ALS Fonksiyonel Derecelendirme Ölçeği - Revize - ALS Functional Rating Scale - Revised
Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) , herkese hastalık teşhisi konabilmesine rağmen, tipik olarak 54-67 yaş arası yetişkinleri etkileyen nörodejeneratif bir hastalıktır. ALS teşhisi konan kişiler, hastalığın hızlı ilerlemesi nedeniyle teşhisten sonra ortalama 2-4 yıl yaşarlar. ALS'nin ilerlemesi ve ciddiyeti, doktorlar tarafından revize edilen ve ALSFRS-R olarak adlandırılan ALS Fonksiyonel Derecelendirme Ölçeği ile derecelendirilir.
Kriterler
ALSFRS-R, 0 ila 4 arasında puan alabilen 12 soru içerir. Bir sorudaki 0 puan, işlev olmadığını, 4 puan ise tam işlevi gösterir. Bu ölçek, doktorlar için hastaları teşhis etmede, hastalığın ilerlemesini ölçmede ve ayrıca bir çalışma için hasta seçerken ve bir klinik araştırmanın potansiyel etkilerini ölçerken araştırmacılar için faydalı olmuştur .
ALSFRS-R ölçeğinin bazı sınırlamaları vardır, ancak farklı başlangıçlarla başvuran kişilerin puanlarını karşılaştırmak yararlı değildir. Gelen ALS ana tipi başlangıcı bulber edilir , ardından uzuv başlangıçlı ALS , motor nöron bölgesi ilk etkilenir tarif etmektedir. Kişiler ayrıca solunumla başlayan ALS ile de başvurabilirler , ancak bu çok nadir görülür. ALS'nin üç farklı türü olduğundan, ALSFRS-R puanları genellikle başlangıç türüne göre kategorilerde gruplandırılır.
Üç ana ilerleme yolu olduğundan, sorular başlangıç türlerine göre de bölünmüştür. 1-3 arası sorular bulbar başlangıcı, 4-9 arası sorular uzuv başlangıcı ve 10-12 arası sorular solunum başlangıcı ile ilgilidir.
ilerleme
Tanı sırasında hesaplanan ALSFRS-R puanları, ilerleme hızını belirlemek için zaman içindeki puanlarla karşılaştırılabilir. ALSFRS-R eğimi olarak adlandırılan değişim oranı, prognostik bir gösterge olarak kullanılabilir.
ALSFRS-R skoru tanınmış bir prognostik gösterge olmasına rağmen, belirli bir prognozun doğruluğunu artırmak için vital kapasite (%FVC) ve Hastalık Etki Profili (SIP) dahil olmak üzere çeşitli göstergeleri karşılaştırmak daha yararlıdır .
ALSFRS-R skorunu evreleme kriterleriyle ilişkilendirmek de prognozu belirlemede yararlıdır. King'in sistemi, bir ilerleme ölçüsü olarak hastalığın klinik yayılımına dayanırken, Milano-Torino Evreleme (MiToS), aşamaları tanımlamak için ALSFRS-R tarafından üretilen alt puanları kullanır.
sorular
Bireylerin ALSFRS-R puanını belirlemek için kullanılan sorular aşağıda listelenmiştir.
| 1. Konuşma | |
| 4 | Normal konuşma süreçleri |
| 3 | Tespit edilebilir konuşma bozukluğu |
| 2 | Tekrarlama ile anlaşılır |
| 1 | Sözsüz iletişimle birleştirilmiş konuşma |
| 0 | Yararlı konuşma kaybı |
| 2. Tükürük | |
| 4 | Normal |
| 3 | Ağızda hafif ama kesin tükürük fazlalığı; gece salyası olabilir |
| 2 | Orta derecede aşırı tükürük; minimum salya olabilir |
| 1 | Biraz salya ile belirgin tükürük fazlalığı |
| 0 | İşaretli salya; sabit doku veya mendil gerektirir |
| 3. Yutma | |
| 4 | Normal yeme alışkanlıkları |
| 3 | Erken yeme sorunları - ara sıra boğulma |
| 2 | Diyet tutarlılığı değişiklikleri |
| 1 | Ek tüp beslemeye ihtiyaç duyar |
| 0 | NPO (sadece parenteral veya enteral besleme) |
| 4. El yazısı | |
| 4 | Normal |
| 3 | Yavaş veya özensiz: tüm kelimeler okunaklı |
| 2 | Tüm kelimeler okunaklı değil |
| 1 | Kalemi tutabiliyor ama yazamıyor |
| 0 | Kalem tutamıyor |
| 5a. Yiyeceklerin kesilmesi ve mutfak eşyalarının taşınması (gastrostomisi olmayan hastalar)? | |
| 4 | Normal |
| 3 | Biraz yavaş ve beceriksiz ama yardıma gerek yok |
| 2 | Beceriksiz ve yavaş olmasına rağmen çoğu yiyeceği kesebilir; biraz yardım gerekli |
| 1 | Yiyecekler biri tarafından kesilmelidir, ancak yine de yavaş beslenebilir |
| 0 | beslenmesi gerekiyor |
| 5b. Yiyeceklerin kesilmesi ve mutfak eşyalarının taşınması (gastrostomili hastalar için ölçek)? | |
| 4 | Normal |
| 3 | Sakar ama tüm manipülasyonları bağımsız olarak gerçekleştirebilir |
| 2 | Kapaklar ve bağlantı elemanları ile ilgili bazı yardımlar |
| 1 | Bakıcıya minimum yardım sağlar |
| 0 | Görevin herhangi bir yönü gerçekleştirilemiyor |
| 6. Giyinme ve hijyen | |
| 4 | Normal işlev |
| 3 | Çaba veya azaltılmış verimlilikle bağımsız ve eksiksiz öz bakım |
| 2 | Aralıklı yardım veya ikame yöntemleri |
| 1 | Öz bakım için refakatçi ihtiyacı |
| 0 | Toplam bağımlılık |
| 7. Yatağı çevirmek ve yatak kıyafetlerini ayarlamak | |
| 4 | Normal |
| 3 | Biraz yavaş ve beceriksiz ama yardıma gerek yok |
| 2 | Tek başına dönebilir veya sayfaları ayarlayabilir, ancak büyük zorluklarla |
| 1 | Sayfaları tek başına başlatabilir, ancak çeviremez veya ayarlayamaz |
| 0 | Çaresiz |
| 8. Yürüyüş | |
| 4 | Normal |
| 3 | Erken ambulasyon güçlükleri |
| 2 | Yardımla yürür |
| 1 | Hareketsiz fonksiyonel hareket |
| 0 | Amaçlı bacak hareketi yok |
| 9. Tırmanma merdivenleri | |
| 4 | Normal |
| 3 | Yavaş |
| 2 | Hafif dengesizlik veya yorgunluk |
| 1 | Yardıma ihtiyacı var |
| 0 | Yapamam |
| 10. Dispne (yeni) | |
| 4 | Hiçbiri |
| 3 | Yürürken oluyor |
| 2 | Aşağıdakilerden bir veya daha fazlasıyla oluşur: yemek yeme, banyo yapma, giyinme (ADL) |
| 1 | Dinlenirken oluşur, otururken veya yatarken nefes almada zorluk |
| 0 | Mekanik solunum desteği kullanmayı düşünmek önemli zorluk |
| 11. Ortopne (yeni) | |
| 4 | Hiçbiri |
| 3 | Geceleri nefes darlığı nedeniyle uykuya dalma güçlüğü, |
| rutin olarak ikiden fazla yastık kullanmaz | |
| 2 | Uyumak için ekstra yastığa ihtiyaç duyar (ikiden fazla) |
| 1 | sadece oturarak uyuyabilir |
| 0 | Uyuyamamak |
| 12. Solunum yetmezliği (yeni) | |
| 4 | Hiçbiri |
| 3 | BiPAP'in aralıklı kullanımı |
| 2 | Gece boyunca sürekli BiPAP kullanımı |
| 1 | Gece ve gündüz sürekli BiPAP kullanımı |
| 0 | Entübasyon veya trakeostomi ile invaziv mekanik ventilasyon |