri) işlev bozukluğundan kaynaklanır . Birçoğu bunun şişmeye neden olan viral bir enfeksiyondan kaynaklandığına inanıyor. Teşhis, bir kişinin görünümüne ve diğer olası nedenleri dışlamaya dayanır. Yüz zayıflığına neden olabilecek diğer durumlar arasında beyin tümörü , felç , Ramsay Hunt sendromu tip 2 , miyastenia gravis ve Lyme hastalığı bulunur .

Durum, çoğu normal veya normale yakın işlev elde ederek normalde kendi kendine iyileşir. Kortikosteroidlerin sonuçları iyileştirdiği bulunurken, antiviral ilaçlar küçük bir ek fayda sağlayabilir. Göz damlası veya göz bandı kullanılarak göz kurumaya karşı korunmalıdır . Ameliyat genellikle tavsiye edilmez. Genellikle iyileşme belirtileri, altı ay içinde tam iyileşme ile 14 gün içinde başlar. Birkaçı tamamen iyileşmeyebilir veya semptomların tekrarı olabilir.

Bell paralizisi, tek taraflı fasiyal sinir paralizinin en sık nedenidir (%70). Yılda 10.000 kişide 1-4 oranında görülür. İnsanların yaklaşık %1,5'i hayatlarının bir noktasında etkilenir. En sık 15 ila 60 yaş arasındaki kişilerde görülür. Erkekler ve kadınlar eşit olarak etkilenir. Adını, fasiyal sinirin durumla bağlantısını ilk kez tanımlayan İskoç cerrah Charles Bell'den (1774-1842) almıştır.

Belirti ve bulgular

Bell'in felci, 72 saat içinde ortaya çıkan tek taraflı bir yüz sarkması ile karakterizedir. Nadir durumlarda (<%1), her iki tarafta da meydana gelebilir ve toplam yüz felci ile sonuçlanabilir.

Fasiyal sinir, gözleri kırpma ve kapatma , gülümseme , kaşlarını çatma , gözyaşı dökme , tükürük salgılama , burun deliklerini açma ve kaşları kaldırma gibi bir dizi işlevi kontrol eder . Ayrıca , dilin ön üçte ikisinden korda timpani siniri (yüz sinirinin bir dalı) yoluyla tat duyumlarını da taşır . Bu nedenle, Bell paralizisi olan kişiler , etkilenen tarafta dilin 23 ön kısmında tat duyusu kaybı ile başvurabilirler .

Fasiyal sinir , orta kulağın stapedius kasını innerve etse de ( timpanik dal yoluyla ), ses duyarlılığı , normal seslerin çok yüksek olarak algılanmasına ( hiperakuzi ) neden olur ve diskakuzis mümkündür, ancak klinik olarak neredeyse hiç belirgin değildir.

Mononörit (sadece bir siniri içeren) olarak tanımlansa da , Bell felci teşhisi konan kişilerde "yüzde karıncalanma, orta veya şiddetli baş ağrısı/boyun ağrısı, hafıza sorunları, denge sorunları, ipsilateral uzuv parestezileri, ipsilateral uzuvlarda güçsüzlük dahil olmak üzere "sayısız nörolojik semptomlar" olabilir. ve "fasiyal sinir disfonksiyonu ile açıklanamayan" sakarlık hissi.

Neden

Yüz siniri : Yüz sinirinin çekirdekleri beyin sapındadır (şemada "θ" ile gösterilmiştir). Turuncu: Beynin sol yarımküresinden gelen sinirler, sarı: Sağ yarımküreden gelen sinirler. Alın kaslarının her iki yarım küreden (sarı ve turuncu) innervasyon aldığını unutmayın.

Bell'in felçinin nedeni bilinmiyor. Risk faktörleri diyabet , yakın zamanda geçirilmiş bir üst solunum yolu enfeksiyonu ve hamileliği içerir .

Herpes ailesinden olan varicella zoster virüsü ve Epstein-Barr virüsü gibi bazı virüslerin semptomsuz kalıcı (veya gizli ) bir enfeksiyon oluşturduğu düşünülmektedir . Mevcut (uyku halindeki) bir viral enfeksiyonun yeniden aktivasyonu, akut Bell felcinin bir nedeni olarak öne sürülmüştür. Bu yeni aktivasyon travma, çevresel faktörler ve metabolik veya duygusal bozukluklar tarafından tetiklenebilir.

Ailesel kalıtım, vakaların %4-14'ünde bulunmuştur. Migren ile de bir ilişki olabilir .

Aralık 2020'de ABD FDA , klinik deney katılımcıları arasında birkaç vaka bildirildikten sonra, veriler nedensel bir bağlantı belirlemek için yeterli olmasa da , Pfizer ve Moderna COVID-19 aşılarının alıcılarının Bell felci semptomları açısından izlenmesini tavsiye etti.

Genetik

Genom çapında ilişkilendirme çalışmasının (GWAS) bir meta-analizi, Bell'in felci ile ilk kesin ilişkiyi tanımladı.

patofizyoloji

Bell'in felci, yüz kaslarını kontrol eden yüz sinirinin ( kraniyal sinir VII) bir arızasının sonucudur . Yüz felci, yüz ifadesi kaslarını hareket ettirememe ile karakterizedir. Felç, infranükleer/alt motor nöron tipindedir.

Fasiyal sinirin iltihaplanması sonucunda kemik kanalı ( stylomastoid foramen ) içinde kafatasından çıktığı sinir üzerinde basınç üreterek nöral sinyallerin iletimini engellediği veya sinire zarar verdiği düşünülmektedir . Altta yatan bir neden bulunabilen yüz felci olan hastalar, kendi başına Bell paralizisi olarak kabul edilmez . Yüz felcinin olası nedenleri arasında tümör , menenjit , felç , diyabetes mellitus , kafa travması ve kraniyal sinirlerin iltihaplı hastalıkları ( sarkoidoz , bruselloz , vb.) bulunur. Bu durumlarda nörolojik bulgular nadiren fasiyal sinir ile sınırlıdır. Bebekler yüz felci ile doğabilirler. Birkaç vakada, bilateral yüz felci akut HIV enfeksiyonu ile ilişkilendirilmiştir .

Bazı araştırmalarda, herpes simpleks virüsü tip 1 (HSV-1), endonöryal sıvı örneklemesi yoluyla Bell felci teşhisi konan vakaların çoğunda tespit edilmiştir. Bununla birlikte, diğer araştırmalar Bell'in felci teşhisi konan toplam 176 vakadan 31'inde HSV-1 (%18) ve 45 vakada (%26) herpes zoster tespit etti.

Ek olarak, HSV-1 enfeksiyonu sinirlerin demiyelinizasyonu ile ilişkilidir . Bu sinir hasarı mekanizması yukarıda belirtilenden farklıdır - sinirin dar kemik kanalındaki ödem, şişmesi ve sıkışması sinir hasarından sorumludur. Demiyelinizasyon, doğrudan virüsten değil, bilinmeyen bir bağışıklık tepkisinden kaynaklanabilir.

Teşhis

Bell'in felci bir dışlama teşhisidir , yani diğer makul olasılıkların ortadan kaldırılmasıyla teşhis edilir. Tanım olarak, belirli bir neden belirlenemez. Teşhisi koymak için gerekli rutin laboratuvar veya görüntüleme testleri yoktur. Sinir hasarının derecesi House-Brackmann skoru kullanılarak değerlendirilebilir .

Bir çalışma, hastaların %45'inin bir uzmana sevk edilmediğini, bu da Bell'in felcinin doktorlar tarafından yönetilmesi kolay, basit bir tanı olarak görüldüğünü öne sürüyor.

Benzer semptomlara neden olabilen diğer durumlar arasında herpes zoster , Lyme hastalığı , sarkoidoz , felç ve beyin tümörleri bulunur .

Ayırıcı tanı

Yüz felci bir kez ortaya çıktığında, birçok insan bunu felç belirtisi olarak algılayabilir; ancak, birkaç ince fark vardır. İnme genellikle kollarda ve bacaklarda uyuşma veya güçsüzlük gibi birkaç ek semptoma neden olur. Ve Bell'in felcinden farklı olarak, inme genellikle hastaların yüzlerinin üst kısmını kontrol etmesine izin verir. Felçli bir kişinin alnında genellikle bir miktar kırışıklık olur.

Lyme hastalığının yaygın olduğu bölgelerde , yüz felci vakalarının yaklaşık %25'ini oluşturur. ABD'de, Lyme en çok New England ve Orta Atlantik eyaletlerinde ve Wisconsin ve Minnesota'nın bazı bölgelerinde yaygındır . Lyme enfeksiyonlarının yaklaşık %80'inin, tipik olarak bir kene ısırmasından bir veya iki hafta sonra ilk belirtisi, genellikle baş ağrısı, vücut ağrıları, yorgunluk veya ateşin eşlik edebileceği genişleyen bir döküntüdür . Lyme enfeksiyonlarının %10-15 kadarında, yüz felci birkaç hafta sonra ortaya çıkar ve Lyme döküntüsü tipik olarak kaşıntı ve ağrılı olmadığı için fark edilen ilk enfeksiyon belirtisi olabilir. Yüz felcinin Lyme hastalığından kaynaklanma olasılığı, sıcak aylarda muhtemel kene habitatlarında yakın zamanda yapılan açık hava etkinlikleri geçmişine, yakın zamanda görülen döküntü veya baş ağrısı ve ateş gibi semptomlara ve felcin vücudun her iki tarafını da etkileyip etkilemediğine dayanarak tahmin edilmelidir. yüz (Lyme'de Bell'in felcinden çok daha yaygın). Bu olasılık ihmal edilebilirden fazlaysa, Lyme hastalığı için serolojik bir test yapılmalı ve %10'u aşarsa , kortikosteroidler olmadan antibiyotiklerle ampirik tedavi başlatılmalı ve Lyme hastalığı için laboratuvar testleri tamamlandıktan sonra yeniden değerlendirilmelidir. Kortikosteroidlerin Lyme hastalığının neden olduğu yüz felcinin sonuçlarına zarar verdiği bulunmuştur.

Ayırıcı tanıda dışlanması zor olabilecek bir hastalık , herpes zoster virüsü ile enfeksiyonlarda fasiyal sinirin tutulumudur . Bu durumdaki başlıca farklılıklar , dış kulakta küçük kabarcıklar veya veziküllerin varlığı ve işitme bozukluklarıdır, ancak bu bulgular bazen eksik olabilir ( zoster sinüs herpete ). Bir Bell'in felci tipi paterninde yüz felcine yol açan mevcut herpes zoster enfeksiyonunun yeniden aktivasyonu, Ramsay Hunt sendromu tip 2 olarak bilinir .

Tedavi

Steroidlerin Bell felcinde iyileşmeyi iyileştirmede etkili olduğu, antivirallerin ise etkili olmadığı gösterilmiştir. Gözlerini kapatamayanlarda göz koruyucu önlemler alınması gerekir. Hamilelik sırasında yönetim, hamile olmayanlarda yönetime benzer.

steroidler

Kortikosteroidler gibi prednizon 6 ayda geri kazanımını arttırmak ve böylece önerilir. Erken tedavi (başlangıçtan sonraki 3 gün içinde), %14 daha fazla iyileşme olasılığı ile fayda sağlamak için gereklidir.

antiviraller

Bir inceleme, antivirallerin ( asiklovir gibi ), hafif ila orta şiddette hastalıkta tek başına steroidlerin ötesinde Bell felcinden iyileşmeyi iyileştirmede etkisiz olduğunu buldu . Başka bir gözden geçirme, kortikosteroidlerle kombine edildiğinde bir fayda buldu, ancak kanıtların bu sonucu desteklemek için çok iyi olmadığını belirtti.

Şiddetli hastalıkta da belirsizdir. Bir 2015 incelemesi, ciddiyetinden bağımsız olarak hiçbir etki bulamadı. Başka bir inceleme, steroidlere eklendiğinde küçük bir fayda buldu.

Genellikle Bell felci ile herpes simplex ve varicella zoster virüsü arasındaki teorik bağlantı nedeniyle reçete edilirler . Hala dışlanmadığı için %7'den daha az bir fayda ile sonuçlanma olasılığı vardır.

Göz koruması

Bell felci göz kırpma refleksini etkilediğinde ve gözün tamamen kapanmasını durdurduğunda, gün içinde sık sık gözyaşı benzeri göz damlası veya göz merhemi kullanılması ve uyku ve dinlenme dönemlerinde gözleri yamalar ile korumak veya bantlamak tavsiye edilir.

Fizyoterapi

Fizyoterapi , etkilenen yüz kaslarının kas tonusunu korumaya ve yüz sinirini uyarmaya yardımcı olduğu için Bell felçli bazı bireyler için faydalı olabilir . Kas yeniden eğitim egzersizleri ve önemlidir yumuşak doku teknikleri çok yardımcı olması için önce iyileşme için uygulanan kalıcı önlemek edilecek kontraktürleri ait felçli yüz kaslarının. Ağrıyı azaltmak için yüzün etkilenen tarafına ısı uygulanabilir. Bell paralizisi için elektrik stimülasyonunun rolünü destekleyecek yüksek kalitede kanıt yoktur.

Ameliyat

Cerrahi, iyileşmeyen fasiyal sinir felcinde sonuçları iyileştirebilir. Bir dizi farklı teknik mevcuttur. Gülümseme ameliyatı veya gülüş rekonstrüksiyonu, fasiyal sinir felci olan kişilerde gülümsemeyi geri getirebilen cerrahi bir işlemdir. Olumsuz etkiler, insanların %3-15'inde meydana gelen işitme kaybını içerir. Uygulanabilir randomize ve yarı randomize kontrollü çalışmaları inceledikten sonra bir Cochrane incelemesi (2021'de güncellendi) erken cerrahinin faydalı mı yoksa zararlı mı olduğunu belirleyemedi. 2007 itibariyle Amerikan Nöroloji Akademisi cerrahi dekompresyonu önermedi.

Alternatif tıp

Mevcut çalışmalar düşük kalitede olduğundan (kötü birincil çalışma tasarımı veya yetersiz raporlama uygulamaları) akupunkturun etkinliği bilinmemektedir. Şiddetli hastalıkta hiperbarik oksijen tedavisi için çok kesin olmayan kanıtlar vardır .

prognoz

Bell felci olan çoğu insan, tedavi görmeyenlerde bile 3 hafta içinde normal yüz fonksiyonlarını yeniden kazanmaya başlar. Hiçbir tedavinin bulunmadığı bir 1982 çalışmasında, 1.011 hastanın %85'i, başlangıçtan sonraki 3 hafta içinde ilk iyileşme belirtilerini gösterdi. Diğer %15'lik kısım için ise iyileşme 3-6 ay sonra gerçekleşti.

En az bir yıllık takipten sonra veya restorasyona kadar, tüm hastaların üçte ikisinden fazlasında (%71) tam iyileşme meydana geldi. İyileşme hastaların %12'sinde orta ve sadece %4'ünde kötü olarak değerlendirildi. Başka bir çalışma, tamamlanmamış felçlerin neredeyse her zaman bir ay içinde tamamen ortadan kalktığını buldu. İlk iki hafta içinde hareketlerini yeniden kazanan hastalar hemen hemen her zaman tamamen remisyona girerler. Üçüncü haftaya veya daha sonrasına kadar remisyon meydana gelmediğinde, hastaların önemli ölçüde daha büyük bir kısmında sekel gelişir . Üçüncü bir çalışma, 10 yaşın altındaki genç hastalar için daha iyi bir prognoz bulurken, 61 yaşın üzerindeki hastalar daha kötü bir prognoz gösterdi.

Durumun başlıca olası komplikasyonları, kronik tat kaybı ( ageusia ), kronik yüz spazmı , yüz ağrısı ve kornea enfeksiyonlarıdır. Hasar görmüş fasiyal sinirin eksik veya hatalı rejenerasyonu durumunda başka bir komplikasyon ortaya çıkabilir. Sinir, uygun hedeflerine uzanan daha küçük bireysel sinir bağlantılarının bir demeti olarak düşünülebilir. Yeniden büyüme sırasında, sinirler genellikle doğru hedefe giden orijinal yolu izleyebilirler - ancak bazı sinirler, synkinesis olarak bilinen bir duruma yol açacak şekilde yana sapabilir . Örneğin, göze bağlı kasları kontrol eden sinirlerin yeniden büyümesi, ağız kaslarına ulaşan bağlantıları hem yoldan çıkarabilir hem de yeniden büyüyebilir. Bu şekilde birinin hareketi diğerini de etkiler. Örneğin kişi gözünü kapattığında ağız köşesi istemsiz olarak yukarı kalkar.

İnsanların yaklaşık %9'u Bell'in felcinden sonra bir tür devam eden sorun yaşar, tipik olarak daha önce tartışılan senkinezi veya yüz hareketi veya timsah gözyaşı sendromu sırasında spazm, kontraktür, kulak çınlaması veya işitme kaybı. Bu aynı zamanda gustoolacrimal refleks veya Bogorad sendromu olarak da adlandırılır ve yemek yerken gözyaşı dökmeyi içerir. Bunun , bir dalı lakrimal ve tükürük bezlerini kontrol eden fasiyal sinirin hatalı rejenerasyonundan kaynaklandığı düşünülmektedir . Tatsal terleme de oluşabilir.

epidemiyoloji

Bell'in felcinin yeni vakalarının sayısı, yılda 10.000 nüfus başına yaklaşık bir ila dört vaka arasında değişmektedir. Yaşla birlikte oran artar. Bell'in felci her yıl Amerika Birleşik Devletleri'nde yaklaşık 40.000 kişiyi etkiler. Yaşam boyu yaklaşık 65 kişiden 1'ini etkiler.

Literatürde bir dizi yıllık insidans oranları bildirilmiştir: 15, 24 ve 25-53 (yılda 100.000 nüfus başına tüm oranlar). Bell'in felci bildirilebilir bir hastalık değildir ve bu tanıya sahip kişiler için kesin tahmini zorlaştıran yerleşik bir kayıt yoktur.

Tarih

Sir Charles Bell

İranlı doktor Muhammed ibn Zakariya al-Razi (865-925), periferik ve merkezi yüz felcinin bilinen ilk tanımını detaylandırdı.

Cornelis Stalpart van der Wiel (1620-1702), 1683'te Bell'in felcini anlattı ve kendisinden önce bu durumu tarif ettiği için İranlı doktor İbn Sina'ya (980-1037) itibar etti. James Douglas (1675-1742) ve Nicolaus Anton Friedreich (1761-1836) de bunu tanımladı.

Sir Charles Bell koşulu adını veren, üç olgu sunulmuştur Londra Kraliyet 1829 İki olguda idiyopatik ve üçüncü bir kaynaklandığını tümörün ait parotis bezi .

Bell felçli kayda değer bir kişi, eski Kanada Başbakanı Jean Chrétien'dir . Chrétien'in Kanada Liberal Partisi'nin ilk lideri olduğu 1993 Kanada federal seçimleri sırasında, muhalefetteki Kanada İlerici Muhafazakar Partisi , anormal yüz ifadelerini vurgular gibi görünen görüntüler nedeniyle ses aktörlerinin kendisini eleştirdiği bir saldırı reklamı yayınladı . Reklam Chrétien'in fiziksel görünümüne bir saldırı olarak yorumlandı ve halk arasında yaygın bir öfke topladı, Chrétien ise reklamı seçmenlere karşı daha sempatik hale getirmek için kullandı. Reklam, Chrétien'in anketlerdeki liderliğini artırmanın olumsuz etkisine sahipti ve ardından gelen tepki, partinin ezici bir farkla kazandığı Liberal seçimlerini perçinledi .

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar